16鼻腔鼻窦恶性肿瘤

耳鼻咽喉头颈外科学耳鼻咽喉头颈外科学第二篇鼻科学及颅面疾病（5）第十七章鼻部肿瘤及颅面部骨增生性疾病提纲概述治疗进展综合治疗理念传统手术与经鼻内镜手术学术争议课后题案例患者，男性，45岁，主诉：单侧渐进性鼻塞，涕中带血半年，伴头痛，吞咽困难，张口受限。入院查体：鼻腔后端及鼻咽部可见灰白色新生物，表面欠光滑，出血倾向明显。鼻窦CT如下图所示：鼻窦CT示右上颌窦区、右翼腭窝及中颅窝可见软组织肿块影，并有片状钙化影，蝶骨有骨质破坏遇到鼻腔鼻窦肿瘤，怎么办？良性肿瘤概述恶性肿瘤第一节概述良性肿瘤特点种类繁多，分类多样。（四十多种）不同的肿瘤有各自的特点，好发部位多侵及临近器官，临床上难以判断原发部位临床表现大多相似，需与恶性肿瘤鉴别，病理确诊。部分肿瘤虽属良性，可造成类似恶性肿瘤的破坏，如手术切除不彻底，可复发，恶变第二节鼻腔及鼻窦良性肿瘤真性肿瘤血管瘤（最为常见）腺瘤淋巴管瘤骨瘤分类神经源瘤纤维瘤脂肪瘤黏液瘤牙源瘤囊肿息肉脑膜脑膨出假性肿瘤内翻性乳头状瘤（易复发）成釉细胞瘤髓外浆细胞瘤（低度恶性）特殊肿瘤良性肿瘤概述恶性肿瘤第三节鼻腔及鼻窦恶性肿瘤恶性肿瘤的特点大多属原发解剖位置比较隐蔽，早期症状少，常伴有慢性炎症，难以引起重视，致早期不易确诊临床表现类似晚期向邻近组织侵犯，不易判断原发部位预后差流行病学较为常见：国内统计，占全身恶性肿瘤的2.05%～3.66%，国外报道为0.2%～2.5%。在北方次于喉癌，在南方次于鼻咽癌。鼻窦多于鼻腔，以上颌窦多见（60%～80%）。以鳞癌多见，约占70%～80%，好发于上颌窦。腺癌次之，多见于筛窦。肉瘤占10%～20%，好发于鼻腔及上颌窦，以恶性淋巴瘤为最多。流行病学癌与肉瘤发病率之比8.5:1。男女比例：1.5～3.0:1。癌多发生于50～70之间，肉瘤多见于青年人。病因不明免疫功能低下长期慢性化脓性鼻窦炎良性肿瘤恶变或恶性肿瘤伴生接触致癌物质（镍、砷、铬等）外伤（肉瘤病人常有外伤史）•Busutil（1978年）报道1720例鼻息肉患者中，发现有1.8%有上皮化生或原位癌，直至浸润癌表现。•Cynpyhob报道27%的患者曾经有反复鼻息肉切除史。•Lesperance等（1995）报道51例鼻内翻乳头状瘤中，14例（27%）伴有鳞癌，其中6例为同时性，8例为异时性。病理类型•鳞癌（占80％）•腺癌•腺样囊性癌•淋巴上皮癌•未分化癌•移行上皮癌•乳头状瘤恶变•基底细胞癌•恶性黑色素瘤转移主要为局部扩展（邻近重要器官，功能丧失，危及生命）远处转移少见，晚淋巴转移途径主要途径：病灶——后鼻孔附近的淋巴丛——咽侧、咽后隙外侧淋巴结——同侧颈深淋巴上群第二途径：破坏上牙槽突、鼻窦骨壁、面颊皮肤后，可直接向耳前、颌下淋巴结转移。另一个角度全身许多器官的恶性肿瘤也可能转移至鼻及鼻窦部。如肾脏、肝脏、肺和支气管等。预后早期诊断，合理治疗，治愈率较高。癌较肉瘤较好，年龄大者较年轻者好，筛窦和额窦预后险恶鼻腔筛窦癌5年生存率RS综合治疗国内36%～48%12%42%～64%国外35%～48%43%13%～68%我院33%43%（R+S）21%（S+R）预后上颌窦癌总5年生存率31～46%RS综合治疗国内16%～24%12%31%～52%国外21%～34%50%33%～66%我院64%29%根据临床分期5年生存率ⅡⅢⅣN（－）*N（＋）*国内50%35%～38%9%～31%88%12%国外75%36%11%----鼻窦癌临床表现临床表现鼻塞：多为一侧，间歇→进行性→持续，鼻出血或流血性分泌物：凡在成人，一侧鼻腔反复涕中带血或鼻出血，尤其特殊臭味者，高度怀疑。疼痛与麻木：早期症状，多为神经痛。如眶下神经受压，一侧面颊部，上唇及上列牙齿麻木感，怀疑早期上颌窦癌。邻近器官：晚期症状，流泪与复视，磨牙疼痛或松动，面颊部畸形，张口困难（翼腭窝，颞下窝，颞窝），颈部肿物（淋巴结转移），恶病质诊断症状出现较晚，且易误诊，早期确诊较难。