感染性疾病所致的痴呆

感染性疾病所致的痴呆1.朊蛋白病：朊蛋白病是一类具有传染性朊蛋白导致散发性中枢神经系统变性疾病。动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。已知人类朊蛋白病主要有Creutzfeldt－Jakob病、Kuru病、Gerstmann－Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称为海绵状脑病。2.亚急性硬化性全脑炎（SSPE）又称为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。是一种以大脑白质和灰质损害为主的全脑炎。本病的发生与缺损型麻疹病毒有关，是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。患麻疹后数月至数年（通常数年）发生进行性，常为致命性神经系统（大脑）紊乱伴典型的智力损害、阵发性肌痉挛和癫痫。隐袭起病，缓慢发展，无发热。根据病情演变大致可分为4期：第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。第3期为昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直，腱反射亢进，Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍可历时数月。第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失眼球浮动，肌张力低下肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。抗病毒药物已证明无助于治疗，尚无有效的治疗方法，以支持疗法和对症治疗为主。3.AIDS痴呆综合征（ADC）：以前又称为亚急性或慢性HIV脑炎，在临床上最常见，一般发生于本病晚期，主要表现为进行性认知功能减退，注意力不集中，记忆力减退，时间及空间定向障碍，运动功能减弱，行为异常，由于共济失调及震颤使步履困难，书写不能，平衡功能不良等，如脊髓受累时，可出现肌张力增高，腱反射亢进，感觉障碍，晚期可出现大小便失控，行为改变如淡漠，缺乏兴趣，消沉，缄默等，随着病情发展，病人逐步向植物性生存方向发展，与中毒或代谢障碍引起的痴呆不同的是以上症状的出现都是在意识清醒的情况下发生的，本综合征无特殊诊断标准，对病人轻微的认知力减弱能较早察觉很重要，头部CT和MAI检查常见脑萎缩，脑脊液中查到HIV病毒可确诊，本综合征无特效治疗。4.进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。本病易见于恶性血液系统疾病如：霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等等器官移植患者，合并自身免疫系统疾病患者等等。40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。经过恰当的对症支持及抗病毒等治疗，艾滋患者并发本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超过50%，但总体上本病预后不佳，死亡率高。5.神经梅毒：是由苍白密螺旋体侵犯神经系统出现脑膜、大脑、血管或脊髓等损害的一组临床综合征，可发生于梅毒病程的各个阶段，往往是因为早期梅毒未经彻底治疗，常为晚期（Ⅲ期）梅毒全身性损害的重要表现。本病有多种临床类型，主要包括无症状神经梅毒，脑膜梅毒(包括梅毒性脑膜炎、梅毒性脊膜炎)，脑膜血管梅毒(包括脑膜血管梅毒、脊髓血管梅毒)，实质性神经梅毒(包括麻痹性痴呆、脊髓痨、视神经梅毒)，梅毒树胶肿，多发性神经根神经炎等。治疗应从早期梅毒开始，首选青霉素治疗。治疗期间定期复查脑脊液常规，生化，血和脑脊液特异性梅毒抗体。对于脊髓痨的闪电样疼痛等症状，可用卡马西平等对症治疗。大多数神经梅毒经积极治疗和监测，均能得到较好转归。35-40%的麻痹性痴呆神经梅毒患者不能独立生活，未进行治疗者可于3-4年死亡，脊髓梅毒预后不定，大多数患者可停止进展或改善，但部分病例治疗开始后病情仍在进展。6.单纯疱疹病毒性脑炎：又称为急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。一年四季均可发病，无明显性别差异，任何年龄均可发病。在中枢神经系统中，HSV最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和（或）变态反应性脑损害。未经治疗的HSE病死率高达70%以上。临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)、脑膜刺激征等。约1∕3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。部分患者可因精神行为异常为首发或唯一症状而就诊于精神科，表现为注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、表情呆滞、呆坐或卧床、行动懒散，甚至不能自理生活；或表现木僵、缄默；或有动作增多、行为奇特及冲动行为等。病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现意识模糊或谵妄，随病情加重可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态，部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。预后取决于疾病的严重程度和治疗是否及时。本病如未经抗病毒治疗、治疗不及时或不充分，病情严重则预后不良，死亡率可高达60%～80%。如发病前几日内及时给予足量的抗病毒药物治疗或病情较轻，多数患者可治愈。但约10%患者可遗留不同程度的瘫痪、智能下降等后遗症。7.Whipple病又称惠普尔病，即肠源性脂肪代谢障碍，是一种罕见的慢性感染性疾病。受累器官常见的有消化系统、关节，病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。本病受累器官常见的有消化系统、关节,病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。肠道症状有腹痛、腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血；关节症状有关节痛,通常为游走性,可累及大多数关节,但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见；心脏受累可出现心内膜炎或全心炎,还可出现心脏杂音,偶有胸膜和心包摩擦音等。神经系统的临床表现较为复杂多样,如痴呆、眼球运动障碍、不随意运动、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等。痴呆-核上性眼肌麻痹-肌阵挛三联征：缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛的发生率较高,常伴有头痛,以上三联征的存在提示患Whipple病的可能性极大。眼肌麻痹以核上性多见,核间性眼肌麻痹也可见,单纯的动眼神经麻痹罕见。Whipple病对抗菌药物治疗有良好反应,多数患者的病情可在应用抗菌药物治疗后数天或数周内获得明显改善,但抗菌药物必须持续应用,疗程为1～2年,甚至更长,疗程过短常易复发。