强直性脊柱炎患者的骨折处理

强直性脊柱炎患者的骨折处理译者：王野舟摘要：强直性脊柱炎（AS）是一种主要累及脊柱和骶髂关节的血清反应阴性脊柱关节病。这种疾的病典型表现：1.从尾端向头端进展；2.通过广泛的重塑，包括韧带骨化，脊柱关节融合，骨质疏松和驼背对脊柱造成持续的力量和生物力学改变。这些改变催生了脆性脊柱，使之更易骨折并导致脊髓损伤（SCI）。作为一种典型的从30岁开始的慢性疾病，它进展缓慢但稳定。脊柱骨折主要发生于高年龄人群，因此预后固然不理想。目前对AS并发骨折的治疗是有争议的。过去的研究认为：相对于手术治疗的高复发率（骨折）和死亡率，非手术治疗更安全，但越来越多的近期研究表明了手术治疗有着更好的效果。在这篇综述中，我们介绍了增加AS患者骨折风险的因素；也讨论对这种情况骨折的治疗方式选择。我们特别关注颅脊交界区的损伤，下位劲椎以及胸腰椎。最后，我们讨论预防AS病人发生脊柱骨折的适当策略。流行病学：每年，AS影响着十万人中的0.5个到14个左右。患病率估计为0.1%到1.4%左右。男性的患病率为女性的两倍，并有着更显著的症状。一些学者认为AS的发病率在性别上是大致相等的，这种疾病在女性身上更为缓和的发病形式导致了女性患病率的低估和男性患病率的夸大估计。AS在北欧国家最为流行而少见于非洲-加勒比裔人群。AS是“血清阴性风湿性脊柱关节炎”中的一大类型，“血清反应阴性风湿性脊柱关节炎”中也包括“再生性脊柱关节炎”，“牛皮鲜性脊柱关节炎”，“脊柱关节炎联合炎症性肠病”和“未分化脊柱关节炎”。这些脊柱关节病有着一个共同的关于I型组织相容性分子HLA-B27的遗传素质。尽管只有5%的HLA-B27阳性个体发展为AS，但是AS患者中95%的个体为HLA-B27阳性。这表明了仍然有未知的遗传或者环境因素影响着AS的发生发展。诊断：略。病理改变：略。颅颈交界区损伤的处理：寰椎半脱位是AS最可怕的并发症之一。由Stammers和Frazer在1933年第一次描述。他们报道了一例30岁男性AS患者，这名患者因寰椎向前移位而进展出锥体束征和感觉改变。这些神经症状在伸颈位和石膏绷带的应用下得到缓解。从这以后，大部分在AS领域详述颅颈交界区（CVJ）损伤的研究都被限制于小范围的病理讨论。1961年，Sharp和Purser报道了22名寰枢椎半脱位的AS患者。这些患者之间最常见的表现为由枕颈区畸形和神经功能缺损导致的疼痛（72.7%）。第二大的集体研究在2011年被Albert和Menezes报道，包括了8名患者。在之后的集体研究中，感觉异常成为了最常见的症状（62.5%），随后并发虚弱和颅神经病变。AS牵连CVJ的情况表面上更像是次要于下颈椎融合这种因寰枕关节和寰枢关节受持续增长的压力而移位和骨折的并发症。CVJ损伤的慢性不稳定性导致了血管翳的发生发展。是什么原因最终导致了寰枢椎不稳依然不明确，一些学者认为是AS在CVJ受损的发生发展中影响了横韧带以及其他韧带，而另一些学者认为是骨骼侵蚀在CVJ的半脱位中起了主要作用。据报道，寰枢椎半脱位在AS患者中发生率为0.5%到32%，其中男性更为显著。AS并发寰枢关节半脱位的影像学表现非常明显，水平、垂直和旋转移位都被报道过。C1-2关节面的侵蚀；C1侧块的侵蚀；C1前弓和齿突的侵蚀；齿突增生；不同程度的枕骨部，C1，C2融合也都被报道过。因为本并发症的低发病率，目前还没有高水准的依据来药物和手术治疗。