产科出血诊断思路

POWEPOINT适用于抽象几何及相关类别演示会诊中常见的出凝血问题与出血相关已知有出血性疾病孕期发现止凝血指标异常，伴/或不伴出血不明原因的出血围手术期处理与血栓形成相关血栓形成：原因分析，抗栓治疗存在血栓高危因素：围手术期处理：如何干预出血风险产科出血的诊断思路出血原因筛查血管（包括手术损伤）血小板异常（数量/功能）凝血或纤溶系统异常复合因素确证实验病因诊断确定治疗方案、确保母婴安全产科出血产科出血可发生在整个围产期，但产后出血（PPH）占80%以上。西方发达国家：PPH发生率3-6%，其中严重PPH占1%。PPH：一般指产后24h内失血量：阴道分娩500ml，剖宫产1000ml，失血量1500ml称为严重PPH。PPH所致孕妇死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10万妊娠（南非），美国10%妊娠相关死亡因PPH所致。产科出血的原因结构性因素•宫缩无力：最为常见，占产后出血的79%。•创伤：阴道或子宫撕裂等，是产后出血第2常见原因，偶见膀胱等损伤者。凝血障碍•遗传性疾病：vWD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病•获得性疾病：ITP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多与羊水栓塞、胎盘早剥、胎死宫内、妊高症等病理产科相关。出血性疾病诊断思路出血±凝血指标异常PLT计数↓PLT计数—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板减少症#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：药物、感染。#严重肝病#Fg↓；DIC#稀释性凝血障碍血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓（VKA、鼠药等）#V/X/II↓#TT↑：Fg↓↓纠正试验：除外抑制物遗传性出血性疾病严重PPH患者的随访结果•法国：对317例严重PPH妇女随访6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。•意义：这些患者再次妊娠时仍会发生PPH。严重PPHORPFgn2g/L283.750.0013vWFAg45%2322%24.70.0017FXI50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003遗传性出血性疾病产前操作和分娩产后HA/HB携带者FVIII↑/FIX水平↓40%↑时轻~中度出血FXI缺乏FXI水平↓↑差别较大，15%时出血风险增大vWD1型（70-80%）vWF水平↓#轻-中度出血2型vWF功能异常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏严重出血（vWFAg不能测出，FVIII10IU/dL)其它凝血因子缺乏无Fbg血症、FII缺乏、FV缺乏，FV和VIII联合缺乏，FVII，X和XIII联合缺乏轻-重度出血，常不能以因子水平预测，FII和XIII缺乏与反复流产有相关性#vWF在妊娠时可能正常↑FVIIIorIX介于40-60%的孕妇也有出血可能性。vWD患者围产期治疗建议•最常见的遗传性出血性疾病，发生率1~3%。•多为常染色体显性遗传。vWD-1型占70-80%。•月经过多可能是女性患者的首发表现。vWD类型12A2B3妊娠期vWF的预期变化多正常可能正常vWF↑，血小板↓无变化（缺乏）产前操作vWF50%时，因子浓缩物（vWF/VIII）×2-3d阴道分娩vWF50%，不替代治疗因子浓缩物剖宫产vWF50%，不替代治疗因子浓缩物×7d产后DDAVP/因子浓缩物×3-4d因子浓缩物×3-4d血小板功能障碍血小板无力症（GT）巨血小板综合征（BSS）遗传方式AR缺陷位点GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板计数N↓血小板形态N体积巨大出血时间（BT）↑血小板聚集Risto和vWF正常，其它诱导聚集均减低Risto和vWF减低，其它诱导聚集正常月经出血/伤口出血/PPH均常见围产期处理输注血小板、氨甲环酸、rFVIIa，必要时切除子宫少见遗传性出血性疾病的治疗建议产前操作和分娩产后HA携带FVIIIC50%：不处理FVIIIC50%：DDAVP或FVIII×3d不治疗DDAVP或FVIII×3-4dHB携带FIXC50%：不处理FIXC50%：FIX浓缩物或PCC×3d不治疗FIX浓缩物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3dFXI缺乏FXI浓缩物维持FXI40%，或FFPFXI浓缩物10-15ml/kg，Q48h×3-5d，或FFPFXIII缺乏整个妊娠期：冷沉淀或FXIII浓缩物冷沉淀或FXIII浓缩物×3-4d大约10-20%女性血友病携带者，因X染色体随机失活（莱昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血风险。II.获得性出血性疾病妊娠期血小板减少症孕产妇血小板减少症（100×109/L）发生率约6~10%。常见原因：妊娠期血小板减少（GT）：74%妊娠高血压疾病（先兆子痫等）：21%ITP：4%。孕产妇各种血小板减少症发生的时间点013W26W40W产后20W24WGT先兆子痫TTPHELLPHUSITPAFLPITP孕产妇ITP中，约2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后诊断为ITP。与一般ITP诊断标准并无区别，属除外性诊断，尤需排除CTD。ITP女性妊娠前咨询1.血小板计数10×109者，不建议怀孕。2.妊娠期间ITP可能加重或复发，出血风险增加，但危险性较小（即使血小板极低）。3.1/3以上ITP孕产妇需要治疗，尤其在围产期。4.解释ITP治疗方法、副作用和对母亲及婴儿的影响。5.分娩方式依产科指征决定。6.婴儿血小板减少发生率29.6%，其中血小板50×109/L者12.5%，严重出血风险较低，颅内出血发生率0.7%。