儿童营养和营养性疾病.

2015年吉林地区乡镇卫生院业务骨干培训班承办单位：吉林省吉林中西医结合医院儿童营养和营养障碍性疾病儿科秦越副主任医师营养素：食物中经过消化吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养：是指人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程营养素能量宏量营养素微量营养素其他膳食成分蛋白质脂类碳水化合物矿物质维生素膳食纤维水基础代谢率：是指人体在清醒而又极端安静的状态下，不受肌肉活动、环境温度、食物及精神紧张等影响时的能量代谢率。食物热力作用：即食物特殊动力作用，是指人体的代谢因进食而稍有增加。能量的单位是千卡（kcal），或千焦耳（kJ），它们之间的换算：1kcal=4.184kJ,1kJ=0.239kcal儿童能量代谢1.基础代谢率（BMR)2.食物热力作用（TEF）3.活动消耗4.排泄消耗5.生长所需人体9种必需氨基酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸苏氨酸蛋氨酸苯丙氨酸色氨酸赖氨酸组氨酸主要来源:优质蛋白质——动物蛋白质和大豆；非优质蛋白质——植物蛋白质910脂类脂类脂肪（甘油三酯）类脂：磷脂和固醇类（胆固醇是主要的固醇类化合物）饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸-6多不饱和脂肪酸:亚油酸、AA-3多不饱和脂肪酸：-亚麻酸EPA、DHA脂肪酸是脂类的基本成分主要来源:亚油酸主要存在植物油,硬果类(核桃,花生)。亚麻酸主要存在绿叶蔬菜(卷心菜、菠菜、花椰菜等)、鱼类脂肪及硬果类例:动物性脂肪富含饱和脂肪酸(40%～60%)，单不饱和脂肪酸含量约为30%～50%；植物性脂肪富含不饱和脂肪酸(80%～90%)，以多不饱和脂肪酸为主，饱和脂肪酸的含量为10%～20%。11碳水化合物单糖：葡萄糖、双糖多糖：主要为淀粉微量营养素13矿物质（常量元素与微量元素）维生素（脂溶性维生素、水溶性维素）14微量元素碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴、铁、镁等14种Fe(AI)I(RNI)Zn(RNI)0岁0.310mg0.310mg1.58.0mg14岁12mg12mg912mg711岁1216mg1216mg1318mg注:婴儿均为适宜摄入量；青春期有性别区别者取男性标准碘缺乏（呆小症）缺铁性贫血18铁来源:动物性来源:肉.肝,血,蛋黄植物来源;深绿色蔬菜,水果功能:红血球,脑发育锌来源:肉、肝,家禽,海产品功能:抗感染,脑发育19VitA：抗感染来源：红黄绿蔬菜，水果，蛋黄，牛奶，肝VitC：抗氧化,抗感染,促进伤口愈合叶酸缺乏引起胎儿神经管缺陷叶酸自然地存在于深绿叶绿蔬菜、豆类、金枪鱼、蛋类和其它食物中。香蕉富含叶酸与钾元素，可提供给孕妇不遭破坏的天然叶酸，对优生有不容忽视的意义。2021其它膳食成份•膳食纤维•水22膳食纤维的主要功能：•吸收水分，软化大便;•增加大便体积，促进肠蠕动;•无氧酵解，产生短链脂肪酸;23水Water婴儿可从乳汁中获取充足水婴儿新陈代谢旺盛，水的需要量相对较多，为100~150ml/（kg·d），以后每3岁减少约25ml/（kg·d）。24挤压反射新生儿至3～4月小儿对固体食物出现舌体抬高、舌向前吐出的挤压反射或“厌新”。如果小儿在愉快的情况下，有足够机会反复尝试新食物（可能需8～10次接触），婴儿最初的对新食物的抵抗可通过多次体验改变。婴儿最初的这种对新食物的抵抗可被认为是一种适应性功能，其意义是防止吞入不宜吞入的东西。25咀嚼功能后天学习建立,咀嚼吞咽学习的敏感期在4～6月。有意训练7月左右婴儿咬嚼指状食物、从杯咂水，1岁断离奶瓶；9月学用勺自喂，均有利于儿童口腔发育成熟。思考：添加辅食关键期？婴儿喂养方法授课教师：秦越272)含不可替代的免疫成分（营养性被动免疫）①含丰富的SIgA②细胞成分③含较多乳铁蛋白、溶菌酶、补体④生长因子：神经生长因子，上皮生长因子⑤其他因子:双歧因子，低聚糖（与上皮细胞粘附抗体结构相似）28适温、新鲜、无菌、适量•经济---1/5人工喂养费用•省时•精神、心理作用•加快产后子宫复原3.其他二、母乳的成分变化29初乳过渡乳成熟乳PRO22.515.611.5FAT28.543.732.6CHO75.977.475.0矿物质3.082.412.06Ca0.330.290.35P0.180.180.15哺乳期母乳成分变化(g/L)30IIIIIIPro11.89.47.1Fat17.127.755.1同一次哺乳时乳汁成分的变化（g/L）（四）不宜哺乳的情况母亲感染HIV严重疾病：慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫、心功能不全放、化疗母亲感染结核病，正规治疗2周内母亲患急性传染病，须将乳汁挤出消毒32添加辅助食品的时间：4—6月龄4—6月龄33添加辅助食品原则•由少到多：1勺→2勺→多勺→一餐•一种到多种：如蔬菜的添加，每种约3～7日——刺激味觉的发育•由细到粗：泥状（茸状）→碎末→成人食品•由软到硬•注意进食技能的培养维生素营养障碍营养性维生素D缺乏授课教师：秦越35营养性VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因37年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少；地区：北方患病率高于南方；流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度；流行病学38临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病维生素D维生素D2（麦角骨化醇）：植物中维生素D3（胆骨化醇)主要来源人体皮肤中的7-脱氢胆固醇紫外线40日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源维生素D的转运小肠吸收血液维生素D结合蛋白（DBP）DBP肝脏25-羟维生素D3第一次羟化α球蛋白肾脏第二次羟化1-α羟化酶肾小管上皮细胞线粒体1,25-二羟维生素D3循环中维生素D的主要形式生物活性强食物中的D2皮肤合成的D3维生素D的生理功能25-二羟维生素D31,25-二羟维生素D31.