对无症状患者和只表现为疼痛的无神经症状的患者来说，可能继续保守治疗是合理的。对这些选择个案，在保持对并发症进展的潜在风险的留意情况下，可以考虑用僵直矫正的外固定法和头带背心。对有症状的患者来说，手术是必要的，不介入的话，将有三分之一的患者经受疾病的进展。关于AS患者并发CVJ损伤术后效果的报道也很少。在Albert和Menezes的系列研究中，大部分患者接受经口腭咽的腹侧减压方法治疗,七人中的五人有术前神经症状，其中4人在术后得到了逐步改善。在Sharp和Purser的系列研究中，术后改善率更高但是系列中有着术前神经功能缺损的患者更少。另外Sharp和Purser在他们患者的治疗过程中运用了背侧减压和融合。更特别的是，他们除了术后在移植处生长稳定之前一直保持牵引以外，还运用了从枕部延伸到上位颈椎椎板和棘突的髂嵴自体移植。尽管这些复杂治疗程序带来的预后很可能取决于外科医生的个人技术专长，手术治疗AS患者的CVJ损伤还是被证明能改善患者的预后。下位颈椎损伤的处理：高发病率和高死亡率使得下位脊柱损伤的处理特别具有挑战性。这些患者即便是遭受低速低强度的意外事故都会造成严重的神经功能损伤，三分之一的案例中，并发颈椎骨折的AS患者结局是不幸的。每年，随着AS对机体的攻击，AS患者的事故后脊柱骨折发生率都在上升。在诊断后的45年里，这一风险每年增加1.3%。大多数骨折都涉及低位颈椎和颈胸关节。由于患者经常接受类皮质醇治疗而且颈胸脊柱后凸的传统X片上很难发现典型的骨折征象，诊断经常错误或延迟。Rowed以及其他学者的研究表明在运用传统影像学诊断时，高达36%的案例被误诊了。正是这一延迟诊断恶化了脊柱后凸的转归并且使那些已经有着高神经并发症发生风险的脊柱损伤患者的神经并发症发生率进一步提高。事实上，Skapal等人的研究表明颈椎骨折后的神经功能缺损发生率在AS患者中可能高达43%，比普通人群高了3倍。AS患者的颈椎骨折最常发生在最大力矩臂的末端水平，占了这一类骨折的50%-70%。AS并发颈椎骨折的治疗依然存在争议。一些外科医生报道了术后并发症的高风险，而另一些外科医生却更倾向于用外科固定技术来避免保守治疗带来的并发症风险。保守治疗长期以来一直是AS患者颈椎骨折处理的金标准。它包括了卧床休息，halo背心的牵引和固定。但是这些患者因为高肺部并发症和褥疮风险不建议长期卧床休息。轴牵引也有可能导致严重的脊髓分离，而且任何固定术都必须在证明了预先存在脊柱后凸畸形后才能使用。BroomandRaycroft甚至建议那些在脊柱后凸初期就接受固定治疗的患者要注意避免过伸和随后的神经功能恶化。尽管保守治疗是金标准，但是这类骨折非手术治疗的糟糕预后也不能被忽视。这些预后包括了而且不只限于：恶化了局部脊柱后凸；继发于骨折端受恒定剪切力而导致的不愈合；神经功能恶化。另一个反对保守治疗的观点是这种骨折的不稳定特征，因为大部分这种损伤都累及3个椎体在过去的二十年中，多病例系列研究和病例讨论都倾向于手术治疗AS患者的颈椎骨折，尽管早期关于手术治疗的报道中死亡率很高，但这大多是因为孤立的“后路减压”这种治疗不稳定骨折的独立技术。手术治疗现在被更频繁的使用。后路或联合通路都被运用到手术治疗当中。最常见的，运用螺钉和板/杆的长段后路固定加上后骨移植的方法已被描述。在前柱缺损的情况下圆周融合的运用也被提出。很少有学者建议单独的前路手术，因为单独孤立的前路内固定术稳定性遭到质疑。