常见眶内肿瘤影像诊断与鉴别诊断.

常见眶内肿瘤Contents•1.眼眶及眼解剖(Orbital&eyeanatomy)•2.视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)•3.炎性假瘤（Inflammatorypseudotumor)•4.海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)•5.格雷夫眼病(Gravesdisease)眼眶大体解剖额骨眉弓眶上切迹眶上裂鼻骨眶下裂中鼻甲颧骨下鼻甲梨状孔下颌支颏孔上颌骨眶下孔鼻甲中隔泪骨视神经管颞骨眶上孔眉骨间泪后嵴眶上切迹筛后孔视神经管筛骨眶板泪囊窝上颌骨眶面上颌骨眶下孔颧骨眶下沟眶下裂蝶骨眶面眶上裂泪腺窝眶上缘（一）眶上壁superiorwalloforbit•眶上壁又称眶顶，大致呈三角形，由额骨眶部和蝶骨小翼构成。•额骨眶部是颅底骨折的好发部位之一。•泪腺窝•眶上切迹（二）眶内侧壁medialwalloforbit•此壁略成长方形，从前向后依次由上颌骨额突、泪骨、筛骨眶板和蝶骨体的侧面构成。•此壁最薄弱，仅厚约0.2-0.4mm,尤其是筛骨眶板，薄如纸片，易骨折破碎。•泪囊窝fossaforlacrimalsac，由上颌骨额突和泪骨构成。•泪囊窝的前界为泪前嵴，后界为泪后嵴，下方续骨性鼻泪管。（三）眶下壁inferiorwalloforbit•眶下壁大致呈三角形，与眶上壁相似。•眶下壁在四壁中最短，长约47.6mm，主要由上颌骨眶面、颧骨眶面及腭骨眶突构成，其中以上颌骨的面积最大，颧骨构成其前外侧部。（四）眶外侧壁lateralwalloforbit•眶外侧壁呈三角形，朝向前内方。此壁的后2/3由蝶骨大翼的眶面构成，前1/3由颧骨眶面构成。•外侧面壁是四壁中较坚固的一壁，尤其在眶缘处最坚固。眼球解剖眼肌眶内筋膜四间隙一、肌锥内间隙：四条直肌及肌间膜围成，内包括有视神经、眼球运动、感觉、交感副交感神经、血管及其分支、球后脂肪；二、周围间隙：肌锥内间隙与骨膜之间的间隙，内含有脂肪、血管神经通过；三、骨膜下间隙：骨膜与骨壁间的潜在腔隙，系皮样囊肿、鼻窦粘液囊肿、筛窦炎形成骨膜下脓肿以及肿瘤眶侵犯的好发部位；四、巩膜表面间隙：眼球筋膜和巩膜之间一潜在间隙；眼眶各解剖间隙常见疾病肌锥内肌锥外骨膜下海绵状血管瘤毛细血管瘤皮样囊肿视神经脑膜瘤泪腺病变骨膜脑膜瘤视神经胶质瘤淋巴管瘤淋巴瘤静脉曲张神经鞘瘤血肿淋巴瘤横纹肌肉瘤骨瘤静脉血管瘤转移瘤转移瘤炎性假瘤炎性假瘤脓肿颈动脉海绵窦瘘骨纤维异常增殖转移瘤肉芽肿㈠正常X线表现眼眶后前位视神经孔位眼眶侧位（二）正常CT表现下直肌外直肌内直肌视神经内直肌外直肌视神经晶状体眼环玻璃体晶状体玻璃体泪腺眼眶内壁眼眶外壁眼眶内壁上直肌（三）正常MRI表现T2WIT1WIRL下直肌昆明医学院附一院医学影像中心RLT2T1晶状体玻璃体外直肌内直肌眼环昆明医学院附一院医学影像中心RLT2T1泪腺视神经昆明医学院附一院医学影像中心T2WIAXT1WIAXRL上直肌昆明医学院附一院医学影像中心RLT2WICOR上直肌视神经下直肌上斜肌外直肌内直肌视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,RB)•影像号：01700212•性别：男•年龄：4月21天•病史：视物不清•概述：•视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma,RB）为婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤。•具有先天性和遗传性倾向。•90%发生于3岁以前，多为单侧发病，双眼发病约占30%-35%。•肿瘤生长较快，早期发生坏死变性，并有细砂样或不规则钙质沉着。