2-果糖和半乳糖代谢

1Total2pageFructosemetabolism(1)己糖激酶(肌肉)：Fru+ATPF-6-P+ADP(2)果糖激酶：Fru+ATPF-1-P+ADP(在肝脏中只有Glc激酶和Fru激酶，没有己糖激酶)B型醛缩酶(F-1-P醛缩酶，肝脏)：F-1-P甘油醛+二羟丙酮磷酸甘油醛激酶：甘油醛+ATP甘油醛-3-磷酸+ADP醇脱氢酶：甘油醛+NADH+H+甘油+NAD+甘油激酶：甘油+ATP甘油-3-磷酸+ADP甘油磷酸脱氢酶：甘油-3-磷酸+NAD+二羟丙酮磷酸+NADH+H+醛缩酶：肌肉中为A型，只对Frc-1,6-BP其作用；肝脏中的B型，只可利用Frc-1-P作为底物。果糖不耐症(fructoseintolerance)：由于肝脏中缺乏B型醛缩酶，食入的果糖不能被正常代谢，也造成F-1-P积累，引起一系列和临床输入果糖一样的症状，这种病人对任何甜味失去感觉。临床上，过去认为给病人输入果糖优于葡萄糖，但血中的果糖超过肝脏中醛缩酶B的正常功能范围，引起F-1-P大量积累，造成肝脏无机磷酸的大量消耗抑制衰竭，进而使ATP浓度下降，于是糖酵解过程加速产生大量乳酸，结果血中乳酸浓度过高，甚至会危机生命。Galactosemetabolism2Total2page半乳糖激酶：Gal+ATPGal-1-P+ADPGal-1-P尿苷酰转移酶：Gal-1-P+UDP-GlcUDP-Gal+Glc-1-PUDP-Gal-4差向异构酶：UDP-GalUDP-GlcUDP-Glc焦磷酸化酶：UDP-Glc+PPiG-1-P+UTP磷酸葡萄糖变位酶：G-1-PG-6-P半乳糖血症(galactosemia)：一种遗传病，体内缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶，不能使半乳糖-1-磷酸转变为UDP-半乳糖，从而不能将半乳糖转变为葡萄糖，结果血液中半乳糖积累，进一步造成眼睛晶状体半乳糖含量升高，并还原为半乳糖醇，于是晶状体内的半乳糖醇最后造成晶状体混浊引起白内障；半乳糖血症严重的引起生长停滞，智力迟钝，还往往引起肝脏损伤而致死亡；治疗措施是食用不含半乳糖的饮食，体内合成糖蛋白和糖脂所需的半乳糖，可能在体内用葡糖经差向异构酶催化变成半乳糖供给合成的需要，因此机体可不摄入半乳糖。甘露糖代谢：己糖激酶：Man+ATPMan-6-P+ADP磷酸甘露糖异构酶：Man-6-PFru-6-P