9第九章巩膜病2016-6-2

巩膜病2016-06-02谢军谊概述第一节巩膜的解剖与生理巩膜为眼球壁最外层，主要由胶原纤维和弹力纤维致密交织组成。分三层：①、②、③。巩膜表面被眼球筋膜（Tenon’sCapsule）包裹，前面又被球结膜覆盖，不与外界直接接触，巩膜病很少发生。巩膜内细胞成分和血管很少，这种组织学特点决定了巩膜的病理改变比较单纯，通常表现为肉芽肿性增殖反应。（Question）巩膜病以炎症多见，其次为变性。第二节表层巩膜炎结节性表层巩膜炎：较常见，常急性发病，以局限性结节样隆起为特征。结节多为单发，呈暗红色，圆形或椭圆形，直径约2～3mm。结节及周围结膜充血和水肿。有疼痛和压痛，以及轻度刺激症状，一般不影响视力。常合并轻度虹膜炎。病程一般2周或4～5周，炎症逐渐消退，但易复发。第二节表层巩膜炎周期性表层巩膜炎：呈周期性发作，间隔1～3个月，每次发病通常持续7～10天。病变部位巩膜表层和球结膜呈弥漫性充血和水肿，紫红色。复发的部位不固定。刺激症状轻，视力多不受影响。可伴有神经血管性眼睑水肿，病程可持续3～6年或更长，妇女月经期发作多见。本病为自限性，几乎不产生永久性眼球损害，通常无需特殊处理。治疗本病为自限性，几乎不产生永久性眼球损害，通常无需特殊处理。若病情较重或频繁发作，可用0.5％可的松或0.1％地塞米松眼药水点眼，必要时可全身应用吲哚美辛或糖皮质激素。第三节巩膜炎特点：巩膜炎为基质层的炎症，其病情和预后比表层巩膜炎严重，对眼的结构和功能有一定潜在破坏性。流行病学：好发于20～60岁，女性多见，大多为双眼。分类：前巩膜炎和后巩膜炎，前者又分为结节性、弥漫性和坏死性。病因：1、与多种全身感染性疾病，如与结核、麻风、梅毒、带状疱疹有关，也可能与感染病灶引起的过敏反应有关。2、与自身免疫性结缔组织疾病有关，如风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。3、代谢性疾病，如痛风可能与巩膜炎有关。4、其它原因：如外伤或结膜创面感染扩散，常见病原体为细菌、真菌和病毒。附近组织如结膜、角膜、葡萄膜或眶内组织炎症直接蔓延也可引起巩膜炎。此外，还有一些不明原因的巩膜炎。巩膜炎的原因很多，且不易确定，多数患者伴有全身免疫性疾病。因此对巩膜炎患者应作系统性检查，特别要注意皮肤、关节、心血管和呼吸系统情况。实验室检查（血分析、血沉、血清学分析等）、胸部透视。一、前巩膜炎病变部位：位于赤道部之前，双眼先后发病。临床表现：1疼痛剧烈，有刺激症状。眼球运动使疼痛加剧。2视力下降。3巩膜病灶病程：一次发作可持续数周，病程反复、迁延可达数月或数年。预后：炎症消退后，病变区巩膜被瘢痕组织代替，巩膜变薄，葡萄膜颜色显露而呈蓝色。并发症：并发葡萄膜炎、角膜炎、白内障，因房角粘连可形成继发性青光眼。1、结节性前巩膜炎：约占44％。病变区巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀，形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。40％病例可有数个结节，并可伴有表层巩膜炎。2、弥漫性前巩膜炎：约占40％，巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿。60％累及部分巩膜，40％累及整个前巩膜。3、坏死性巩膜炎：是一种破坏性较大、常引起视力损害的巩膜炎症，约占14％。发病时眼痛明显，病情发展迅速。