Olerud描素了他治疗15例低位颈椎骨折的经历。在他的研究中，内固定失效在只有一种内固定方式时出现。Kouyoumdjian等人，在更近期的研究中报道了他们的16例只接受前路内固定治疗的患者。他们争论道：如果硬件足够长到避免显著力臂的话，单纯前路内固定是足够的。在术后管理方面大多数外科医生认为，halo架是不必要的，因为骨性愈合通常会在3个月内出现。可使用模制颈圈代替。胸腰段脊柱损伤的处理：胸腰段脊柱骨折在AS患者中也更常见。僵直的胸腰段脊柱骨折较其他部分脊柱骨折来说特别不稳定，是因为上面描述过的相同长度的刚性杠杆臂机构增加了跨越骨折部位的力。AS患者并发胸腰段脊柱骨折的神经功能并发症发生率也更高，50%以上患者出现损伤后神经功能缺损。鉴于这些患者出现并发症的高风险性，对AS患者的胸腰椎骨折治疗保持着争议。早期研究认为非手术治疗是一个安全的选择，但近期研究表明手术治疗有着更好的临床预后。这一研究结果很可能是源于现代手术技术和工具的进步。保守治疗常常表现出糟糕的骨折愈合情况从而导致持续疼痛，并且最后，假关节的形成使随后的外科干预更为困难。Caron等人的研究中，回顾性比较了大型连续的一系列脊柱骨折和强直性脊柱炎患者，其中75人接受了手术修复，35人接受了保守治疗。手术患者的死亡率更低（23%vs.51%）。Westerveld等人，在一篇系统的文献综述中也论证了手术治疗对于AS患者来说更为优先。Lu等人在更近期的研究中报道了25例AS并发胸腰段脊柱骨折的患者，论证了手术治疗可以获得稳定的融合并改善神经功能状态，但保守治疗大都导致假关节形成和进行性神经功能缺损。具有代表性的，后路长段椎弓根螺钉内固定已被运用。AS患者SCI的预防：AS并发脊柱骨折导致的SCI是一种常见现象。可以因在事故中受伤而出现，也可以是医源性的。医源性SCI可由于对未知骨折的不适当处理而产生。此外，由于这种骨折的不稳定性，也可以在已知骨折的手术治疗定位中出现，如果通常情况下一个后路手术在前路手术之前实行，那么刚提到的观点就格外正确。因为上述原因，AS患者在进行病情评估时应该受到特别的注意。因为低速创伤可以导致严重的骨折，所以应该假定任何AS病人存在骨折，直到证明了没有。因此在获得适当的影像学证据之前，对脊柱的预防性保护必须进行。尽管CT是评估这些患者损伤的经典影像学方式，但这种骨折的未发现率比较高，MRI应该被考虑取代或联合CT扫描。由于骨折的不稳定，术中俯卧位是非常危险的。术中俯卧位应该在神经电生理监测下实行。其他手段包括教育那些初级保健医师关于AS患者预防措施的重要性。因为AS患者的脊柱骨折有高发病率和病死率，对这些患者采取积极的一级预防以避免任何潜在的脊柱损伤所造成的破坏性后果是至关重要的。正因如此，应避免过量饮酒，这会让患者易于跌倒。应鼓励患者在生活环境周围安装活动的辅助手段，如楼梯扶手和厕所内扶手。更进一步，AS患者应在驾驶时系好安全带并避免所有形式的运动。这些限制明显要比SCI的破坏性结果更大。结论：AS患者并发的脊柱骨折有着潜在的破坏性的并发症。对这类骨折的治疗方法正从保守治疗向手术治疗逐步的转变，主要是由于现代手术技术与工具的发展。这些因素已使得手术变成一种安全的，并很可能获得满意疗效的方式。遗憾的是，鉴于案例稀少，目前仍然缺少高水准的证据来指导这类骨折的治疗，现在的数据是建立在前哨经验和小众研究基础上的。