张博士2013年执业医师考试课程视频配套讲义重点知识总结儿科第2讲

维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病是由于体内维生素D却乏使钙磷代谢紊乱。一、病因1.维生素D摄入不足母乳中含有的维生素D较少2.日光照射不足（题干里出如现在冬季，就说明这个问题）3.维生素D的需要量增加4.食物中钙、磷含量过低或比例不当5.疾病和药物的影响二、临床表现临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期，初期和激期统称为活动期。1.初期（早期）主要表现为神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗（与季节无关）出现枕秃（烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕）2.活动期（激期）这一期的主表现为骨骼改变。1岁以前出现：（1）最典型的为颅骨软化出现最早多，见于3-6个月婴儿（就像乒乓球，很软。出现这个就是激期）（2）方颅方脑袋由于骨样组织增生所致多见于7-8个月以上小儿（3）手、足镯：出现在方颅之后，6个月以上的小儿1岁以后出现：（4）前囟增大及闭合延迟正常前囟闭合1-1.5岁（5）出牙延迟（6）胸廓畸形多发生于l岁左右小儿，表现为肋骨串珠、肋膈沟（赫氏沟）、鸡胸或漏斗胸。（7）下肢畸形：见于l岁左右站立行走后小儿，如“o”形腿或“X”形腿（8）血生化和X线表现血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线表现干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。3.恢复期4.后遗症期三、诊断和鉴别诊断血清25-（0H）D3（正常l0～80ug／L）和1,25-（OH）2D3（正常0.03～0.06ug／L）水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标，记住这两个指标。四、治疗和预防1.预防（1）胎儿期多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物（2）新生儿期足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，一直到2岁早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量。2.治疗维生素D制剂口服法：每日给维生素D0.2～0.4万IU，连服2～4周后改为预防量维生素D缺乏性手足搐搦症本病是因维生素D缺乏致血钙离子降低反致，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛（三大临床表现）等。一、病因和发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：1.甲状旁腺反应迟钝是主要因素。甲状旁腺的作用是调节钙磷代谢。2.PH值PH值高时钙离子降低。酸中毒时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中毒补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。二、临床表现（一）典型发作血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦1.惊厥儿科里只有两个病引起惊厥，一个是高热惊厥，一个是本病引起的惊厥，所以题干里有惊厥而无发热，就要想到维生素D缺乏性手足搐搦症2.手足搐搦多见于6个月以上的婴幼儿3.喉痉挛严重时可发生窒息，甚至死亡。（二）隐匿型血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l1.面神经征（Chvosteksigh）叩击颧弓和口角间的面颊，眼睑和口角抽动2.腓反射叩击腓骨小头处腓神经足向外收缩3.陶瑟征（Trousseau征）绣带维持在收缩压和舒张压之间5min内手痉挛记住“陶腓面”三、诊断和鉴别诊断临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol／L（7～7.5mg／dl），或离子钙低于1.0mmol／L（4mg/d1）四、治疗应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。蛋白质-热能营养不良临床上分为：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦－水肿型。