2013年第7版神经内科本科教材----脊髓疾病

第十四章脊髓疾病神经病学第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病概述第一节急性脊髓炎第二节脊髓压迫症第三节脊髓蛛网膜炎第四节脊髓空洞症第五节脊髓亚急性联合变性第六节脊髓血管病第七节放射性脊髓病第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经)脊髓的外部结构颈（C）8对胸（T）12对腰（L）5对骶（S）5对尾（C0）1对图14-1第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第10～12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病颈膨大C5-T2支配上肢腰膨大L1-S2支配下肢脊髓圆锥S3-5马尾L2—C0共10对神经根组成脊髓的主要结构第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病脊髓表面有6条纵行沟裂前正中裂1个后正中沟1个左右前外侧沟前根左右后外侧沟后根硬脊膜外蛛网膜软脊膜内脊髓被膜第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病图14-2脊髓的外部结构第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成脊髓的内部结构第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病前角：前角细胞下运动神经元后角：后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经元侧角：C8-L2交感神经细胞S2-S4副交感神经细胞（一）灰质①C8－T1Horner征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌）②S2－4副交感神经细胞支配膀胱、直肠、性腺第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病前索：位于前根内侧侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传导深感觉薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出现）（二）白质第十四章脊髓疾病概述第十四章脊髓疾病图14-3脊髓的内部结构概述第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病脊髓的血液供应（一）脊髓的动脉1.脊髓前动脉2.脊髓后动脉3.根动脉（二）脊髓的静脉图14-4概述第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍其它自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍3.病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉障碍，触觉和深感觉保留脊髓半切综合征（Brown-Sequardsyndrome)表现脊髓损害的临床表现1不完全性脊髓损害第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病1.受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪2.脊髓损害平面以下各种感觉缺失3.括约肌功能丧失驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等脊髓休克特点脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害第十四章脊髓疾病（1）C1－4损害损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍（2）C3－5损害膈神经麻痹呼吸困难（3）后索损害屈颈Lhermitte征脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害高颈段第十四章脊髓疾病（1）C5—T2损害损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪（2）C8-T1损害Horner征脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害颈膨大第十四章脊髓疾病损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫尿便障碍胸段体表标志：T4-乳头，T6-剑突，T8-肋缘T10-脐，T12-腹股沟Beevor征:T10病变所致，表现为仰卧抬头脐孔上移腹壁反射：上T7－8中T9－10下T11－12脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害胸髓T3-12第十四章脊髓疾病双下肢、会阴部各种感觉缺失双下肢下运动神经元性瘫尿便障碍L2-4病变膝反射消失S1-2病变跟腱反射消失脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害腰膨大L1-S2第十四章脊髓疾病无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害脊髓圆锥（S3-5）和尾节第十四章脊髓疾病根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫脊髓损害的临床表现第十四章脊髓疾病2脊髓横贯性损害马尾L2-Co1第十四章脊髓疾病③后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：⑤侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等②后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等④后根、后索及侧索：亚急性联合变性等①后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等脊髓疾病的定性第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病⑧脊髓半切：脊髓髓外肿瘤⑦脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等⑨脊髓横切：横贯性脊髓炎等⑥前角及前根：脊髓灰质炎等脊髓疾病的定性第十四章脊髓疾病1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：第十四章脊髓疾病③髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等②髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等①髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等2.从病变所在的解剖层次上来判断：脊髓疾病的定性第十四章脊髓疾病第十四章脊髓疾病第一节急性脊髓炎AcuteMyelitis第十四章脊髓疾病各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍第一节急性脊髓炎定义第十四章脊髓疾病分类感染后脊髓炎疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎第一节急性脊髓炎病因及发病机制第十四章脊髓疾病波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈髓、腰髓肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性脊髓严重损害时可软化形成空腔第一节急性脊髓炎病理第十四章脊髓疾病发病前1～2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史急性起病，数小时～数天内达高峰第一节急性脊髓炎临床表现第十四章脊髓疾病运动障碍驰缓性瘫痪肌张力减低，腱反射消失，病理反射阴性（早期脊髓休克）痉挛性瘫痪肌张力增高，腱反射活跃，病理反射阳性，肌力由远→近端恢复感觉障碍病变节段以下各种感觉消失，病情好转，感觉平面下降自主神经功能障碍①早期表现为尿潴留，呈无张力性神经源性膀胱（逼尿肌无反射）；恢复期反射性神经源性膀胱（逼尿肌反射亢进）②病变平面以下皮肤营养障碍③病变平面以上自主神经反射异常第一节急性脊髓炎临床表现第十四章脊髓疾病脊髓休克期长短取决于：①脊髓受损程度②并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等第一节急性脊髓炎临床表现第十四章脊髓疾病1、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅常规：白细胞10～100×106/L，以淋巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常第一节急性脊髓炎辅助检查第十四章脊髓疾病2.电生理检查①视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS的鉴别依据②下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低③运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标④肌电图：可正常或呈失神经改变第一节急性脊髓炎辅助检查第十四章脊髓疾病3.影像学检查：MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常第一节急性脊髓炎辅助检查第十四章脊髓疾病图14－5急性脊髓炎的MRI表现左图T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号右图T2WI显示相应节段呈较高信号第十四章脊髓疾病1.诊断：（1）急性起病（2）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、MRI检查第一节急性脊髓炎诊断及鉴别诊断第十四章脊髓疾病2.鉴别诊断⑴视神经脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亚急性坏死性脊髓炎⑷急性脊髓压迫症⑸急性硬膜外脓肿⑹急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病⑺人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV－1）相关脊髓病（HAM）第一节急性脊髓炎诊断及鉴别诊断第十四章脊髓疾病1.一般治疗加强护理，防治各种并发症第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4～6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病2、药物（1）激素①甲基强的松龙：500—1000mg静滴，每日一次，3—5天后改泼尼松口服②地塞米松：10—20mg静滴，每日一次，7—14天后改泼尼松口服（2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次，连用3~5天为一疗程第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病（3）维生素B族：常用维生素B1100mg，肌内注射，维生素B12500-1000μg，肌内注射或静脉给药，每天1-2次（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：扩张血管；神经营养药3、康复治疗第一节急性脊髓炎治疗第十四章脊髓疾病如无严重并发症，多于3～6个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发症情况：第一节急性脊髓炎预后第十四章脊髓疾病第二节脊髓压迫症CompressiveMyelopathy第十四章脊髓疾病是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累第二节脊髓压迫症定义第十四章脊髓疾病1.病因（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性（2）炎症:化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤:骨折、脱位、椎管内血肿压迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病病因及发病机制第二节脊髓压迫症第十四章脊髓疾病2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征第二节脊髓压迫症病因及发病机制第十四章脊髓疾病急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克第二节脊髓压迫症病因及发病机制第十四章脊髓疾病（1）同侧损害节段以下上位运动神经元性瘫（2）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下痛、温觉障碍，触觉保存（1）刺激期（根痛期）神经根及脊膜刺激症状（2）脊髓部分受压期脊髓半切征（Brown-Sequard征)（3）完全受压期脊髓横贯性损害慢性压迫第二节脊髓压迫症病因及发病机制第十四章脊髓疾病3.代偿功能影响因素（1）压迫产生的速度急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重慢性压迫：充分代偿，预后好（2）病变与脊髓关系髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出现晚第二节脊髓压迫症病因及发病机制第十四章脊髓疾病主要症状和体征（一）神经根症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩第二节脊髓压迫症临床表现第十四章脊髓疾病（二）感