干燥综合征在人体十个系统的表现

干燥综合征（SjogrenSyndrome简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。口干：口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面光滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶变可能。眼干:有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。皮肤黏膜：皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道黏膜干燥。关节与肌肉：70%-80%有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。肾：近半数发生肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH值地下和尿不能酸化（pH6）.亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：1.周期性低血钾性麻痹；2.肾性软骨病；3.肾性尿崩症，近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累少见，但预后很差。肺：17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。消化系统：1.萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；2.小肠吸收不良；3.胰腺外分泌功能低下；4.肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病例活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。神经系统：因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。出血现象：1/4-1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。淋巴组织增生：5%-10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平降低，自身抗体消失。