一、病因1.喂养或饮食不当2.疾病诱发最常见的是消化系统疾病或畸形二、临床表现1.临床表现体重不增是最先出现的症状，也是典型的表现，继之是体重下降，皮下脂肪逐渐减少或消失。皮下脂肪减少首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。腹部皮下脂肪层厚度时判断营养不良程度的重要指标之一。2.分度I度（轻）II度（中）III度（重）体重低于正常均值15%-20%25%-40%40%以上腹部皮褶厚度0.8-0.4cm0.4cm以下消失肤张力基本正常弹性差、松弛肌肉萎缩，肌张力低下精神状态稍不活泼萎靡或烦躁不安呆滞，反应低下抑制与烦躁交替三、并发症1.营养性贫血最多见为营养性缺铁性贫血。2.各种维生素缺乏常见者为维生素A缺乏。表现为哭而少泪，眼结膜有毕脱斑3.感染因为非特异性及特异性免疫功能均低下4.自发性低血糖常发生于清晨，如一小儿清晨突然出然面色苍白，昏迷等四、治疗调整饮食及补充营养物质1.轻度营养不良：热量从80-100kcal/（kg·d）开始902.中度营养不良：热量从60-80kcal/（kg·d）开始703.重度营养不良：热量从40-60kcal/（kg·d）开始50越严重补得越少，越慢。促进消化给予各种消化酶以助消化，补充缺乏的维生素和微量元素，可肌注苯丙酸诺龙新生儿与新生儿疾病新生儿特点与护理一、新生儿的分类方法1.按胎龄分类：（1）足月儿：指胎龄≥37周至＜42周的新生儿。（2）早产儿：指胎龄＜37周的新生儿，又称未成熟儿。（3）过期产儿：指胎龄≥42周的新生儿。2.按出生体重分类：正常出生体重儿：指出生体重为2500～4000g小于2500为低出生体重儿，高于4000为巨大儿二、正常足月儿和早产儿的外观特点与生理特点1.外观特点早产儿足月儿皮肤绛红，水肿，毳毛多红润，皮下脂肪丰满，毳毛少头头更大，占且身的1/3头大，占全身的1/4头发细而乱，如绒线头分条清楚耳廓软，缺乏软骨，耳舟不清楚软骨发育良好，耳舟成形，直挺乳腺无结节或结节4mm结节4mm，平匀7mm外生殖器男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂；妇婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成，女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇及阴蒂指（趾）甲未达指（趾）尖达到或超过指（趾）尖跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底2.生理特点（1）呼吸系统胎儿肺里充满液体，出生后口鼻挤出了1/3,其余的被毛细血管和淋巴管吸收。如果吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质可以维持肺张力，妊娠28周时羊水内出现表面活性物质，妊娠35周时羊水内表面活性物质迅速增加。如果缺乏则可导致肺透明膜病和肺不张。正常成人呼吸频率为16-20次/分。刚出生的婴儿为60-80次/分，1小时后40-50次/分（2）消化系统婴儿的胃呈水平位，所以吃多了容易溢奶。新生儿生后24小时内排出胎便，3～4天排完。（3）泌尿系统婴儿出生时肾小球滤过率低，排酸能力低，浓缩功能差不能迅速有效地处理过多的水和溶质，易造成水肿或脱水症状。易代酸（4）造血系统有两个交叉：年龄高低出生时中性粒细胞淋巴细胞出生后6天淋巴细胞中性粒细胞4-6岁中性粒细胞淋巴细胞（5）神经系统新生儿神经系统发育最快最早。脊髓末端约在第三四腰椎下缘,腰椎穿刺应在第四、五腰椎间隙L4-5进针（成人腰穿一般在腰34。）（6）体温调节体温调节很差，容易出现低体温，其原因有：体表面积相对较大、容易散热。体温中枢调节不稳定。棕色脂肪少，产热量少。（7）能量和体液代谢足月儿每日钠需要量1-2mmol/(kg·d)早产儿每日钠需要量3-4mmol/(kg·d)3%盐水12ml/kg可提高血钠10mmol/L三、新生儿的护理1.保暖（1）暖箱湿度：相对湿度50%～60%（2）暖箱温度：1kg的婴儿出生10天以内，需要温度35度（2斤10天需35）1.5kg的婴儿出生10天以内，需要温度34度（3斤10天需34）2kg的婴儿出生2天以内，需要温度34度（4斤2天需34）2.喂养吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，每次进食前应抽吸胃内容物，有残留奶（上次喂的奶还有1/3残留在胃里）则减量，如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管。新生儿生后应立即肌注维生素K11mg，早产儿连续用3天，以预防新生儿出血症新生儿窒息新生儿窒息的本质是缺氧。