•肿瘤最初生长于视网膜，向周围浸润性生长，侵及玻璃体并沿视神经乳头侵及视神经及颅内。临床表现•临床上典型表现为白瞳症，眼底见灰白色半球形肿物。肿瘤在眼内生长致前房角阻塞，眼压升高，进入临床青光眼期眼球增大、突出。•若双侧视神经母细胞瘤同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤，称为三侧性Rb。讨论：X线检查：眼眶内明显的高密度钙化影。CT检查：眼球后部圆形或卵圆形肿块，与玻璃体比较呈高密度，95%有钙化，为特征表现。CT平扫双侧视网膜母细胞瘤•MRI检查：眼球后部向前突起的局限性软组织肿块，边界清楚，T1WI信号高于玻璃体，T2WI信号低于玻璃体。T2WIT1WI增强RL三岁以下儿童，如果眼球大小正常，内有肿块及钙化时，首先考虑Rb。根据CT及MRI表现，可将视网膜母细胞瘤分为四期：I肿瘤局限于视网膜；II肿瘤局限于眼球；III肿瘤局部扩散；IV远处转移。诊断特点RLCORSAG增强请您来分分期•永存原始玻璃体增生症•Coats病（渗出性视网膜炎）鉴别诊断鉴别诊断永存原始玻璃体增殖症（PHPV）：一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。常为单眼足月产儿，在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症CT表现为患侧眼球缩小，玻璃体密度增高，可见不规则肿块，但无钙化，晶体缩小不规则，亦可为双侧性。鉴别诊断渗出性视网膜炎（Coat’s）病：该病是一种先天性视网膜小血管异常渗血-视网膜屏障受损所致，以毛细血管扩张为特征的原发性视网膜畸形，年龄多在5岁以上，6～8岁居多。CT表现为眼球内后极突入玻璃体的边界清楚均一软组织密度影，眼球不增大，无钙化，无眼外侵犯及晶状体改变。特发性眶炎症（炎性假瘤）•女性，20岁，因右眼持续性疼痛伴眼球突出一周就诊。•讨论：特发性眶炎症（idiopathicorbitalinflammation)，又称为炎性假瘤（pseudotumor）是原发于眼眶组织的非特异性增殖性炎症，多数认为是一种免疫反应性炎症。•是成人眼球突出最常见的原因之一，中年男性多见，多单侧发病。•急性起病，但发展缓慢，可反复发作，但激素治疗有效。•临床表现是眼眶痛、眼球运动障碍、复视和眼球突出，眼睑和结膜肿胀充血。根据其发生部位，眼眶炎性假瘤分型：①眶隔前炎型：眼睑组织肿胀增厚;（病例一）②巩膜周围炎型：眼球壁增厚；（病例一）③泪腺炎型：泪腺增大；（病例一）④肿块型：眶内软组织肿块，边界清，轻中度强化；（病例二，三）⑤肌炎型：眼外肌的肌腹及肌腱同时增粗，上直肌及内直肌常见;（病例四）⑥视神经束膜炎型：视神经增粗，边缘模糊;（病例五）⑦弥漫型。T2WIT1WIAXLR软组织增厚病例一增强增厚强化的软组织明显（箭头所指）RLFAT（压脂）根据其发生部位，眼眶炎性假瘤分型：①眶隔前炎型：眼睑组织肿胀增厚;（病例一）②巩膜周围炎型：眼球壁增厚；（病例一）③泪腺炎型：泪腺增大；（病例一）④肿块型：眶内软组织肿块，边界清，轻中度强化；（病例二，三）⑤肌炎型：眼外肌的肌腹及肌腱同时增粗，上直肌及内直肌常见;（病例四）⑥视神经束膜炎型：视神经增粗，边缘模糊;（病例五）⑦弥漫型。病例二RLCT增强AX病例三MRIAXT2T1T2压脂增强RL根据其发生部位，眼眶炎性假瘤分型：①眶隔前炎型：眼睑组织肿胀增厚;（病例一）②巩膜周围炎型：眼球壁增厚；（病例一）③泪腺炎型：泪腺增大；（病例一）④肿块型：眶内软组织肿块，边界清，轻中度强化；（病例二，三）⑤肌炎型：眼外肌的肌腹及肌腱同时增粗，上直肌及内直肌常见;（病例四）⑥视神经束膜炎型：视神经增粗，边缘模糊;（病例五）⑦弥漫型。