大苗内分泌笔记

内分泌系统总论1.下丘脑（人的最高司令部）→**释放激素、**抑制激素↓神经垂体（“仓库”储存下丘脑分泌的血管加压素、催产素）←垂体（包工头）→促**激素（不干活，督促干活）负反馈腺垂体（分泌促**激素）↓甲状腺肾上腺性腺↓↓↓甲状腺激素肾上腺素卵泡刺激素和黄体生成素负反馈→甲减：T3T4下降，告诉“包工头”给他们反馈TSH增多（老板说了算，所以与T3T4相比，TSH更精确）生长激素：3个病→“都不傻”土行孙（分泌不足→“不傻能钻地”侏儒）、姚明（青春期分泌多→“小巨人”巨人症）、郑海霞（成人期分泌多→“手大”肢端肥大）甲状腺→甲状腺素（甲状腺滤泡上皮细胞）→如果缺乏→甲减（呆小症）“升钙降磷甲旁素（甲状旁腺激素→靶器官是骨、肾），降钙降磷旁钙素（降钙素→甲状腺滤泡旁细胞‘C细胞’分泌）”新生儿筛查疾病的原则：只要能治就不用筛查，只有不能治的疾病才能筛查。2.诊断：内分泌系统检查：“功能是激素（抽血也属于、但分段抽血除外）、定位是影像、定性是病理”3.治疗：①所有内分泌功能减退的疾病都选择替代治疗（生理需要量），但如果有发热、应激等情况存在，将加量到原来2-3倍；②所有的垂体肿瘤都选择手术、只有“泌乳素瘤”（闭经又泌乳→用溴隐亭或多巴胺受体激动剂）除外！垂体腺瘤1.治疗：手术2.检查：首选MRI3.分类：大腺瘤＞10mm、微腺瘤≤10mm腺垂体功能减退症1.引起腺垂体功能减退最常见的原因：垂体腺瘤本身；引起腺垂体功能减退最典型、最严重是：希恩（Sheehan）综合征；引起希恩（Sheehan）综合征的原因是：产后大出血；引起继发性腺垂体功能减退最常见的原因是：外伤性垂体柄损伤；希恩（Sheehan）综合征最早出现的临床表现是：产后无乳汁分泌2.临床表现：腺垂体功能减退最先累及的是→性腺（垂体—包工头找“二奶”）；如果累及到甲状腺、肾上腺说明病情严重→严重时的最常见表现是低血糖3.治疗：替代治疗：生理量→如果有应激、发热→加量到原来的2-3倍腺垂体功能减退症危象：最常见诱因：感染中枢性尿崩症1.原因：抗利尿激素（ADH或VP）缺乏，人的VP第8位氨基酸是精氨酸缺乏1.特点：低渗低比重尿（＜1.005）烦渴、多饮（多喝凉水）2.确诊：多尿是否为尿崩症：禁水试验→尿液不会浓缩--不能达到血浆的2.5倍、血浆渗透压升高→尿崩症→尿渗透压＜血浆→完全性；尿渗透压＞血浆→部分性鉴别中枢性还是肾性：垂体后叶素试验→注射垂体后叶素后缓解→中枢性3.治疗：首选→人工合成的ADH类似物：“去氨加压素”又名：弥凝、DDAVP“氢氯噻嗪”是利尿剂中唯一一个能治疗该病的药物：因为它可以使Na+耗竭，降低肾小球滤过率甲状腺1.主要功能→合成、储存、分泌T3、T4（T3、T4的主要成分是氨基酸）2.神经：喉返神经→损伤单侧：声音嘶哑；损伤双侧：失音、窒息喉上神经→损伤内支：感觉→误咽、呛咳；损伤外支：运动（男人在外“劳动”）→音调变低甲状腺功能亢进症（甲亢）1.原因：引起甲亢最常见的原因→弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）；好发→女性2.Graves病：1）最常见的原因→遗传易感性和自身免疫功能异常2）高代谢症状→怕热、多汗3）精神神经系统症状→手、舌、眼睑的细颤4）循环系统症状→脉压增加、最容易并发的心律失常→房颤5）消化系统→腹泻常见（甲减是便秘）6）体征→对称性、弥漫性肿大+能闻及“血管杂音、震颤”→一定是该病浸润性突眼7）实验室检查→首选：FT3、FT4、TSH更精确（TSH最敏感、甲亢甲减都选），其次是T3、T4、TSH“T3、T4高、TSH低”→负反馈特异：TSH受体（TRAb）抗体→也是甲亢内科治疗的首选的“停药指标”（只要题目出现TRAb就是甲亢，只要看到TPO、TG就是桥本病）抗甲状腺抗体（TGAb与TPOAb）、甲状腺刺激免疫球蛋白（TSI）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBII）——监测预防复发（白发）8）与亚甲炎鉴别：甲状腺摄131I功能试验（摄取率：2小时25%、24小时50%）T3T4131I（131I分离试验）甲亢↑↑（一个方向）亚甲炎↑↓（131I分离两个方向）9）治疗：药物：首选→丙基硫氧嘧啶：机制：抑制甲状腺素“合成”，无抑制释放功能（复方碘溶液→抑制合成、释放）（PTU）初始剂量：300mg；不良反应：粒细胞减少停药指征：WBC＜3.0×109或中性粒细胞＜1.5×109立即停药疗程：18个月！