儿童抽动症的诊断与治疗(济南J)

儿童抽动障碍临床表现与诊断（ticdisorder）第二军医大学长征医院儿科徐通是儿童期常见的一种心理行为障碍发病率有逐年增加的趋势临床症状从轻到重，复杂多变临床诊断和治疗易出现延误近年来难治性病例有增多趋势自愈倾向较低给个人、家庭和社会造成沉重负担常导致自身心理困扰，影响生活和学习抽动障碍已引起广泛关注抽动障碍的定义抽动障碍的临床特点抽动障碍的共患疾病抽动障碍的诊断抽动障碍的治疗临床分类短暂性抽动障碍（transientticdisorder）5%-7%慢性运动或发声抽动障碍（chronicmotororvocalticdiorder）1%-2%发声和多种运动联合抽动障碍，即Tourette综合征（TS）或称为抽动－秽语综合征或多发性抽动症0.1%-0.5%抽动障碍：一种世界广泛性疾病1825年Itard首选描述。1885年法国医生Tourette（GillesdelaTourette）作了详细叙述（9例），命名为Tourette综合症(TS)。起病年龄为1-18岁，以5-10岁最为多见。男女比例为5：1-3：1。发病率约0.5-1/10万，患病率0.1%-0.5%。病因及发病机理病因尚不明确，可能是多种因素在发育过程中相互作用的结果遗传因素神经生化心理因素环境因素遗传因素临床观察TS家庭成员中患抽动障碍多见，其发生率高达10%-66%双生子研究：同卵双生子的患病率一致性高于双卵双生子遗传方式复杂遗传模式（complexmodeofinheritance）可能是常染色体不完全显性遗传或多基因遗传神经生化因素中枢多巴胺(DA)去甲肾上腺素(NE)5-羟色胺（5-HT）乙酰胆碱(Ach)-氨基丁酸脑啡肽第二信使系统假说嘌呤代谢假说涉及中枢神经递质活性和嘌呤代谢这两个系统感染因素自身免疫：约20%-35%与感染后自身免疫有关其中约占10%与A组-溶血性链球菌的感染有关后者是一种触发因素直接攻击或交叉免疫反应链球菌、病毒螺旋体和支原体等病原体引起相应的神经结构（如皮质－纹状体－丘脑－皮质环路）损害而致病其他因素抽动障碍的临床特点运动抽动症状发声抽动症状共患疾病症状基本表现突然、快速、不自主、重复的肌肉抽动简单：开始抽动较轻，一过性，从眼、面肌开始抽动，如眨眼、歪嘴、翘鼻、伸舌、张口等。复杂：而后抽动症状逐渐加重并累及多个部位，逐步向颈、肩、上肢、躯干及下肢发展，而涉及全身多部位肌肉抽动，出现转头、点头、伸脖、耸肩、挺腹、吸气等。运动抽动是喉咽部有关肌群快速收缩结果简单：如清嗓、咳嗽声、鼻吸气声、吐痰声、哼声等，或各种动物叫声。复杂：如重复言语或无意义的语音、模仿言语、无聊的语调，重复刻板同一的秽语，约30%TS病儿出现秽语症。发声抽动可以为首发症状，也可在运动抽动后出现，或两者同时出现。发声抽动感觉性抽动大约40%-55%的抽动障碍于运动性或发声性抽动之前表现有感觉性抽动症状感觉性抽动为一种先兆症状运动性或发声性抽动之前自诉身体局部有不适感常表现为压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样不适感加重患儿症状，增加病情复杂性和严重性患儿往往自己无法控制可不同程度地引起病儿心理困扰可影响患儿学习和生活影响诊断准确性影响治疗效果共病症状共患症状ADHD强迫障碍学习困难自伤行为焦虑、抑郁睡眠障碍其他拔毛癣癫痫偏头痛精神分裂症神经皮肤综合症其他心理行为问题其他共患疾病神经心理学特点个性特点内向化、神经质、精神质个性特征智力特点记忆缺陷注意缺陷感知觉缺陷行为问题临床分类短暂性抽动障碍慢性运动或发声抽动障碍发声和多种运动联合抽动障碍，即Tourette综合征（TS）或称为抽动－秽语综合征三者之间有连续性，是不同的阶段只是病情程度和病程长短的问题诊断及鉴别诊断诊断主要根据详细的病史和症状的观察，认真的体格检查和精神检查，弄清症状的主次、范围及规律以及发生的先后过程。由于病儿在医师面前，可以短暂控制，且常伴发多种多样的行为症状或精神障碍，易被漏诊或误诊！CT、MR、EEG、EP、PET等检查可鉴别诊断抽动障碍的诊断标准DSM-IVCCDM-3ICD-10病程中有多种运动性抽动及1种或多种发声性抽动，而不必在同一时间出现；抽动可每天发作多次（通常为丛集性或间歇发作），但间歇时间不超过3个月，抽动病程在1年以上；抽动部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化；18岁以前起病；抽动症状不是直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）所致。TS诊断标准（DSM-IV）抽动障碍的鉴别诊断小舞蹈症肝豆状核变性（Wilson病）肌阵挛发作性癫痫手足徐动症迟发性运动障碍癫痫ADHD儿童精神分裂、癔病症眼科、五官科疾病强迫症药源性强迫症其它椎体外系疾病感染后脑炎抽动障碍为什么容易误诊？医生不够熟悉家长不够认同症状波动变化共病影响病情诊断标准不清预后70年代前，认为该病是一种终生疾病近年来研究发现，是一种发育障碍性疾病，至青春期后有自然缓解的可能，预后相对良好大多数病人，儿童期起病，症状波动、反复，青春期达到顶峰，青春期后症状稳定，开始缓和，成年早期出现相当大的改善。成人期，约1/3完全缓解，1/3症状改善，1/3症状依旧，影响患者的生活质量。治疗原则综合治疗，药物治疗和心理行为治疗并重注重治疗的“个体化”治疗方法心理行为治疗心理咨询、行为疗法、家庭治疗等心理行为治疗药物治疗中药和针灸对抽动障碍也有一定的疗效免疫疗法、脑深部电刺激和手术治疗等方法也有报告治疗方法心理治疗药物治疗短暂性+-慢性++多发性抽动症+++治疗药物获得许可氟哌叮醇、哌咪清、硫必利未获许可部分疗效可乐定、利醅酮、舒必利、劳拉西泮未获许可，可能有效SSRI最新报告奎硫平、奥氮平、阿拉哌唑、齐拉西酮轻症或中症抽动障碍可选用可乐定、泰必利等；重症抽动障碍可选用哌迷清、氟哌啶醇、泰必利、阿立哌唑、利培酮、托吡酯等托莫西汀治疗ADHD共病TS患者7-17岁，随机双盲，18周托莫西汀61例（0.5~1.5mg/kg.d）安慰剂56例疗效：ADHD有效，抽动症状减轻副作用：心率增快，食欲下降，体重减轻无心电图及其他异常，无严重副作用