垂体柄阻断综合症

垂体柄阻断综合症MRI表现医学影像科惠志强腺垂体神经垂体远侧部结节部中间部——垂体前叶神经部漏斗正中隆起漏斗柄——垂体后叶垂体柄阻断综合症--概述•垂体结构垂体腺垂体神经垂体结节部中间部远侧部漏斗神经部垂体前叶垂体后叶视交叉正中隆起垂体柄乳头体垂体柄阻断综合症--概述•垂体结构•概念‥垂体柄横断‥下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群垂体柄阻断综合症--概述•发病机制‥与围产期异常因素和外伤有关易引起垂体柄损伤或断裂‥生后窒息所致低氧血症或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损•垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一垂体柄阻断综合症--概述•临床表现‥男性常见，男女比约3:1‥临床表现取决于激素缺乏的种类及程度‥单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者表现为不同程度的发育延迟‥多种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功能减退症相关的症状伴或不伴尿崩症。垂体柄阻断综合症--概述•新生儿期•垂体上缘凸起，有时呈梨形•在T1WI上呈明显高信号•垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志说明下丘脑－垂体轴的完整性垂体柄阻断综合症--MRI表现出生后2个月内垂体可表现为高信号垂体柄阻断综合症--MRI表现•垂体后叶--T1WI表现为特征性高信号矢状位和冠状位薄层扫描--可清晰显示垂体后叶高信号是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列•增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化可更好的显示垂体前叶发育不良垂体柄缺如或明显变细•MRI三联征：‥垂体柄缺如或发育不良‥垂体后叶异位‥垂体前叶发育不良垂体柄阻断综合症--MRI表现•垂体柄显示与否--意义‥体柄变薄或缩短常引起--单一性生长激素缺乏‥垂体柄缺如多引起--多种垂体激素缺乏垂体柄阻断综合症--MRI表现男，16岁生长迟缓6年单一生长激素缺乏足月臀位，有窒息史垂体柄纤细垂体后叶异位于正中隆起垂体前叶发育不良垂体柄阻断综合症--MRI表现‥体柄变薄或缩短常引起--单一性生长激素缺乏男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏垂体柄纤细垂体后叶异位于垂体柄垂体前叶发育不良垂体柄阻断综合症--MRI表现‥垂体柄缺如多引起--多种垂体激素缺乏垂体柄阻断综合症--MRI表现男，16岁生长发育迟缓10年多种生长激素缺乏垂体柄缺如垂体后叶异位垂体前叶发育不良6岁男孩，张力减低，臀先露史冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位垂体柄阻断综合症--MRI表现垂体柄阻断综合症--MRI表现男，13岁。生长发育迟缓5年臀位，有窒息史垂体柄阻断综合症--MRI表现增强后显示纤细的垂体柄增强后异位高信号显示不清垂体柄阻断综合症--MRI表现谢谢！