（病情轻重与脖子粗细没有直接关系）“三轻、两准备”→年龄、肿大、症状轻；术前、131I准备（如果用PTU后心率依然＞90次/分→加用β受体阻滞剂）（如果题目中没有提到抑制甲状腺素释放时，永远首选丙基硫氧嘧啶）复方碘溶液：用于→甲状腺危象（高热、大汗淋漓、心动过速）术前准备（使腺体缩小变硬）→不作为常规用药抑制甲状腺素“合成”和“释放”禁用→突眼（只能用药物、对症治疗）核素131I：核素131I→放射的是β射线；不良反应→甲减禁忌→25岁以下人群、所有孕妇（破坏内分泌腺）手术：禁忌→只要出现突眼，禁止手术！（突眼的病人不能手术，不能用131I和复方碘溶液，只能用丙基硫氧嘧啶）术前准备→药物准备（最重要）→使脉率＜90次/分；基础代谢率＜+20%复方碘溶液→甲状腺腺体变硬，利于手术术后并发症→最严重：术后窒息（48小时内）→发现后，立即剪开缝线、敞开切口损伤神经→喉返神经→损伤单侧：声音嘶哑；损伤双侧：失音、窒息喉上神经→损伤内支：感觉→误咽、呛咳；损伤外支：运动→音调变低甲状旁腺损伤→低钙→出现手足抽搐甲状腺危象→高热、大汗、心动过速术后取半卧位→有利于呼吸、创口引流术后拆线→“头面颈45、下腹会阴7、胸上背臀9、两6四肢（四肢是两个6天＝12天）两7减（减张缝合是两个7天＝14天）”10）并发症：甲亢心脏病→房颤最常见→好发老年人→核素131I治疗甲亢性周期麻痹→低钾→男性青壮年→补钾特殊类型：淡漠型→神志淡漠、无明显高代谢症状甲状腺功能减退症（甲减）1.分类→原发性：“甲状腺性”；继发性：“垂体性”判断→TRH兴奋实验→原发（下丘脑和垂体都正常、病变在甲状腺）→注射后、TRH过高→注射TRH后TSH显著增高（基础TSH高）继发→垂体性→病变在垂体、基础TSH低→注射TRH后TSH无变化下丘脑性→病变在下丘脑、基础TSH低→注射TRH后TSH有所升高（垂体合成TSH细胞兴奋）2.主要临床表现与甲亢相反；病情危重的临床表现：粘液性水肿昏迷3.治疗：替代→左旋甲状腺素→25μg开始使用，如果出现感染、应激时应加量至2-3倍慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本病）1.实验室首选检查：抗甲状腺抗体→TPO、TG2.诊断：细针穿刺活检确诊亚急性甲状腺炎（亚甲炎）1.甲状腺＋疼痛＝亚甲炎（其他病都没有疼痛）2.实验室检查：131I分离（2个方向）单纯性甲状腺肿（大脖子病）1.病因：缺碘2.甲状腺肿大、无压痛、无血管杂音→单纯性甲状腺肿3.实验室检查：T3T4正常，甲状腺功能正常4.治疗：对于20岁以下的患者，由于需求量比较大，可给予少量的甲状腺素对于孕妇合并单纯性甲状腺肿，首选食疗甲状腺肿瘤分类→良性：甲状腺腺瘤：表面光滑，能随吞咽上下移动→手术完整切除恶性：甲状腺癌：不能随吞咽移动甲状腺癌1.病理类型：最常见类型→乳头状癌恶性程度最高的→未分化癌最容易侵犯血管的→滤泡状癌髓样癌→来自于滤泡旁细胞（C细胞）→分泌降钙素→降钙降磷2.临床表现：不能随吞咽上下移动最容易转移到颈部淋巴结题目中出现冷结节，就是甲状腺癌3.确诊：针吸涂片细胞学检查库欣（Cushing）综合征（只要体内糖皮质激素增多就是此病！）1.原因：最主要→垂体分泌ACTH增多2.分类：库欣病→垂体引起非库欣病→非垂体引起（如肾上腺皮质癌）3.临床表现：最常见的是多血质向心性肥胖：满月脸、水牛背4.诊断：诊断库欣综合征→小剂量地塞米松试验→不能被抑制→可以诊断（银标准）Cushing综合征→能被抑制→肥胖病因诊断：确定库欣综合征是否由库欣病引起→大剂量地塞米松试验→能被抑制→库欣病→不能被抑制→非库欣病“小（小剂量）症（综合征）不（不抑制）看成（成功抑制）大（大剂量）病（库欣病）”确诊库欣综合征最可靠指标→尿游离皮质醇实验（金标准），其次是小剂量地塞米松试验5.