急性肾小球肾炎.

墊江縣中医院儿科周新波急性肾小球肾炎(Acuteglomerulonephritis,AGN)2概念急性肾小球肾炎(Acuteglomerulonephritis)急性肾炎综合征(Acutenephriticsyndrome）急性链球菌感染后肾炎(APSGN)3急性链球菌感染后肾小球肾炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)4急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗5急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗6一、概述1.定义A组β溶血性链球菌水肿、血尿、蛋白尿、高血压免疫反应性肾小球疾病2.发病情况发病季节:四季散发，冬春季多见发病年龄：5-14岁多见，〈2岁罕见性别：男：女=2：17急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗8二、病因发病机理及病理生理1.病因：A组β溶血性链球菌感染途径：上呼吸道感染皮肤感染9不同感染途径所致的APSGN的差异呼吸道感染皮肤感染链球菌型别地区季节年龄前驱期机体免疫反应12型最多见49型最多见温带亚热带冬季多见夏秋季多见常见于学龄儿童常见于学龄前儿童10天左右一般2-3周,平均20天ASO↑80%ASO↑仅50%二、病因发病机理及病理生理感染途径102.发病机理目前尚不清楚免疫介导损伤二、病因发病机理及病理生理11免疫介导的损伤体液免疫细胞免疫其他循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物(植入)T淋巴细胞单核巨噬细胞补体系统炎症细胞血管内皮细胞二、病因发病机理及病理生理12二、病因发病机理及病理生理3.病理生理13肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生毛细血管管腔狭窄肾小球滤过面积肾小球滤过率球管失衡钠、水潴留，血容量扩张肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿管型尿氮质血症少尿、无尿水肿高血压循环充血14急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗15三、病理特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎1.光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎1617182.电镜：电子致密物呈“驼峰”样沉积于上皮细胞下三、病理2021三、病理3.免疫荧光肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫性颗粒状IgG、C3沉积2223急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗24四、临床表现1.前驱感染2.一般病例（典型病例）水肿：(Edema)部位、性质、程度血尿、蛋白尿(Hematuria,Proteinuria)高血压：(Hypertension)学龄前学龄期25水肿(Edema)26水肿(Edema)27normalhematuria血尿(Hematuria)28四、临床表现3.严重病例循环充血：机理、表现、鉴别高血压脑病：机理、表现、诊断依据(Hypertensiveencephalopathy)急性肾功能衰竭：(ARF)机理29四、临床表现4.非典型病例无症状型肾外症状型肾病综合征型30急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗31五、实验室检查尿常规血液检查：稀释性贫血，血沉增快肾功能链球菌感染证据ASO↑,ADPNase,ADNase-B,AHase血清补体测定CH50、C3、C4下降32急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗33六、诊断与鉴别诊断1.典型链感后肾炎诊断链感史临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压实验室依据：ASO↑、C3↓（变化规律）34六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断其它病原体引起的感染后肾炎慢性肾炎急性发作(CGN)肾病综合征(NS)急进性肾炎(RGN)继发性肾炎(SGN)35急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗36七、病程与预后2周±：临床症状改善4-8周±：尿常规正常4-8月：Addis计数正常多数预后良好37急性链球菌感染后肾小球肾炎概述病因发病机理及病理生理病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断病程及预后治疗38八、治疗目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、保护肾功能、促进自然恢复39八、治疗1.一般治疗：休息急性期卧床:2-3周饮食限盐限水、优质蛋白2.清除残余感染灶：抗生素的使用青霉素、头孢类抗生素*7-10天40八、治疗3.对症治疗利尿治疗：氢氯噻嗪:1~2mg/kg.d，２～３次口服呋噻米：口服：２～５mg/kg.d注射：１～２mg/kg.d每日１～２次41治疗降压剂：硝苯地平：开始：0.25mg/kg.d最大剂量：１mg/kg.d分３次口服卡托普利：初始：0.3~0.5mg/kg.d最大：５～６mg/kg.d分３次口服硝普钠：42八、治疗4.重型病例的处理高血压及高血压脑病的治疗轻者利尿治疗降压剂：首选硝普钠：5~200mg+5%GS100ml滴速：1ug/kg.min每分钟不超过8ug/kg止惊：地西泮静脉推注43八、治疗4.重型病例的处理水肿及严重循环充血限制水钠入量利尿剂：呋噻米减轻心脏负荷：硝普钠透析治疗(Hemodialysis)44八、治疗4.重型病例的处理肾功能不全的处理限制入液量严重病例行透析治疗45八、治疗5.肾病型的处理对症处理，一般不用激素46肾病综合征47肾病综合征48肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）49概述(Synopsis)定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失一系列病理生理改变临床综合征：50临床综合征大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿51根据病因不同分类：原发性（主要）继发性先天性52原发性肾病综合征发病情况(Incidence)：性别：男女年龄：各年龄组53分型1.临床分型：单纯型NS（SimpleTypeNS）肾炎型NS(NephriticTypeNS)54分型2.皮质激素治疗效应分型：激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-ResistantNS）激素依赖型(Steroid-DependentNS)55分型3.病理分型：微小病变型（MCNS）非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型）56病因及发病机理迄今不明1.细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损主要见于MCNS572.免疫复合物致病证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂58病理生理与临床1.大量蛋白尿(Nephroticrangeroteinuria)：形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾内分解代谢增高标准：≥50mg/Kg/d59病理生理与临床2.低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）；肾对蛋白分解增高标准：血浆白蛋白〈30g/L。60病理生理与临床3.高脂血症(Hyperlipidaemia)：原因：肝代偿性合成↑脂质转化障碍尿中丢失HDL↑；标准：血胆固醇〉5.72mmol/L61水肿(oedema)4.水肿：下行性凹陷性严重者可有体腔积液62并发症1.感染（Infection）：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜2.电解质紊乱（electrolytedisturbances）：原因常见低K、Na、Ca63并发症3.高凝状态（Hypercoagulativestate）：原因：部位：肾静脉血栓常见4.肾上腺危象64诊断确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS注意诊断有无并发症!!!65治疗1.原则：肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施2.一般治疗：休息饮食控制感染对症663.激素的使用短程疗法：强的松中、长程疗法：强的松冲击疗法：甲基强的松龙67内容提要概述病因及发病机理病理生理病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断病程及预后治疗