促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠道钙、磷的吸收2.增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用3.对骨钙的动员，与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进钙盐沉积43VitD的调节VitD2,3自身反馈自身反馈25-(OH)D31,25-(OH)2D3血钙↓甲状旁腺素（PTH)↑肾脏1,25-维生素D3↑骨破骨细胞活性↑成骨细胞活性↓骨重吸收↑骨钙释放入血↑血钙↑降钙素（CT)↑肾脏1,25-维生素D3↓血磷↓血磷↑45临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病461.围产期缺乏2.日照不足3.生长过快4.食物中补充维生素D不足5.疾病影响婴儿肝炎慢性腹泻抗惊厥药物糖皮质激素病因47临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病初期激期恢复期后遗症期发病年龄3月左右＞3月多＞2岁症状神经兴奋性↑易激惹，烦闹，汗多6个月：颅骨软化乒乓球头8个月：方颅1岁:串珠肋、鸡胸、肋膈沟、手足镯、X/O型腿1.5岁：前囟闭合延迟症状减轻或接近消失症状消失体征枕秃一般无一般无血钙正常或稍低稍降低数天内恢复正常正常血磷降低明显降低同上正常ALP升高或正常明显升高1～2月后逐渐正常正常25-（OH）D3下降＜8ng/ml，可诊断数天内恢复正常正常骨X线多正常骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽（＞2mm），骨质疏松，骨皮质变薄长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽2mm干骺端病变消失48营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点赫氏沟手镯、脚镯O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）562岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板2mm2岁佝偻病幼儿膝部干骺端临时钙化线模糊，生长板2mm佝偻病病例样片（2岁）572岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊58逐渐恢复正常恢复正常59诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。血生化：血清25-羟维生素D3水平X线：长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘2mm“金标准”：血生化与骨骼X线检查。鉴别诊断1.粘多糖病2.软骨营养不良3.脑积水4.低血糖抗维生素D佝偻病5.远端肾小管性酸中毒6.维生素D依赖性佝偻病7.肾性佝偻病8.肝性佝偻病61临床表现定义和流行病学生理功能和代谢发病机理预防治疗诊断和鉴别诊断病因营养性VitD缺乏性佝偻病621.补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50～125μg（2000～5000IU），持续4～6周；之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿改为600IU/日，同时给予多种维生素。2.补充钙剂：膳食→牛奶→配方奶→药物3.其他辅助治疗：食物＋户外活动治疗目的在于活动期，防止骨骼畸形63预防围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D;64补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。钙剂：一般可不加服。65发病机理维生素D缺乏性手足搐搦临床表现诊断与鉴别诊断治疗66维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDdeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。67发病机理临床表现诊断与鉴别诊断治疗维生素D缺乏性手足搐搦68典型手足搐搦症状•惊厥：突然发生四肢抽动、两眼上窜、面肌颤动、神志不清，醒后如常，一日数次。•手足搐搦：突发手足痉挛如弓，手腕屈曲，手指伸直，足趾下弯。•喉痉挛：喉部肌肉及声门痉挛，呼吸困难，窒息，甚至死亡。血清Ca1.75mmol/L69临床表现：惊厥，手足搐搦，喉痉挛血清Ca1.75mmol/L;离子Ca1.0mmol/L诊断70鉴别诊断低血糖低镁血症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减退中枢神经系统感染急性喉炎713.Ca剂:10%葡萄糖酸钙5-10ml加入10%葡萄糖溶液5-20ml中，缓慢静脉注射（不可肌注）治疗急救:1.给氧，保持呼吸道通畅2.止惊：10%水合氯醛40-50ml保留灌肠地西泮0.1-0.3mg/kg缓慢静脉注射VitD制剂