2015研究生EMG神经病

1肌电图与周围神经病的诊治进展温州医科大学附属第一医院神经病学系邵蓓2肌电图和神经传导速度发展史1929年---英国---同心圆针电极1941年---脊髓灰质炎---神经源性损害1949年---肌病------EMG1955年---定量EMG1960年---推广应用NCV---结合EMG单纤维EMG1980年---巨肌电位，表面肌电图1995年---重频试验3我国肌电图的杰出贡献者汤晓芙康德瑄沈定国孙相如崔丽英4肌电图临床电生理诊断技术之一神经系统疾病定位诊断的延伸诊断神经肌肉病及神经肌肉结头病变的客观检测手段分子生物学、基因检测、影像学所不能替代的检查方法5中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组为了更加规范肌电图的操作、结合国内的具体情况制定了简单的、便于操作的肌电图规范化检测和临床应用，并经过多次讨论达成共识仅供参考，希望能在操作过程中不断更新和补充新的内容《肌电图规范化检测和临床应用共识》6肌电图EMG肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门技术1、定义：狭义：肌电图通常指运用常规同芯圆针电极，记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性针电极插入肌肉后记录的电活动静息电位轻收缩运动单位电位重收缩运动单位电位77同心圆针8广义肌电图神经传导速度（MCV、SCV）重复神经电刺激(重频刺激RNS）F波反射H波反射瞬目反射海绵体肌反射单纤维肌电图运动单位计数巨肌电图9肌电图检查适应症前角细胞及其以下前角细胞神经肌肉接头肌肉病变周围神经肉毒毒素治疗定位神经根神经丛10肌电图检查的临床意义临床下病灶或易被忽略（MND/肥胖）病变节段的定位诊断（H-s1）病变的程度和病变的分布神经源性损害、肌源性损害及神经肌肉接头病变11肌电图临床意义解读静息电位插入电位当针电极插入肌肉时引起电活动正常时引起短暂的电极发放移动针电极位置均可出现干扰电位群12异常插入延长干扰电位群延长，诱发出正向波持续数秒或数分钟，神经损伤10—14天后出现插入减少肌纤维数量减少，严重肌萎缩肌纤维化13纤颤电位单个肌纤维的动作电位双相，1—5ms，波幅20—200μV自发纤颤电位如果在一块肌肉上发现两处以上肌电图最有诊断价值所见之一常见于失神经支配肌肉原发性肌病神经损伤2—3周后出现肌音如雨点打在橡皮布上，稠粥开锅正锐波意义与纤颤电位同时限10—100Ms14束颤电位指一个或部分运动单位支配的肌纤维自发放电典型的束颤电位多在前角细胞病变时出现也可在周围神经束颤同时出现纤颤，正锐波，才有肯定的病理意义15肌颤搐电位多见于神经丛病变----臂丛神经病复合重复放电假性肌强直发放16肌强直发放肌强直是在自主收缩之后或者是在受到电或机械刺激后肌肉的不自主强直收缩出现节律性电位发放，声音象轰炸机俯冲或减速的摩托车发出的声音见于：萎缩性的强直先天性肌强直副肌强直高钾型周期性瘫痪17运动单位动作电位MUAP（肌肉做轻收缩诱发的电位）时限从电位起点至终点，以ms表示时间是检验真理的标准最可靠，最有用的数据1818运动单位动作电位MUAP（肌肉做轻收缩诱发的电位）神经源性损害时限变宽存活的MU经过芽生形成的MU肌源性损害时限变窄肌纤维数量减少19波幅运动单位电位的电压，用μV表示神经源性损害：波幅升高肌源性损害：波幅降低相数双相、三相占多数4相，20相为多相反映MUP放电的离散不同步20肌电图测定鉴别神经源性与肌源性损害与肌肉活检符合率达90%个别失神经的早期所支配的肌纤维只有少数几条故MUAP多相，时限短，波幅低或只有部分分支坏变21募集型运动单位电位重收缩用力收缩发放的MU数量和MU发放的频率神经源性损害单纯相，MUAP减少25%仍可干扰相肌源性损害病理干扰相（低波幅）2222•干扰相•单纯相•病理干扰相23重复神经电刺激（重频试验，RNS）检测神经肌肉接头