7.ITP妇女可以哺乳。妊娠性血小板减少（GestationalThrombocytopema,GT）特征：1.无特异性诊断试验，诊断属排除性。2.发生在妊娠中-晚期。3.血小板轻度减少（70×109/L），不引起孕妇出血。4.不引起胎儿血小板减少。5.具有自限性，分娩后1~2月可自行恢复正常。6.除妊娠外，以往无血小板减少病史。7.再次妊娠时仍会发生。处理：仅需观察。妊娠期ITP的处理治疗指征：有出血症状；妊晚期血小板20~30×109/L；为满足操作安全所需时。安全分娩所需血小板水平：自然分娩：血小板计数30-50×109/L。剖宫产：一般血小板计数50×109/L即可手术，但麻醉师多认为75×109/L才能腰椎或硬膜外麻醉。推荐用药：激素和IVIg。血小板计数20~30×109/L时：泼尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、渐减量)，使血小板计数30×109/L。妊中-晚期：IVIg1g/kg/d×2d，必要时可重复给药。难治性ITP：必要时可在妊中期20W前行脾脏切除手术（但需慎重考虑）。临产前：依分娩方式（自然产或剖宫产）可输注血小板1~2U。围产期DIC病因：胎盘早剥、羊水栓塞、胎死宫内、（先兆）子痫、HELLP、AFLP、宫腔感染/败血症等。羊水栓塞可伴发纤溶亢进。胎死宫内或胎盘残留则引起慢性/亚急性DIC。鉴别：稀释性凝血病（“假性”DIC）：可见于产后大出血患者，因分娩过程或手术因素造成大出血，大量输血和输液后引起稀释性凝血异常。TTP、HELLP等。围产期DIC的处理1.去除病因：胎盘早剥、重症妊高症时即刻终止妊娠，及时排出死胎和滞留胎盘，短期内难以结束分娩者应考虑切除子宫。因感染所致者，应积极抗感染治疗。2.支持替代治疗：积极输注血制品、纠正凝血异常，使Plt30×109/L、Fg1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治疗：肝素：终止妊娠后DIC仍在或有栓塞证据时（如羊水栓塞），可在支持替代后给予小剂量肝素治疗。但胎盘早剥者禁用。抗纤溶药物：氨甲环酸等，在伴有纤溶亢进时应用。rFVIIa：常规止血无效时使用（90μg/KgQ2~3h×2~3次）。稀释性凝血病临床特点：•可见于严重PPH产妇：多先有大出血甚至休克的经历，继之接受大量输血和补液（常大于循环血量）。•APTT、PT明显延长（甚至不能测出），Fg水平和Plt计数显著下降。属于一种DIC假象。•创伤部位及引流血量较多，但全身出血表现较轻。•出血原因：子宫、阴道或邻近组织器官损伤、血管未缝合或缝合不佳。处理：支持替代治疗（RBC：FFP:Plt=1:1:1±Fg），尽早手术或介入栓塞止血。HELLP综合症重度妊高症的严重并发症，发生率0.5-0.9%，70%见于妊晚期，30%见于产后48h内，偶见于妊中期。先兆子痫患者HELLP发生率5-10%。孕妇病死率24%、围产儿死亡率7.7~60%。3大表现：•H（溶血）：属MAHA，Bil，(ID-Bil)和LDH↑，破碎RBC↑↑；•EL：肝酶↑；•LP：血小板↓↓，常10×109/L。其它表现：出血、蛋白尿、高血压、ARF、肺水肿等，约6%同时伴DIC。HELLP的治疗终止妊娠妊高症治疗：控制血压、预防子痫发作。支持替代（血制品）、保肝治疗。激素治疗经以上治疗病情仍加重者，可使用肝素。TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%发生在妊娠中-晚期和产后。有TTP病史者，再次妊娠时可能复发。TTP可单独，或与先兆子痫/HELLP同时存在。处理：终止妊娠。•轻型患者：结束分娩后可能会自行缓解。否则，需要血浆置换±激素。•重症患者：血浆置换+激素，必要时利妥昔单抗。产后溶血-尿毒综合征（HUS）发病特点•产后48h或更长时间（6月内、平均26.6d）发病者占79%，少数在妊晚期发病。•急性MAHA、血小板减少、ARF。•起病急、进展快、病死率高。治疗：•血浆置换•支持治疗•激素治疗•有报道补体抑制剂（Eculizumab）治疗有效者。急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或产后一种罕见并发症，有时与HELLP难以鉴别。发生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。临床表现：恶心、呕吐、右上腹痛、黄疸、PPH、癫痫发作、MOF。实验室：肝酶和Tbil↑↑，Plt↓，Fg↓，AT-III↓。治疗：终止妊娠，支持替代和保肝治疗，必要时人工肝治疗。几种产科严重并发症的鉴别诊断HELLPAFLPTTPHUSDIC血小板↓↓↓↓↓↓↓↓PT/APTT—↑↑——↑FDP/D-D—↑——↑LDH↑↑↑—/↑↑↑↑—AST↑↑↑↑———胆红素↑/—↑↑↑↑/——/↑—血糖—↓———蛋白尿↑—↑↑↑—/↑SCr———↑↑—/↑严重PPH处理流程PostpartumHaemorrhageMedicalInterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(withidentificationofcauseofbleeding)SustainedPostpartumHaemorrhageConsiderrFVIIa•90μg/kg（roundedtothenearestvial）asasinglebolusover3-6min•At20minifnoresponse--Checkandoptimise:temperature;acidaemia;serumcalcium;platelets;fibrinogen--Administeraseconddoseof90μg/kgConsiderhysterectomy--ifbleedingpersistsafter2dosesofrFVIIa病例女性，34岁，妊娠10月、腹痛半天收住外院产科。产前检查，胎儿发育正常。除外前置胎盘、胎盘早剥等。（G2P1，第一胎顺产）入院后出现宫缩，给予催产素后宫口不能开全，遂行剖宫产，术前化验血常规、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）