病例四MRIAXT2T1LRRLT2WIFATCOR增强FATCORAPSAG增强（FAT）根据其发生部位，眼眶炎性假瘤分型：①眶隔前炎型：眼睑组织肿胀增厚;（病例一）②巩膜周围炎型：眼球壁增厚；（病例一）③泪腺炎型：泪腺增大；（病例一）④肿块型：眶内软组织肿块，边界清，轻中度强化；（病例二，三）⑤肌炎型：眼外肌的肌腹及肌腱同时增粗，上直肌及内直肌常见;（病例四）⑥视神经束膜炎型：视神经增粗，边缘模糊;（病例五）⑦弥漫型。病例五RT2WILAXT2WIRL增强（FAT）CT表现•眶隔前型：隔前眼睑组织肿胀增厚•肌炎型：眼外肌肌腹与肌腱同时增粗，上直肌与内直肌最易受累；•泪腺型：泪腺睑部与眶部同时增大，睑部增大明显，多为单侧；•巩膜周围炎型：眼环增厚；•视神经束膜炎性：视神经增粗，边缘模糊；•弥漫型：眶内脂肪低密度影被软组织密度影取代，泪腺增大，眼外肌增粗并于周围软组织无明确分界，增强扫描眶内弥漫强化，视神经不强化。影像诊断要点：眼眶炎性假瘤影像学诊断缺乏特异性，但能够确定病变的范围。CT表现为灶性或弥漫性肿块，与周围组织交界不清，或呈铸型关系，造影剂增强后可强化。另外可见眼外肌肥大、泪腺肿大、眼环增厚、视神经增粗等，不伴有骨破坏。•海绵状血管瘤•神经鞘瘤鉴别诊断与血管瘤鉴别：肿瘤增强扫描后强化明显，渐进性强化，肿块境界清楚，眼球壁和眼肌均不受侵犯，无眼环和眼肌增厚的表现，瘤体内出现静脉石有助于诊断。与神经鞘瘤的鉴别：神经鞘瘤一般与视神经联系紧密，根据其成分的不同肿瘤可出现囊样变，增强扫描其实性部分可见中度至明显强化。肿块境界清楚，病变生长方式与眶前后径一致呈长椭圆形或条索状。但肿块型炎性假瘤与眶内神经鞘瘤有时难以鉴别。眼眶脉管性病变海绵状血管瘤RL病例一CTAX病例二RLT2T1AXRLMRIAX增强（FAT)RLMRIAX延时增强（FAT）•综述：海绵状血管瘤是成人眶内常见的良性眼眶肿瘤之一。女性好发，年龄30～50岁，大多数单发。临床特点为慢性、进行性生长，造成眶内结构移位或受压。海绵状血管瘤常有眼球突出。CT表现：•多位于肌锥内，卵圆形或圆形、边界清楚。•大部分肿瘤与眼外肌等密度，少数肿瘤内可见小圆形高密度钙化，静脉石。•强化明显并有延迟强化的肿块，少数肿瘤可生长在肌锥外间隙。MRI表现：•T1WI信号均匀，信号强度高于肌肉和眼球，明显低于脂肪；T2WI信号较高，信号明显高于其他组织。如肿瘤有流空的血管或钙化影，可表现为条状的低信号影。•动态增强扫描，肿块呈“渐进性强化”•小片状强化—逐渐扩大—整个肿瘤明显均匀强化（特异征象）1.眶内球外边界清晰，密度均匀的肿块；2.CT值55HU左右；MRI呈长或等T1，明显长T2信号；3.渐进性强化。特点鉴别诊断•眶内炎性假瘤的鉴别：•炎性假瘤常累及多种眶内组织，强化程度亦不如血管瘤强化明显；•炎性假瘤内很少可见到流空的血管影及条状或斑片状钙化影。神经鞘瘤的鉴别：•眶内神经组织丰富，故眶内任何部位均可发生神经鞘瘤。•眶内神经鞘瘤易发生囊变，MRI表现为信号不均匀，增强扫描呈不均匀明显强化。•血管瘤动态增强扫描呈渐进性强化特点。有时在影像上两者较难鉴别。Graves眼病（Gravesophthalmopathy）CT表现•眼外肌增粗，主要是肌腹增粗，肌腱不增粗。增强后有不同程度强化。•眶尖部眼外肌增粗常压迫视神经，造成视神经水肿、增粗，增粗的视神经边界清楚，密度均匀。MRI表现•急性期和亚急性期，增粗的眼外肌呈长T1长T2信号。•晚期眼外肌纤维化，T1WI及T2WI均呈低信号。•增强扫描示增粗的眼外肌轻-中度强化•晚期眼外肌纤维化时无强化。AXT2T1RLT2T1RLT2WICOR增强(FAT)COR甲状腺功能异常＋眼征→Graves眶病甲状腺功能正常＋眼征→眼型Graves病眼外肌增粗，以肌腹增粗为主，肌腱不增粗。下直肌→内直肌→上直肌，外直肌最少见。炎性假瘤；动静脉瘘特点鉴别诊断发病率•男，2岁，发现右眼红、伴“白瞳”一周。CT平扫：测试题视网膜母细胞瘤CTCORLRGraves眼病永存原始玻璃体增殖症（PHPV）