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1以重度耳聋为首发的Vogt-小柳原田综合征1例ThefirstVogt-Koyanagi-Haradasyndromein1caseswithseveresensorineuralhearinglossfor杨禄萍YANGLuping中国人民解放军第一医院神经内科甘肃兰州730000(DeprtmentofNeurology,FirsthospitaloftheChinesepeople’sliberationarmy,Lanzhou730000,gansu)[摘要]Vogt-小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎,是一种以攻击黑色素细胞为主的自身免疫性疾病,可累及眼、耳、脑膜、皮肤等多个系统。该患者以重度神经性耳聋为首发症状,有眼外症状及体征,采用激素治疗,预后较好。[Abstract]Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome(VKHS),alsonamedasuveoencephalitis,isanautoimmunediseaseattackingmelanocytes,whichinvolveseye,ear,meningeandskin.Thepatientswithsensorineuraldeafnessasstartingsymptoms,Eyesymptomsandsigns,Theuseofhormonetreatment,theprognosisisgood.[关键词]Vogt-小柳-原田综合征;重度神经性耳聋;自身免疫性疾病;[Keywords]Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome;Severesensorineuraldeafness;Autoimm-Unediseases.1病历摘要患者男性,49岁,汉族,农民,甘肃通渭县出生;以突发双耳听力下降、视物模糊、全身关节疼痛41天于2013年6月17日入院。2013年5月7日患者骑摩托车时突感右耳不适,后逐渐出现右耳听力下降,5月15日左右出现发热、头晕、咽痛、全身小关节疼痛,随即到当地医院就诊,监测体温最高达39.0度,持续高热,行脑脊液化验,提示正常(具体报告未见);遂给予强的松片、英太青片口服后体温逐渐下降,疼痛减轻,输液治疗(具体药物及剂量不详)18天,上述症状无明显好转,并逐渐出现左耳听力下降、双眼结膜充血,视物模糊;当地眼科考虑风湿热,给予眼内药物注射,结膜充血好转,但双眼视力下降明显。2013年6月7日到兰大二院就诊,行头颅CT检查提示未见明显异常;行血常规:WBC13.4×109/L,N74%,PLT590×109/L。给予头孢呋辛、七叶皂片、倍他司汀、活血通络胶囊口服(具体剂量不详)10天,患者关节疼痛、听力下降、视物模糊、咽痛等症状无明显好转。遂来我院就诊,门诊以突发性耳聋收入我科。病前患者有劳累史,病程中精神状况、饮食、2睡眠差,体重有所下降,无头痛、恶心呕吐,无胸闷、心慌、气短,无意识不清、四肢抽搐、肢体无力、大小便失禁。入院查体:各项生命体征平稳;神志清晰,语言流利,语调正常;面容正常,自主体位,步态正常,检查欠配合。心肺腹检查无特殊,胸壁和肋骨压痛明显;脊柱、四肢无畸形,双手、双足小关节压痛、叩击痛明显,四肢小关节轻度红肿,活动自如。双下肢无浮肿。专科检查:粗测双眼视力下降,视野、眼底无法检查;双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反应灵敏,调节反应存在,双眼左右、上下凝视可见水平、垂直眼震;粗测双耳听力下降明显,Weber试验、Rinne试验无反应。双侧深浅感觉检查无法配合。四肢肌力、肌张力、肌容积正常;双侧腱反射(++),右侧掌颌反射阳性,双侧病理征未引出;脑膜刺激征:颈抵抗(++),Kernig征阴性。无不随意运动;共济运动检查欠配合。入院TCD:右侧大脑中动脉流速减低。头颅MRI:双侧侧脑室旁白质区及双侧半卵圆中心多发灶点状脱髓鞘。颈部血管彩超提示双侧颈总动脉硬化并左侧斑块形成。腹部、泌尿系彩超提示未见明显异常。心脏彩超提示左心室内血流自显影,不除外左室内血流瘀滞可能;三尖瓣中度返流。双手、双足X线片:1、左手食指、中指中节指骨关节面下小囊状低密度影;2、右手、左右足诸骨未见确切病变。脑电图、脑地形图、胸部X线片检查正常。心电图:窦性心动过缓57次分,正常范围心电图。眼科B超检查提示玻璃体混浊;眼底检查提示脉络膜视网膜病变(双侧)。电测听检查提示双耳深重度神经性耳聋。自身抗体检验阴性。肿瘤三项检验正常。血沉92mm/h。脑脊液生化:葡萄糖4.12mmol/L,氯119mmol/L,蛋白0.44g/L。脑脊液常规:外观无色透明,球蛋白阴性,红细胞0×106/L,白细胞4×106/L;尿粪常规检验阴性。大生化:白蛋白34.6g/L,肌酸激酶23U/L,同型半胱氨酸23.6umol/L,血清铁9.5umol/L,C-反应蛋白135.7mmol/L,余肝功、肾功、电解质、血脂、抗O、类风湿因子检验正常。入院血常规:白细胞14.79×109/L,血小板332×109/L,平均血红蛋白量32.5pg,平均血红蛋白分布宽度19.7g/L,中性粒细胞比率80.6%,淋巴细胞比率11.4%。