成人肾母细胞瘤影像学表现一例并文献复习

作者单位：730050兰州，甘肃省肿瘤医院功能科成人肾母细胞瘤超声表现及文献复习王卫丽管玲何旭亮段颖陆云【摘要】肾母细胞瘤发病常见于儿童，成人罕见，预后差，早期诊断可提高患者的生存率。成人肾母细胞瘤临床表现为无痛性的腹部肿块，50%的患者伴有高血压，25%的患者有血尿。超声声像图表现为肾内囊性或混合性光团，外形规则边界清，周边可见残存的正常肾组织。肿瘤侵犯肾静脉及下腔静脉，可见静脉血管内的瘤栓，彩色血流充盈缺损。本病的确诊需依靠病理结果，可以术前在超声引导下对肾内的肿块进行穿刺活检以明确诊断。成人肾母细胞瘤的治疗方案以手术、放疗和化疗综合治疗为主。【关键词】成人；肾母细胞瘤；超声；文献肾母细胞瘤又称威尔姆斯瘤（wilms’tumor），是儿童常见的泌尿系肿瘤。文献[1]报道，儿童的发病率为7-8∕100万,成人罕见，约占肾脏恶性肿瘤的2.40%-2.53%[2]。由于该肿瘤恶性程度高，生长迅速，早期即可发生转移，临床发现多为中晚期，有报道5年总生存率为62.4%[3]。因此早期诊断，早期治疗尤为重要。本文结合文献对我院1例经术后病理证实的成人肾母细胞瘤的临床资料及超声图像进行总结分析，以提高临床医师对本病的认识。1、资料与方法1.1对象患者女，24岁，以“右侧腰部间断性胀痛不适4月余”入院。查体：右侧腰部饱满，右肾区叩击痛（+），右肾区可触及肿物，大小约4x3cm，肿物表面光滑，质软，活动度尚可，听诊无血管杂音，浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查：肝、肾功能及尿常规均正常。1.2.仪器与方法采用GEVIVID3型彩色多普勒超声诊断仪，4C凸阵探头，频率4～6MHz。患者侧卧位，多切面扫查双侧肾脏，观察肿块的位置、形态、大小、内部回声，应用彩色多普勒及频谱多普勒超声分别观察肿块内部及周边的血流，并测量血流参数。2.结果超声检查所见：右肾中下极见以囊性为主的混合回声光团，大小59mmx43mm，外形规则，边界清，内见液性暗区及等回声光团（图1）。右肾上极可见残存正常肾组织。彩色多普勒血流成像:混合回声光团周边可见条状血流（图2），内部未见彩色血流。频谱多普勒显示：肿块周边可探及动脉频谱，测动脉峰值速度为34cm/s，血流阻力指数为0.78。超声提示：右肾中下极囊实性占位（肾癌不排外）。CT增强显示：右肾可见类圆形囊实性占位，自肾实质突出于正常肾脏轮廓之外，大小约55x54mm，病变边界清楚，囊性低密度区未见强化，实性附壁结节可见强化；腹膜后未见增大的淋巴结影。CT提示：右肾囊实性占位，多考虑肾癌可能性大（图3）。入院后行右肾肿瘤切除术，术中所见：右肾下极可见大小6.0x6.0x5.0cm囊实性肿物，质地中等，包膜完整，未侵出肾被膜。肾蒂周围未见肿大的淋巴结。病理诊断：成人肾母细胞瘤，上皮型，瘤组织侵犯肾皮质。免疫组化：肿瘤细胞：WT-1++，Pax-2+，CKp+，Vimentin灶状+，S-100+，CD10-，CK7-，NSE+/-，Desmin-，Ki-67+。3.文献复习3.1成人肾母细胞瘤的病理特点及临床表现肾母细胞瘤常见于儿童，占儿童肾肿瘤的80%，男女发病率无明显差异，发病年龄多见于3-4岁[4-6]。成人罕见。该病起源于胚胎性生肾组织，或结缔组织。多为单发性，常位于肾脏的一极，肉眼观察病灶呈类圆形实体瘤块，表面光滑，作者单位：730050兰州，甘肃省肿瘤医院功能科有薄而脆的假包膜覆盖，与肾组织有分界，切面呈鱼肉样、浅黄或灰色，可有坏死、出血或囊性变。10%-15%的病例有钙化。镜下典型的肾母细胞瘤分为三组：残留的胚基、上皮和基质细胞。间质细胞占肿瘤的大部分，可演变为横纹肌、平滑肌、结缔组织、粘液组织、神经组织脂肪、软骨等成分。上皮分化不规则，呈腺样结构，或形似肾小球的团状结构。由于肿瘤生长快，常使正常肾组织破坏或萎缩。肿瘤侵入肾盂或输尿管引起肾盂、肾盏变形，导致血尿和梗阻。转移途径以血行为主，可转移至肺、肝脏及骨骼等处。部分患者肿瘤可侵入肾静脉、下腔静脉，有的甚至达右心房。本病90%患者早期临床表现为无痛性腹部肿块，生长迅速。50%有高血压。25%有镜下血尿。晚期患者则有持续性腰痛，并可出现消瘦、贫血、不规则低热等症状。