40岁以上患者，症状为一侧性，进行性者更应仔细检查。鼻腔及鼻内镜检查活检及细胞涂片，必要时多次活检。CT，MRI对诊断及治疗价值大。手术探查，术中冰冻颈淋巴结活检：穿刺被忽视的体格检查①面部的对称性，任何部位的局部肿块或肿胀；②眼部检查：眼球活动范围，视力，瞳孔反射，眼球突出以及眼球移位的征象；③耳部检查：评价中耳压力变化，检查是否存在咽鼓管功能障碍或阻塞；④口腔检查：检查是否有口腔肿块或隆起，牙齿松动，常提示鼻腔或鼻窦肿瘤；⑤下颌骨偏移：牙关紧闭是翼内肌受累的征象；⑥脑神经：特别检查I～VI对脑神经；⑦鼻内检查：鼻内镜是鼻腔和鼻咽部检查的理想手段，鼻黏膜会出现细微的差别；⑧颈部检查：有助于颈部病变的评价鼻腔肿物左上颌窦癌，骨窗位左上颌窦癌，软组织窗位左上颌窦癌，内镜像左上颌窦癌，软组织窗位右上颌窦癌（软组织窗位）侵入眼眶左上颌窦癌（骨窗位）破坏硬腭T1w横断位，右上颌窦前上壁分叶状中低信号影，左上颌窦慢性炎症增强后T1w肿块明显增强，不均匀。冠状位增强后T1w，加脂肪抑制右上颌窦前上壁肿块侵入右眶内鉴别诊断上颌窦良性出血性新生物：血管瘤、出血性息肉、坏死性上颌窦炎乳头状瘤不易区分，10%恶变鼻窦真菌病上颌骨骨纤维组织异常增殖上颌窦囊肿特殊性的感染（结核、梅毒、硬结病）最终确诊依赖于病理学检查可疑病例，一时不能确诊，应追踪观察，定期复诊，切勿遗漏。鼻-鼻窦恶性肿瘤TNM分期UICC国际抗癌协会第六版（2002）上颌窦T1：肿瘤局限于鼻窦黏膜，骨质无侵蚀或破坏T2：肿瘤侵蚀或破坏骨组织，包括硬腭和（或）中鼻道。上颌窦后壁无破坏T3：肿瘤侵及上颌窦后壁、皮下组织、眶底或内侧壁、翼窝、筛窦T4a：肿瘤侵犯眶内容物、颊部皮肤、翼板、颞下窝、筛板、蝶窦或额窦T4b：肿瘤侵及任何以下结构：眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝、上颌神经以外的其他颅神经、鼻咽、斜坡鼻腔及筛窦T1：肿瘤局限于鼻腔或筛窦一个亚区，有或无骨质侵蚀T2：肿瘤侵及鼻腔筛窦复合体内的另一个相邻区域，伴或不伴有骨质侵蚀T3：肿瘤侵及以下组织：眶底或眶内侧壁、上颌窦、腭、筛板T4a：肿瘤侵犯眶内容物，鼻部皮肤或颊部、或前颅窝局限受侵、或侵及翼板、蝶窦或额窦T4b：肿瘤侵及以下结构：眶尖、硬脑膜、脑组织、中颅窝、颅神经（上颌神经以外）、鼻咽、斜坡N：Nx:颈淋巴结不能确定N0:无颈淋巴结转移N1:同侧单个淋巴结转移，最大直径等于或小于3cmN2:同侧单个淋巴结转移，最大直径大于3cm，不超过6cm；或同侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm；或双侧或对侧多个淋巴结转移，最大直径均不超过6cm。中线淋巴结视为同侧淋巴结。N3:淋巴结转移，最大直径大于6cm。Ｍ：远处转移Ｍx:远处转移的存在不能确定M0:无远处转移M1:有远处转移组织病理学分级Ｇ：Gx：组织分级不能确定G1：高分化G2：中度分化G3：低分化分期０期：TisN0M0Ⅰ期：T1N0M0Ⅱ期：T2N0M0Ⅲ期：T1N1M0，T2N1M0，T3N0M0，T3N1M0Ⅳ期A：T1N2M0，T2N2M0，T3N2M0，T4aN0M0，T4aN1M0，T4aN2M0Ⅳ期B：任何TN3M0，T4b任何NM0Ⅳ期C：任何T,任何NM１治疗进展概述综合治疗：手术、放疗手术：大部分需经面部作外切口或经口腔切口进行手术，少部分可在鼻内镜下完成。放疗：多主张术前放疗量50~55Gy其他的一些方法•化疗加手术：先采用动脉灌注化疗•手术+放疗+化疗•中医中药•激光或冷冻•生物疗法（细胞因子，基因等）•肿瘤防治的重要进展，很有前途，但目前多处于探索或实验阶段，疗效不肯定，辅助的手段。恶性肿瘤的综合治疗:实证和行动一致?