功能的重要手段常用神经：尺神经，腋神经，面神经低频刺激：1—5次/秒，4—6波/1波波幅下降15—20%高频刺激：20—30次/秒，递增40%重症肌无力：低频递减15%肌无力综合征：低频递减15%，高频递增100%24单纤维肌电图记录肌肉兴奋时不同肌纤维细胞外的动作电位测定：颤抖---同一运动单位不同肌纤维的电位间隔密度---电极记录范围内单纤维动作电位的数目•颤抖：jitter是由神经肌肉接头的传递时间的差异所致，它主要反映神经肌接头的传递功能•肌纤维的密度反映轴突侧枝芽生，是神经再支配的测量指标252526运动单位计数运动单位数目估计MUNE表面电极定量评价某神经支配的一块骨骼肌或肌群中总的有功能的运动单位的多少临床意义：下降提示检测神经存在轴索性损害不能取代同心圆针肌电图仅用于表浅的肌肉27神经传导速度测定NCS皮肤的温度30－32度之间常用电极的种类盘状表面电极、环指电极同芯针电极----MCV单针电极----SCV电极的位置刺激电极、记录电极、地线刺激强度和时限运动传导的测定感觉传导的测定异常NCS的判断28刺激器，正负相隔2—3Cm负极置于神经的远端超强刺激增加20%--30%测定运动纤维上的两个点T=bc-ac两点距离除以两点潜伏之差S=abS(ab)/T(bc-ac)以m/s表示传导速度正常值可以用平均值加2.5SD波幅分布不是常态的用正常平均值的一半作为波幅正常范围低限运动神经传导速度MCVabC29F波反射由1%--5%逆行兴奋的运动神经元发放原理F波：超强电刺激在神经干M波后的一个晚成分由运动神经回返放电引起取10—20波的平均值出现率为80—100%观察指标：最短潜伏期、最长潜伏期、平均潜伏期F波出现率异常判断标准：潜伏期延长、出现率降低,波形离散反映运动神经近端功能30波幅峰—峰值脱髓鞘--波幅保持在50%以上MCV50%脊髓前角受损—MCV下降70%波幅下降10%周围神经损害—MCV下降60%(正常值)波幅不变常规选用：尺、正中、桡、腋神经腓总、胫、股神经31感觉神经传导速度SCV近端收集----顺行性远端收集----逆行性SCV刺激点到记录点的距离除以潜伏期（SCV=s/t）波幅与刺激强度有关颈神经根损害—感觉动作电位正常臂丛或周围神经受损—波幅减小beaCd32神经传导速度测定临床意义解读1、MCV、SCV减慢—髓鞘损害波幅降低—轴索损害2、波幅持续降低伴EMG异常—轴索损害波幅降低动态恢复—传导阻滞3、位移技术，寸步法鉴别多灶性运动神经病--ALS33海绵体肌反射BCR、ICR男性刺激阴茎背神经，冲动经骶髓引起球海绵体肌，坐骨海绵体肌收缩通过测量BCR、ICR潜伏期，波幅测定骶髓反射弧的传入和传出女性刺激阴部神经球海绵体肌记录34BCR(ICR)：阴部神经→骶髓反射弧→球海绵体肌(坐骨海绵体肌)BCR潜伏期反映周围感觉传入神经、骶髓周围传出运动纤维等组成的反射弧球海绵体肌反射353536诱发电位37诱发电位指神经系统某一特定部位给予适宜的刺激，在中枢和周围神经系统相应部位检出与刺激有锁时关系的电位变化是继脑电图，肌电图之后的第三大进展70年代开始应用临床，国内80年代初应用38诱发电位发展史50年代---开始用于临床研究70年代---临床应用价值1980年---运动诱发电位1985年---磁刺激运动诱发电位1992年---经颅重复磁刺激近年---手术监护39我国诱发电位80年代起步SSEP\BAEP\VEP----MSEP---fMRI40躯体感觉诱发电位SSEP411.传导通路周围神经---脊髓后束---内侧丘索---丘脑---大脑皮层三叉神经、脊髓、茎神经、正中神经、尺神经、胫神经2.刺激脉冲电流1-2c/s鞍状电极指环电极记录Erb'sC2C7C3'C4'42SSEP正中神经→颈髓→大脑皮层胫神经→骶髓→腰髓→大脑皮层SSEPN20波潜伏期反映上肢-皮层P41波潜伏期反映下肢-皮层脊髓功能的完整性N9与周围传入神经的功能相关方法4243SSEP临床意义的解读反映深感觉传入通路的生理功能感觉神经近端、神经根、脊髓、脑干、丘脑、大脑皮层适应证：深感觉共济失调亚急性联合变性脑死亡脊髓手术监护44脑干听觉诱发电位BAEP451.