一、临床表现新生儿窒息：Apgar评分是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿状况和复苏是否有效的可靠指标。对生后1分钟内婴儿的呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激的反应等五项指标评分（注意里面没有体温，跟体温没有关系），五项指标每项2分，共10分评分越高，表明窒息程度越轻。8～10分无窒息，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息。二、治疗1.ABCDE复苏方案A（airway）：尽量吸净呼吸道黏液。B（breathing）：建立呼吸，增加通气C（circulation）：维持正常循环，保证足够心搏出量D（drug）：药物治疗。E（evaluation）；进行动态评价。前三项最重要，其中A是根本，B是关键，E贯穿于整个复苏过程之中。新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是新生儿窒息后的严重并发症。一、临床表现1.轻度出生24小时内症状最明显，出现神经系统兴奋性改变2.中度出生24至72小时症状最明显，出现惊厥3.重度72小时以上症状最明显，出现昏迷二、治疗1.供氧、纠正酸中毒2.抗惊厥治疗苯巴比妥钠（新生儿期止惊首选药物）地西泮（年长儿首选）3.脑水肿治疗首选甘露醇新生儿黄疸血中未结合胆红素过高在新生儿可引起胆红素脑病（核黄疸），常导致死亡和严重后遗症。一、新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成相对较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。新生儿8.8mg／（kg.d），成人3.8mg／（kg.d）原因如下：（1）红细胞数量过剩（2）红细胞寿命较短（3）旁路胆红素来源较多2.转运胆红素能力不足3.肝功能发育差4.胆红素肠肝循环增加这里首选要明白胆红素的肠肝循环，胆红素在胆内贮存，进食后分泌到肝内，再通过门静脉进入到肠道，然后再返回到肝脏的循环。由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆原素，所以出现生理性的黄疸。二、新生儿生理性和病理性黄疸的鉴别生理性黄疸特点病理性黄疸特点一般情况良好不好黄疸出现时间生后2～3天生后24小时以内消退时间5～7天后逐渐消退2周血清胆红素足月儿＜205μmol／L（12mg／dl）早产儿＜257μmol／L（15mg／dl）足月儿＞205μmol／L（12mg／dl）早产儿＞257μmol／L（15mg／dl）每日血清胆红素升高＜85μmol／L（5mg／dl）＞85μmol／L（5mg／dl）总结：生理性：一般情况好；2-5日出现；出现晚，消退快—持续短（1-2周）；胆红素指标，小于205或12。病理性：一般情况差；于24小时内出现；出现早，消退慢—持续久（2周）；胆红素大于205或12新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同族免疫反应而引起的溶血。ABO血型不合最为常见，其次为Rh血型不合。ABO血型不合多数母为O型，子为A或B型(这个必须记住)Rh血型不合，症状较重，主要见于母亲为Rh阴性，子为Rh阳性。一、临床表现1.黄疸Rh溶血病多在24小时内出现黄疸，而ABO溶血病者多在第2～3天出现黄疸。2.贫血由于红细胞被破坏，血色素下降而引起。（以前讲过只要出现黄疸+贫血，就是溶血性贫血）3.肝脾大肝脾大多见于Rh溶血病，ABO溶血病肝脾大较少。4.胆红素脑病（核黄疸）为新生儿溶血病的最严重并发症，未结合胆红素（游离胆红素、直接胆红素）通过血脑屏障，与神经组织结合产生胆红素脑病（核黄疸），主要表现为神经系统损害。如嗜睡、反谢减弱、肌张力减低。二、实验室检查与诊断coombs试验和抗体释放试验确诊常规检测母、子血型，若母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型三、治疗1.光照疗法（首选）：蓝光是目前应用最多而安全有效的措施，可以预防核黄疸，但不能阻止溶血的发展，所以只用于症状轻的。2.换血疗法用于症状重的，只要题干里出现了—神经系统合并症，就要采用换血。①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol／L（4mg／dl），血红蛋白低于120g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者（症状严重）；②生后12小时内胆红素每