屠规益《循证医学》2008年6月第8卷第3期理论上人人同意，但在具体的临床日常工作中贯彻执行有点困难。•学科分级•科室制度的原因•医师的主观因素：缺乏肿瘤临床训练，违背常规治疗。•美国在20世纪50年代建立了两个头颈外科学会，推动了美国以至全球的头颈肿瘤外科发展。在20世纪末，为了集中力量，这两个学会合并了，新的学会就叫“美国头颈学会（AmericanHeadandNeckSociety）”。肿瘤治疗≠外科治疗•有一本在头颈外科界有影响的杂志，原名“头颈外科杂志（HeadandNeckSurgery）”，现在改为“头颈（Head&Neck）”。放疗前放疗DT48Gy后上颌窦癌侵及硬腭男，50岁，689958低分化鳞癌疗前术前放疗60Gy结束近年来，放疗技术从二维（常规照射）进展到三维（三维适形放疗和调强放疗）到四维（四维CT和图像引导放疗）放疗，对肿瘤临床治疗结果产生了革命性的变化，提高了临床治疗疗效，并降低了毒副作用。3D-CRT三维适形放疗IMRT调强适形放疗IGRT图像引导放疗“Professionalsurgeonsalwaysputtheirpatients-needsbeforetheirownself-interests.Theydonotbendtothecompetingmarketforcesatworkorallowfinancialconcernstoovershadowtheirsenseofethics.美国外科医师学院执行主席Russell教授首次治疗是这类疾病治疗成败的关键，如果治疗恰当，容易取得较好的效果，如果肿瘤残留或复发，其治疗效果远逊于首次治疗。分化好且局限于鼻腔的早期肿瘤：R与S治疗效果相似晚期病变以综合治疗﹙R＋S﹚为主。分化差的肿瘤无论病期早晚均应先行放疗肿瘤消退不理想，再行手术治疗。鼻腔筛窦肿瘤治疗原则综合治疗R＋S为主大出血等特殊情况时可S＋R肿瘤晚期无手术指征者单R拒绝手术或因其他严重疾患不宜手术者单R上颌窦肿瘤治疗原则NCCN肿瘤治疗指南美国国家癌症网（NationalComprehensiveCancerNetwork，NCCN）属下有21家肿瘤医院和研究所，他们编写了全身各部位肿瘤的临床实用规范（ClinicalPracticeGuidelines），协助指导肿瘤的临床治疗。手术相关进展适应证局限于鼻腔、鼻窦的恶性肿瘤，无远处脏器转移。鼻、鼻窦恶性肿瘤侵犯周围骨质或颅底骨质，甚至侵犯硬脑膜或脑实质，但无远处器官转移。病变切除原则尽量在直视下一次性完整切除瘤体。邻近器官、组织受累者，连同受累部位一并切除，然后行修复性手术。常见的手术术式鼻侧切开上颌骨全切除术上颌骨部分切除术扩大上颌骨切除术颅面联合进路鼻内镜手术鼻腔鼻窦解剖关系复杂分离颅骨标本上颌骨切除各壁界线示意图A.翼突凿断线B.翼腭窝界线硬腭锯开线上颌骨切除术面部皮瓣翻开剥离眶骨膜，保护眼球颧骨锯开硬腭锯开凿断翼突根部上颌骨切除后术腔术腔游离植皮上颌骨掀翻颅面联合手术上颌骨掀翻颅面联合手术术前阅片手术切口摆动锯断开上颌骨掀翻上颌骨切除肿瘤钛钉固定鼻内镜下鼻腔鼻窦恶性肿瘤的切除•经鼻内镜鼻窦手术，发源于1975年的奥地利•功能性内镜鼻窦手术的概念出现于1985年•国内1989年赵绰然主任首先开展了经鼻内镜鼻腔手术，1990年由许庚、韩德民教授把功能性鼻内镜鼻窦外科理论和这项新技术带回国内•如今，鼻内镜手术已经普及到县级医院水平发展史（鼻内镜鼻腔鼻窦手术）手术相关设备的发展鼻内窥镜多角度镜头鼻内窥镜多角度镜头部分手术器械电子监视、录像打印系统Storz领先技术的标志：全数码监视、摄像、信息管理系统机器人辅助手术•在影像导航系统的帮助下，术中可以清楚地辨认肿瘤边界及其与周围重要解剖结构的关系。•另外经双侧鼻腔入路，术者在助手的默契配合下双人四只手操作可以克服单手操作的局限性。三维导航手术三维导