41章骨肿瘤

第41章骨肿瘤考纲要求①骨肿瘤的分类、发病情况、诊断、外科分期和治疗概况。②良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤的鉴别诊断及治疗原则。③常见的良、恶性骨肿瘤及肿瘤样病变的发病情况、临床表现、影像学特点、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗原则和预后。④骨肉瘤治疗的进展概况。一、总论1、分类（1）恶性骨肿瘤骨肉瘤、尤文肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤。（2）交界性骨肿瘤骨巨细胞瘤。（3）良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤。2、发病情况原发性骨肿瘤中，良性比恶性多见。良性肿瘤以骨软骨瘤和软骨瘤多见。恶性肿瘤以骨肉瘤和软骨肉瘤多见。骨肉瘤多发生于儿童和青少年，骨巨细胞瘤主要发生于成人。骨肿瘤多见于长骨生长活跃的部位，即干骺端，如股骨远端、胫骨近端、肱骨近端，而骨骺则很少受累。3、诊断骨肿瘤的诊断必须结合临床、影像学和病理学，生化测定起辅助诊断作用。（1）X线检查能反映骨与软骨组织的基本病变。恶性骨肿瘤的病灶多不规则，呈虫蚀样或筛孔样，密度不均，界限不清。若骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现三角形的骨膜反应阴影，称为Codman三角（也称日光射线现象），多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起为阶段性，可形成同心圆或板层排列的骨沉积，X线平片表现为“葱皮”现象，多见于尤因肉瘤。某生长迅速的恶性肿瘤，很少有反应骨，X线片表现为溶骨性缺、骨质破坏。有些肿瘤如前列腺癌骨转移，可激发骨的成骨反应。（2）CT和MRI可清楚地显示肿瘤范围，识别肿瘤的侵袭程度，制定手术方案，评估治疗效果。（3）ECT可以先于其他影像学检查几周或几月显示骨转移瘤的发生，但特异性不高，不能单独作为诊断依据。（4）DSA可显示肿瘤的供血情况，以利于作选择性血管栓塞和注入化疗药物。（5）病理学检查最后确定诊断骨肿瘤唯一可靠的检查。（6）生化检查生化改变临床意义血钙升高广泛溶骨性转移癌血清酸性磷酸酶升高前列腺癌骨转移血清碱性磷酸酶升高骨肉瘤、前列腺骨转移尿本周蛋白阳性浆细胞骨髓瘤白细胞升高、ESR增快Ewing瘤4、外科分期外科分期是将外科分级(G)、肿瘤解剖定位(T)和区域性或远处转移(M)结合起来，综合评价。肿瘤解剖定位T是指肿瘤侵袭范围—T0为囊内，T1为间室内，T2为间室外。转移是指肿瘤区域或者远处发现转移病灶—M0为无转移，M1为有转移。G0（良性）G1（低度恶性）G2（高度恶性）组织学细胞分化良好细胞/基质之比为低~中度细胞分化中等核分裂象多见，分化极差细胞/基质之比高X线表现肿瘤边界清楚、局限在囊内或外生隆起突向软组织肿瘤穿越瘤囊骨皮质破坏，可向囊外生长边缘模糊肿瘤扩散波及软组织临床表现包囊完整，无卫星病灶、无跳跃转移、极少远隔转移生长缓慢无跳跃转移，偶有远隔转移肿块生长迅速，症状明显有跳跃转移，常发生局部及远隔转移5、治疗外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。（1）良性骨肿瘤的外科治疗刮除植骨术、外生性骨肿瘤切除。（2）恶性骨肿瘤的外科治疗包括保肢手术和截肢手术。保肢手术应在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面在肿瘤以外3~5cm，软组织切除范围为反应区外1~5cm。6、良恶性骨肿瘤的鉴别良性骨肿瘤恶性骨肿瘤发病率多见少见年龄成人年轻最常见疾病骨软骨瘤骨肉瘤疼痛多无，恶变或骨折时痛常有病理性骨折可有常有导致瘫痪可可肿块质硬无压痛有压痛血管怒张无有远处转移无有X线界限清楚，密度均匀多为外生性生长，皮质膨胀变薄病灶周围有硬化性反应骨通常骨膜反应骨质破坏呈单房性或多房性，内有骨化影界限不清，病灶不规律，密度不均骨破坏区不规则呈虫蚀样或筛孔样可见Codman三角（骨肉瘤）、葱皮现象（尤文肉瘤）骨质破坏为溶骨性缺损7、急性骨髓炎和骨肿瘤的好发部位疾病好发部位疾病好发部位急性骨髓炎长骨干骺端骨肿瘤长骨干骺端骨软骨瘤长骨干骺端骨巨细胞瘤长骨干骺端和椎体（股骨远端、胫骨近端）骨瘤颅骨和下颌骨内生软骨瘤手和足的管状骨（短管骨内）Ewing瘤长骨骨干、骨盆和肩胛骨骨肉瘤股骨远端、胫骨近端、肱骨近端的干骺端软骨肉瘤骨盆骨纤维肉瘤四肢长骨的干骺端偏干（股骨多见）二、几种常考骨肿瘤的特点骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和骨肉瘤骨软骨瘤骨巨细胞瘤骨肉瘤好发年龄青少年20～40岁10～25岁好发部位长骨干骺端长骨干骺端和椎体特别是股骨远端和胫骨近端股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端生长方式向外生长骨内生长骨内向骨外生长病史长中等，半年~1年短，3个月~半年临床表现肿块，疼痛，生长缓慢肿胀，疼痛，关节活动受限肿胀，疼痛进行性加重X线片干骺端向外的骨性突起，表面为软骨帽，不显影，厚薄不一，有时可呈不规则钙化影骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏无骨膜反应，膨胀生长骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变不规则骨质破坏，Codman三角。软组织块影，瘤骨边界清晰清晰，可有部分模糊边界不清病理骨折一般无可有可有病理分级典型三层结构基质细胞，巨细胞3级肉瘤细胞，瘤性骨样组织主要治疗一般不需治疗有指征时手术切除手术切除为主化疗无效综合治疗，局部广泛切除的保肢手术/截肢，化疗预后预后好，恶变率约1%易局部复发复发、转移2、尤文肉瘤（Ewing瘤）是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发于儿童。多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨。主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。常伴低热、白细胞增高和血沉增快。X线表现的常见特征是虫蛀样改变，呈葱皮状现象。对放射治疗极为敏感，小剂量放疗能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于该肿瘤易早期转移单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍差。现多采用放疗+化疗+手术的综合治疗。3、本章的一些解题技巧1、Codman三角→骨肉瘤；2、葱皮样现象→Ewing瘤；3、肥皂泡样改变→骨巨细胞瘤