库欣病的治疗：经蝶窦手术原发性醛固酮增多症（高血压、低血钾）“醛固酮→保钠、保水（钠水储留→高血压）、排钾（低血钾）”1.临床表现：最具特征→高血压、低血钾症状群2.治疗：降压：术前降压最常用的药物是螺内酯（安体舒通）；术中降压最常用的药物是氢化可的松+硝苯地平最佳方法：手术切除醛固酮分泌瘤原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）1.病因：最常见→肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎（皮质醇和醛固酮缺乏）2.临床表现：最典型→皮肤、黏膜色素沉着3.实验室检查：“血浆总皮质醇水平”及“24小时尿游离皮质醇（UFC）”明显降低4.治疗：替代治疗（生理需要量），如果出现发热、感冒、劳累等应激状况是，应加量至原来的2-3倍嗜铬细胞瘤1.发病机制：儿茶酚胺间断增多、儿茶酚胺→肾上腺素、去甲肾上腺素→收缩血管、升高血压2.临床表现：典型表现→阵发性高血压（一定是嗜铬细胞瘤）低血压、高血压交替出现→嗜铬细胞瘤危象3.实验室检查：24小时尿儿茶酚胺、甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）和最终代谢产物香草扁桃酸（香草酸VMA）升高，有诊断意义4.治疗：手术→术前降压：α受体阻滞剂→酚苄明、酚妥拉明、哌唑嗪降压4周，病情稳定后才可手术糖尿病1.胰岛A细胞分泌胰高血糖素；胰岛B细胞分泌胰岛素2.分类：Ⅰ型糖尿病→好发于25岁以前的年轻人→胰岛素分泌绝对不足→终身使用胰岛素→更容易发生酮症酸中毒Ⅱ糖尿病→好发于40岁以上肥胖人士→对胰岛素不依赖、甚至抵抗→控制血糖3.临床表现：多食、多饮、多尿、体重减轻（三多一少）4.诊断：测血糖，无论是空腹血糖还是餐后血糖都是指血浆血糖（空腹：8个小时不吃饭）空腹血糖≥7mmol/L没有诊断意义OGTT餐后两小时≥11.1mmol/L可以诊断糖尿病典型临床症状+随机血糖≥11.1mmol/L也可以诊断糖尿病糖基化血红蛋白（GHbA1）反映取血前8-12周的血糖情况→HbA1分为HbA1a、HbA1b和HbA1cHbA1c是评价血糖控制好坏的金标准（正常5%）;HbA1c6.5%是目前最理想的指标5.两大急性并发症：①糖尿病酮症酸中毒→酮体：乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮好发于Ⅰ型糖尿病患者；呼气中“烂苹果”味一定靠“尿酮体强阳性”体现（尿酮体+++→酮症、尿酮体+→高渗性昏迷、服用二甲双胍昏迷→乳酸酸中毒）治疗：小剂量胰岛素→血糖降到14.0mmol/L换成糖加胰岛素（短效胰岛素）不主张用碳酸氢钠→除非严重碱中毒②高渗性非酮症性糖尿病昏迷→Ⅱ型糖尿病：老年人、肥胖通过“高Na”体现（血Na+＞155mmol/L）、血浆渗透压＞350mmol/L血糖超过33.3mmol/L酮体可以是阴性、弱阳性治疗同糖尿病酮症酸中毒、补液用等渗补6.慢性并发症：Ⅱ型糖尿病最主要的死亡原因→心脑血管疾病糖尿病肾病首选→ACEI（3期开始出现临床症状→微量白蛋白尿）神经病变→周围神经病变最常见→手套感、袜子感、尿潴留糖尿病视网膜病变→Ⅰ期：微血管瘤；Ⅱ期：出血并有硬性渗出；Ⅲ期：棉絮状软性渗出；Ⅳ期：新生毛细血管生成，玻璃体积血；Ⅴ期：机化物增生；Ⅵ期：视网膜脱离，失明1瘤2血出3絮4积血5增6失明7.治疗：最基础的治疗→饮食治疗药物：双胍类→肥胖或者超重的Ⅱ型糖尿病患者的首选（胖子吃2个瓜）→不良反应：乳酸性酸中毒（昏迷）磺脲类→非肥胖Ⅱ型的一线药物（适用于要有一定功能的胰岛存在）→不良反应：低血糖α葡萄糖苷酶抑制剂（**波糖）→与进餐同服，用于餐后高血糖患者→不良反应：腹胀腹泻等胃肠道反应噻唑烷二酮类→胰岛素增敏剂，改善胰岛素抵抗→罗格列酮、吡格列酮胰岛素：适应证：所有Ⅰ型糖尿病、妊娠期糖尿病、Ⅱ型糖尿病只要有并发症都可以用胰岛素黎明现象：夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明时一段短时间内出现高血