3.2成人肾母细胞瘤的超声表现肾母细胞瘤超声表现为肾内圆形或椭圆形的实性肿块，体积较大，边界清楚，肾包膜局限性隆突。肿瘤较大者，肾脏可完全被肿瘤回声所代替，而无正常肾组织回声。病灶早期内部回声均匀，晚期多数肿瘤内部坏死液化，呈强弱不等、分布不均的粗点状和斑片状回声，混有不规则的液性暗区。肿瘤广泛侵润肾周围组织时，病灶边缘与周围组织边界不清。肿瘤侵犯肾静脉、下腔静脉者，彩色多普勒血流成像：可显示肾静脉、下腔静脉内充盈缺损[7]。本例患者经超声检查清晰显示病灶的部位、形态大小、轮廓是否光滑、内部结构、与周围组织的关系、肿块血流丰富程度,有助于术前准备。3.3成人肾母细胞瘤的诊断及鉴别诊断本病的确诊需依靠术前穿刺或术后的病理结果。影像学检查虽然可以准确定位肾内的肿块，但难以定性。目前临床上仍沿用Kilton等[8]1980年提出的成人肾母细胞瘤的诊断标准:①肾脏的原发性肿瘤。②具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分。③病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管结构。④无肾癌组织。⑤组织学图像明确（由原生质、上皮、基质成分组成）。⑥年龄大于15岁。鉴别诊断需排外以下疾病：①腹膜后的畸胎瘤：此病临床上也可出现腹部肿块。声像图上腹膜后的畸胎瘤形成的肿块位于肾外，与肾脏有分界，肿瘤内回声为混合型，并可伴有强回声及声影。肾脏形态、大小及轮廓基本正常。②多囊肾：临床上常触及肿块而与肾母细胞瘤相混淆。多囊肾病变多为双侧，双肾实质内为无数大小不等的无回声区，常同时伴有多囊肝或多囊脾。患者多有家族遗传病史。③肾血管平滑肌脂肪瘤：为肾脏的良性肿瘤。多见于单侧肾脏，肿瘤由血管、平滑肌、脂肪组织交织构成，可伴有多发性结节性硬化。声像图表现为边界清晰的高回声光图，肿瘤内部出血时可呈现不规则形无回声区或混合回声区，病变不累及其它脏器。3.4成人肾母细胞瘤的治疗手术、放疗和化疗是治疗肾母细胞瘤的三种主要方法。目前国际上常采用两种以上的方法治疗。美国国家肾母细胞瘤研究组（NationalWilms’TumorStudyGroup,NWTS）提倡治疗开始就施行根治性肾切除，并同时行局域淋巴结清扫，术后再进行放疗和化疗。3.5小结临床上对于成人出现腰痛、腰背部的肿块、影像学检查提示肾脏肿块体积较大，边界清楚，呈囊实性，血供丰富或不丰富，要考虑到wilms瘤的可能性，可以在超声引导下肿块穿刺活检以明确诊断，早期治疗，提高患者的生存率。参考文献作者单位：730050兰州，甘肃省肿瘤医院功能科1.WhiteKS,GrossmanH．Wilmsandassociatedrenaltumorsofchildhood[J]．JPediatrRadiol，1991，21：81—88．2.诸明，徐卓群，阮钧，等.成人肾母细胞瘤4例报告并文献复习[J]国际泌尿系统杂志，2011，31（5）：602-604.3.曹正国，诸禹平，周四维，等.成人肾母细胞瘤的诊断与治疗（附9例报告及文献复习）[J]现代泌尿外科杂志，2007，12（3）：159-161.4.叶信健，陈雄飞，徐丽，等.25例儿童肾母细胞瘤的CT诊断分析[J].医学影像学杂志，2010，20（4）：515-518.5.李欣，邵剑波.儿童影像诊断必读[M].北京：人民军医出版社，2007：531-534.6.RiebelJ,Kebelmann-BetzingC,SariogluN,etal.UnusualmesoblasticNephromainayongchild[J].PediatrRadi-ol,2003,33(1):62-64.7.曹海根，王金锐.实用腹部超声诊断学.北京：人民卫生出版社，2007:253.8.KiltonL,MatthewsMJ,CohenMH.AdultWilmstumorreviewof14patients[J]．BrJUrol,1992,73:230.图1超声所见：右肾中下极囊实性肿块，边界清，RK：右肾，M：肿块。作者单位：730050兰州，甘肃省肿瘤医院功能科图2彩色多普勒示：囊实性肿块周边可见彩色血流。图3右肾下极类圆形囊实性占位，边界清晰，大小约55x54mm，实性部分轻度强化，肾实质受压。