传导通路----听神经----耳蜗核----上橄榄核(双侧)----外侧纵束----丘脑婴幼儿、昏迷患者46新近研究认为波Ⅰ来源于蜗神经近蜗端波Ⅱ来源于蜗神经近脑端波Ⅲ来源于耳蜗核波Ⅳ来源于上橄榄核波Ⅴ来源于斜方体47BAEP临床意义的解读鉴别听力损伤（1000--4000HZ）婴幼儿、不配合成年人，伪聋、癔病、哑巴、婴幼儿不能代表真正的听力帮助确定外周的听见敏度多发性硬化，桥小脑角手术脑死亡手术监护药物副作用监测48视觉诱发电位VEP491.传导通路视神经---视交叉---外侧膝状体---视放射---皮层（枕叶）P100波潜伏期50VEP检测临床意义的解读客观评价视觉通路的功能多发性硬化---早期视神经损害的客观依据451磁刺激运动诱发电位(MEP)磁刺激--大脑皮层--脊髓--周围神经--肌肉记录（复合肌肉运动电位）指标各段潜伏期、中枢运动传导时间意义反映锥体束功能52磁刺激检测临床意义的解读运动通路病变的诊断多发性硬化脑血管病颈椎病肌萎缩侧束硬化53经颅重复磁刺激(rTMS)高频刺激使局部代谢水平增高低频刺激使局部代谢水平降低不同频率刺激调节脑的功能状态1Hz为低频刺激15-15Hz为高频刺激54rTMS的临床意义的解读非常规方法使用癫痫患者语言中枢定位运动系统功能障碍帕金森病抑郁症最佳强度？最佳频率？55事件相关电位ERP认知电位56事件相关电位ERP内源性电位人对某种事件或信息进行认知加工时，通过叠加和平均技术记录的大脑电位听觉、视觉、靶、非靶刺激刺激序列：oddball低概率---反应低概率---相关任务P300起源：顶、枕、颞、联合区、海马结构杏仁体记录电极：FzPzCz参考电极：双侧乳突57事件相关电位痴呆鉴别真性和假性痴呆（抑郁症）精神障碍波峰降低，潜伏期正常（注意障碍）药理心理学的研究筛选促智药物，监测药物副作用环境医学的研究铅中毒酒精中毒其他MSALS测谎58事件相关嗅觉电位持续、稳定的气流（35-37º）刺激鼻粘膜头皮记录OEP局限性：刺激器要求高：化学，温度患者配合59周围神经病诊治进展60中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南（2010）61急性感染性脱髓鞘性多发性神经病吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）急性GBS：是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效62吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）慢性GBS：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP），是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点63Guillian-Barre综合征的历史法国神经科Guillian、Barre瘫痪士兵1916年发表文章1927年学术讲座：Guillian-Barre综合征1859年Landry综合征急性上升性软瘫1909年Froin综合征1892年急性发热性多神经炎1936年预后可逆性1956年Fisher眼外肌共济失调腱反射消失64中国软瘫综合征急性运动轴索性神经病AMAN1990年发现1991年《TheLancet》发表合作研究远端轴索损害北方农村多见儿童多见65Guillian-Barre综合征的诊断经典型--AIDP变异型--包括以下五种亚型：①急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）②急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）③急性运动轴索