急性弛缓性瘫痪的诊断和鉴别诊断

急性弛缓性麻痹的诊断和鉴别诊断青海省妇女儿童医院神经康复科王雪君急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP)定义指突然出现以肢体运动障碍为主体，有肌肉弛缓性瘫痪的症候群。AFP的特点1、急性起病；2、肌张力缺乏或减退；3、肌力下降；4、腱反射消失或减弱；5、无病理反射；急性弛缓性麻痹病例：所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。诊断在确定AFP以前，首先要认真除外假性瘫痪，其次要与上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）鉴别。但应注意在严重的上运动神经元急性损害时，瘫痪的肢体开始时可表现为短暂的肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性，数天或数周后逐渐出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。常见的AFP病例包括以下疾病：（1）脊髓灰质炎；（2）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）；（3）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎；（4）多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）；常见的AFP病例包括以下疾病：（5）神经根炎；（6）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）；（7）单神经炎；（8）神经丛炎；（9）周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）；常见的AFP病例包括以下疾病：（10）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）；（11）急性多发性肌炎；（12）肉毒中毒；（13）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）；（14）短暂性肢体麻痹。引起AFP的疾病诊断和鉴别诊断（一）脊髓灰质炎（脊灰）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，多发生于小儿，主要临床表现为发热及肢体弛缓性瘫痪。脊灰的潜伏期为9-12天，可短至5天，长至35天。从暴露到出现瘫痪的时间多在11-17（8-36）天。脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，直径约20～30nm，核衣壳为立体对称20面体，有60个壳微粒，无包膜。根据抗原不同可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型易引起瘫痪，各型间很少交叉免疫。脊髓灰质炎病毒对外界因素抵抗力较强，但加热至56℃以上、甲醛、2％碘酊、升汞和各种氧化剂如双氧水、漂白粉、高锰酸钾等，均能使其灭活。人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一种传染性很强的接触性传染病。隐性感染(最主要的传染源)在无免疫力的人群中常见，而明显发病者少见；即使在流行时，隐性感染与临床病例的比例仍然超过100:1。传染源：病人、隐性感染者传播途径：粪-口传播密切接触易感人群：儿童，5岁以下，4个月以上病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生受损部位：脊髓前角的灰质桥脑、延髓的运动神经核根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（脑干型）型、脑炎型。1、顿挫型病人有发热、头痛、咽痛、食欲减退、呕吐和腹痛；但神经系统检查正常。这一型可与许多其他感染性疾病难以区分，只有在脊灰流行时才可能疑及本型脊灰。2、脊髓瘫痪型（1）前驱期及瘫痪前期：前驱期症状体征与顿挫型相似。经1—4天，热退，症状消失。此后经历2—5天的无症状期或静止期。然后进入瘫痪前期，突然重新出现发热。即双峰热。肌肉疼痛、显著无力、肌肉痉挛，都是此期的主要临床表现。瘫痪前期持续2—3天。（2）瘫痪期：轻症病人出现单个肢体瘫痪，严重时四肢完全瘫痪。瘫痪是弛缓性的。瘫痪的最大特征是不对称性分布，远端的肌肉比近端肌肉更易受累；下肢比上肢易于受累。（3）恢复期：瘫痪肌肉的功能逐渐恢复。一般从远端肌群开始恢复，瘫痪轻者1—3个月可恢复，但重者可能经数月更长时间才能恢复。部分病例很难或不能恢复。（4）后遗症期发病后1年以上，瘫痪肌肉功能仍不能恢复，即进入此期。可导致肢体肌肉萎缩、躯干或肢体畸形，脊柱弯曲、马蹄内翻或外翻足。3、脑干型：颅神经、延髓的呼吸中枢受累4、脑炎型鉴别诊断比较困难的是顿挫型以及前驱期及瘫痪前期的病例。此外，脊髓灰质炎病毒引起的脑炎，与其他病毒引起的无菌性脑膜炎难以区分，须经实验室检查才可彻底鉴别。合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、化脓性支气管炎和呼吸衰竭引起严重出血；长期卧床可致褥疮及氮、钙负平衡，表现为骨质疏松、尿路结石和肾功能衰竭等。治疗处理原则是减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症，康复治疗。（一）前驱期及瘫痪前期1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，以后避免体力活动至少2周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度。2、对症治疗可使用退热镇痛剂、镇静剂缓解全身肌肉痉挛不适和疼痛；每2~4小时湿热敷一次，每次15~30分钟；热水浴亦有良效，轻微被动运动可避免畸形发生。（二）瘫痪期1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍弯曲，髋部及脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝关节成90°。疼痛消失后立即作主动和被动锻炼，以避免骨骼畸形。2、适当的营养应给予营养丰富的饮食和大量水分，如因环境温度过高或热敷引起出汗，则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水分摄入。3、药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组4、延髓型瘫痪①保持呼吸道通畅：采用低头位（床脚抬高成20°~25°）以免唾液、食物、呕吐物等吸人②每日测血压2次，如有高血压脑病，应及时处理；③声带麻痹、呼吸肌瘫痪者，需行气管切开术，通气受损者，则需机械辅助呼吸。