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎，病灶及其周围出现无血管区，可局限化或蔓延扩展，巩膜坏死变薄，显露出脉络膜。也可在巩膜上先出现无血管区和灰黄色结节。随后，巩膜发生软化、坏死和穿孔，因此又名为穿孔性巩膜软化症。常双眼发病，病程长短不一，一些病人常有严重的自身免疫性疾病。分类结节性前巩膜炎约占44％。病变区巩膜呈紫红色充血，炎症浸润与肿胀，形成结节样隆起，结节质硬，压痛，不能推动。40％病例可有数个结节，并可伴有表层巩膜炎。结节性前巩膜炎弥漫性前巩膜炎约占40％，巩膜呈弥漫性充血，球结膜水肿。60％累及部分巩膜，40％累及整个前巩膜。弥漫性前巩膜炎坏死性巩膜炎是一种破坏性较大、常引起视力损害的巩膜炎症，约占14％。发病时眼痛明显，病情发展迅速。病理改变为巩膜外层血管发生闭塞性脉管炎，病灶及其周围出现无血管区，可局限化或蔓延扩展，巩膜坏死变薄，显露出脉络膜。也可在巩膜上先出现无血管区和灰黄色结节。随后，巩膜发生软化、坏死和穿孔，因此又名为穿孔性巩膜软化症。常双眼发病，病程长短不一，一些病人常有严重的自身免疫性疾病。坏死性巩膜炎二、后巩膜炎后巩膜炎为发生于赤道后方巩膜的一种肉芽肿性炎症。临床少见，约占2％，单眼多见，一般眼前段无明显改变，诊断较困难。临床表现：程度不同的眼痛和压痛，眼睑及球结膜水肿，眼球轻度突出，因眼外肌受累可致眼球运动受限及复视。若合并葡萄膜炎、玻璃体混浊、视乳头水肿、渗出性视网膜脱离时，视力明显减退。诊断：要依靠辅助检查，如B超、CT、MRI等检查可显示后部巩膜增厚。鉴别诊断：眶蜂窝织炎，其症状及眼球突出更明显。巩膜炎的治疗病因治疗：抗炎治疗：糖皮质激素及非糖皮质激素、免疫抑制剂等。手术治疗：对坏死、穿孔的巩膜部位可试行异体巩膜移植术。第四节巩膜葡萄肿定义：由于巩膜变薄，在眼内压的作用下，变薄的巩膜以及深层的葡萄膜向外扩张膨出，并显露出葡萄膜颜色而呈蓝黑色，称为巩膜葡萄肿。分类：前巩膜葡萄肿（膨出位于睫状体区者，常见于炎症、外伤合并继发性青光眼）。赤道部巩膜葡萄肿（多为巩膜炎或绝对期青光眼的并发症）。后巩膜葡萄肿（位于眼底后极部及视盘周围，多见于高度近视眼，常伴有后脉络膜萎缩）。治疗：前巩膜葡萄肿早期可试行减压术，以缓解葡萄肿的发展和扩大。若患眼已无光感，且疼痛时，可考虑行眼球摘除术。第五节巩膜色调异常巩膜色素斑：是前部巩膜表面、睫状前血管通过处出现的棕色或蓝灰色斑。偶尔前部巩膜表面有边界清楚、形似地图状的片状不规则的色素斑，称为巩膜黑变症。色素斑可静止不变，也可有扩大，有些人有遗传因素。临床上多无重要性。蓝色巩膜：是由于巩膜较薄而透见下面的葡萄膜颜色所致。部分或全部巩膜呈青蓝色，因此称蓝色巩膜。有的可伴有先天性异常，如胶原及骨发育异常等。巩膜黄染：为黄疸的重要体征。褐黄斑：巩膜上出现棕灰色斑点，最早发生于睑裂区。随年龄增长色素沉着逐渐明显。在组织学上，色素斑可分布于巩膜、角膜和结膜上。本病无临床意义。第五节巩膜色调异常巩膜色素斑：是前部巩膜表面、睫状前血管通过处出现的棕色或蓝灰色斑。偶尔前部巩膜表面有边界清楚、形似地图状的片状不规则的色素斑，称为巩膜黑变症。色素斑可静止不变，也可有扩大，有些人有遗传因素。临床上多无重要性。蓝色巩膜：是由于巩膜较薄而透见下面的葡萄膜颜色所致。部分或全部巩膜呈青蓝色，因此称蓝色巩膜。有的可伴有先天性异常，如胶原及骨发育异常等。巩膜黄染：为黄疸的重要体征。褐黄斑：巩膜上出现棕灰色斑点，最早发生于睑裂区。随年龄增长色素沉着逐渐明显。在组织学上，色素斑可分布于巩膜、角膜和结膜上。本病无临床意义。