结合眼部情况,考虑VKHS,给予大剂量甲基强的松龙500mg冲击治疗3天,改为强的松片60mg口服,配合滴眼液外用;3天后患者发热、全身关节疼痛疼痛症状消失;半月后复查双眼视力、双耳听力较前有所好转,仍未达到正常,继续给予强的松片口服、滴眼液滴眼后出院。1月后随访,患者听力、视力基本恢复正常,日常生活可自理。2讨论2.1概述Vogt-小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎,是一种以攻击黑色素细胞为主的3自身免疫性疾病,可累及眼、耳、脑膜、皮肤等多个系统。2.2流行病学:Vogt-小柳原田病在世界各地均有发生,但多发生于色素较多的人种,常发生于亚洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反复发作,病程可长达数年乃至数十年。在日本和中国,Vogt-小柳原田病是最常见的葡萄膜炎类型之一。在我国葡萄膜炎中,此综合征占16.1%。在日本此综合征的发病率高达6.5/100万,患病率为15.5/100万。Vogt-小柳原田病可见于任何年龄,但常见于20~50岁,尤以20~40岁发病最多。一般认为女性发病多于男性,但也有人认为男女发病比例相同或男性多于女性。2.3发病机制:VKHS的确切发病机制尚不明确,Sakamoto等[1]发现,VKHS患者脉络膜黑色素细胞表面表达主要组织相容性复合物(MHC)Ⅱ类分子,认为VKHS可能与CD4+T细胞介导的黑色素细胞特异性自身免疫反应有关。Otani等[2]通过实验发现了VKHS可能的自身抗原KU-MEL-1。2.4新的诊断标准[3]认为Vogt-小柳-原田综合征是一种独立性疾病,在不同病程阶段表现各异。根据所出现的临床症状和体征不同,将Vogt-小柳-原田综台征分为“完全性”和“不完全性”。针对临床高度怀疑,但不能确诊的病例提出了“可疑”Vogt-小柳-原田综合征的概念。修订后的新标准指出,为排除其他易混淆的疾病,确诊病例应具有完整病史,体格检查和相关辅助检查资料,并排除眼部外伤或手术史。新标准还根据病程不同,将临床改变分为发病早期和发病晚期两阶段。上述改进更有利于准确诊断Vogt-小柳-原田综合征。我们建议在Vogt-小柳-原田综合征的临床和基础研究工作中广泛采用修订后的诊断标准,以保证研究对象的统一。2.5易误诊、漏诊原因分析及预防:结合其他病例报道及该患者发病特点,发现误诊原因一方面在该病早期的临床表现不具有特异性,很多患者以眼部症状起病,而该患者以重度神经性耳聋起病,并伴随有少见的高热、全身小关节疼痛,易引起临床诊断的偏差。另一方面在于首发症状的出现导致就诊科室不同,很多年轻医生缺乏临床经验,容易忽视眼部症状及其他系统病变特征。因此,当出现视力损害合并中枢神经系统、皮肤损害、其他系统损害,而用一元论无法解释时,应该考虑到VKHS的可能性,积极行眼底、腰穿及其他相关实验室检查,用于诊断及鉴别诊断,争取早诊断、早治疗,减少不良事件的发生。2.6治疗及预后与交感性眼炎的药物治疗基本相同。诊断确定后立即以糖皮质激素大剂量冲击,炎症控制后剂量递减,静止后仍需服用维持量3~6个月。炎症严重,糖皮质激素难以奏效时,加用免疫抑制药,如环孢素A或环磷酰胺等。VK型因虹膜睫状体炎症强烈,强扩瞳药扩瞳和糖皮质激素类点眼是必要的,亦可加用0.5%阿托品液0.5ml、地塞米4松0.5ml、1∶1000肾上腺素1滴、2%利多卡因液0.3ml的混合液,角膜周围球结膜下注射(每眼),1次/d或每2天1次,使瞳孔充分散大阻止后粘连,瞳孔散大后可改弱扩瞳剂。炎症特别严重,上列措施无效者,再加2%环孢素A溶液点眼,2~3次/d。对眼前段炎症反应轻微的H型,用弱扩瞳药即可。本例患者采用激素及滴眼液治疗,效果明显。该病易反复发作,若早期诊断、治疗不及时,会导致双眼视力严重下降,甚至失明;影响视力预后的因素有很多研究[4],发病到开始治疗的时间、虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以及并发症的发生,是影响患者视力预后的重要因素。【参考文献】[1]SakamotoT,MurataT,InomataH.ClassⅡmajorhistocompatibilitycomplexonmelanocytesofVogt-Koyanagi-Haradadisease[J].ArchOphthalmol,1991,109(9):1270-1274.[2]OtaniS,SakuraiT,YamamotoK,etal.Frequentimmuneresponsetoamelanocyte-specificproteinKU-MEL-1inpatientswithVogt-Koyanagi-Haradadisease[J].BrJOphthalmol,2006,90(6):773-777.[3]ReadRW,etal.2001AmJOphthalmol,131(5);647~652[4]郭娅玲,许平,何剑锋,早期Vogt-小柳原田综合征患者视力预后的单因素分析[J].中国医学创新,2010,7(22):1-3.
本文标题:小柳原田报道
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