（三）恢复期及后遗症期体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发展后应进行积极的功能恢复治疗，如按摩、针灸、主动和被动锻炼及其他理疗措施。预防必须普遍接种疫苗，常用的有以下几种。（一）灭活疫苗（IPV）优点是安全，一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成员，也可用于接受免疫抑制剂治疗者；缺点是价格较昂贵，免疫维持时间较短，且需重复注射，肠道不能产生局部免疫能力。预防（二）减毒活疫苗（OPV）优点是使用方便，95％以上的接种者产生长期免疫，并可在肠道内产生特异性抗体sIgA，使接触者亦可获得免疫效果；但由于是活病毒，故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制剂治疗者可引起瘫痪。中国从1960年开始自制脊髓灰质炎减毒活疫苗，一种是三型单价糖丸；另一种是混合多价糖丸，为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型混合物。预防目前普遍采用此型疫苗，在-20℃可保存2年，4~8℃保存5个月。一般首次免疫从2月龄开始，连服3次，间隔4~6周，4岁时再加强免疫一次。服糖丸后2小时内不能喝过热开水或饮料，也不给喂奶，以免影响效果。极少数小儿用后可发生疫苗相关性麻痹性脊髓灰质炎。隔离期及消毒一旦发现病人，应自起病日起至少隔离4O天患者衣物用具应煮沸或日光下曝晒2小时消毒。密切接触者，应连续观察20天，未服过疫苗者可注射丙种球蛋白0.3~0.5ml/kg。做好日常卫生本病流行期间，儿童应少去人群众多场所，避免过分疲劳和受凉，推迟各种预防注射和不急需的手术等，以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。（二）格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome，GBS)病因不明，大多数发病1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，可能与免疫损伤有关。病变部位：运动和感觉神经根后根神经节周围神经干颅神经以下几点可作为诊断参考。1、急性起病，可见上行性、进行性、对称性、迟缓性瘫痪，少数可为下行性。腱反射减弱或消失。2、脑神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。3、感觉障碍，四肢麻木或酸痛等异常感觉或呈手套、袜套样感觉障碍，但一般较运动障碍轻。4、病情严重者同时出现呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白—细胞分离现象。临床分型按病情轻重来分型以便于治疗1．轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。临床分型5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。治疗1．综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况。2．激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，甲基强的松15-30mg/kg.d，连续3-5天，或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。改为强的松口服3．大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。治疗4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，需专用设备，且价格昂贵。5．适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。中医对康复期的治疗1.推拿:可疏通经络,改善肢体的气血循环.2.中药:一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减做汤剂或丸剂口服.1个月1疗程.1疗程未愈,可在医师指导下考虑再服1--2个疗程.（三）急性良性肌炎(acutebenignmyositis)由流感病毒所至。症状常在原发病后1-3天发生，主要累及双侧下肢的肌肉，以小腿肌群为多见，其次为大腿肌肉，这一点可与流感过程中的肌痛鉴别，后者为广泛性肌痛；受累肌肉剧烈疼痛，腱反射正常，无感觉异常；伴有发热、厌食、头痛、腹痛、皮疹等多于1-5天内迅速消失；血清肌酸磷酸激酶显著升高，肌电图及肌活检显示非特异性病变。（四）横贯性脊髓炎（transversemyelitis)脊髓受损平面以下的运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍是本病典型的三大临床特征。运动障碍表现为痉挛性瘫痪，病变以胸段多见，但颈膨大及腰膨大损害则该节段支配的肌肉为弛缓性瘫痪。本病的急性期可出现脊髓休克，表现为肌张力低下、肌力0级、腱反射低下甚至消失，病理反射阴性，但此时已有感觉丧失平面及括约肌障碍，以后逐渐变为痉挛性瘫痪。病因脊髓炎可由许多不同的病因所引起。①感染,感染所致的脊髓炎,可以是原发的，亦可为继发的。原发性者最为多见,病原体多为病毒。继发性者起病于麻疹、猩红热、白喉流行性感冒、丹毒、水痘、肺炎、心内膜炎、淋病和百日咳等急性传染性疾病或泌尿系统慢性感染性疾病的病程中以及疫苗接种后。②毒素，包括外源毒素或内源毒素。较为常见的能引起脊髓炎的外源毒素如一氧化碳、二硫化碳中毒，麻醉药和蛛网膜下腔注射的药物等。脊髓炎亦偶可发生于妊娠期或产后期。因脊髓罹患部位的不同，临床症状与体征亦各异。胸节脊髓最易罹患,原因是胸髓最长,且循环功能不全。胸髓脊髓炎,最初症状为下肢的力弱,力弱可迅速进展而成完全性截瘫。病的早期，瘫痪为弛缓性者，此时肌张力低下，浅层反射和深层反射消失,病理反射不能引出,是谓脊髓休克。深层反射迅即复现且逐渐亢进,肌张力增高与病理反射出现,成为痉挛性截瘫。同时出现膀胱和直肠的麻痹，故初为尿与大便潴留，其后为失禁。感觉束皆受损，病变水平下的各种感觉皆减退或消失。感觉障碍的程度，决定于病变的严重度。瘫痪的下肢可出现血管运动障碍，如水肿和少汗或无汗。颈髓脊髓炎患者，弛缓性瘫痪见于上肢，而痉挛性瘫痪见于下肢。感觉障碍在相应的颈髓病变节段下。病变若在高颈髓(颈3～4)则为完全性痉挛性四肢瘫并有膈肌瘫痪，可出现呼吸麻痹。并有高热，可导致死亡。腰骶髓脊髓炎呈现下肢的完全性弛缓性瘫痪，明显的膀胱和直肠功能障碍以及下肢腱反