11耳部肿瘤

耳鼻咽喉头颈外科学耳鼻咽喉头颈外科学第一篇耳科学（10）第二十章耳部肿瘤本章目录•概述•临床表现和诊断•常见的耳部肿瘤：1.外耳瘤样病变2.外耳良性肿瘤3.中耳良性肿瘤4.颞骨恶性肿瘤概述•耳部肿瘤发病率低，约为耳鼻咽喉部肿瘤的8.7%。•按肿瘤所在部位可分为外耳肿瘤、中耳肿瘤和内耳肿瘤，其中绝大多数肿瘤发生于外耳和中耳。外耳肿瘤多为良性，中耳肿瘤多属恶性。内耳肿瘤详见侧颅底肿瘤的相关章节。•耳部肿瘤病理类型多样，可分为瘤样病变、良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤与恶性肿瘤之比约为1.83：1，良性肿瘤以乳头状瘤最常见，恶性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见。•外耳的瘤样病变与良性肿瘤：•囊肿、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聍腺的腺瘤与混合瘤、乳头状瘤等。•外耳恶性肿瘤：•鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、耵聍腺来源的腺癌与腺样囊性癌等。•中耳与内耳的瘤样病变与良性肿瘤：•腺瘤、内翻性乳头状瘤、副神经节瘤（如颈静脉球体瘤）、脑膜瘤、神经鞘瘤（如听神经鞘瘤、面神经鞘瘤）、嗜酸性肉芽肿、类癌。•中耳与内耳的恶性肿瘤：•转移癌、内淋巴囊乳头状腺癌、原发性鳞状细胞癌、腺癌、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。临床表现和诊断•临床表现：•耳聋：•肿瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可导致传导性听力下降，晚期侵犯内耳引起混合性听力下降，甚至极重度耳聋。•耳漏：•肿瘤本身感染，或堵塞外耳道，导致引流不畅，继发耳部感染，可出现脓性分泌物；肿瘤侵犯周围组织，或肿瘤破溃可出现血性分泌物。•耳部疼痛：•肿瘤侵犯周围结构，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。•眩晕：•肿瘤晚期侵犯内耳，可导致眩晕。•耳鸣：•肿瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中内耳，可出现持续性耳鸣。颈静脉球体瘤可导致搏动性耳鸣。•其他：•肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经，引起颜面部感觉障碍、复视、面瘫、咽下困难、声嘶、伸舌偏斜等症状。•诊断：•耳部肿瘤临床表现缺乏特异性，需结合影像学检查，如颞骨高分辨CT，颞骨MRI以了解肿瘤范围，明确诊断。•病理检查是确诊的标准。常见的耳部肿瘤•外耳瘤样病损：•外耳囊肿•外耳色素痣外耳囊肿•耳部囊肿可发生于耳廓或耳周，以耳廓多见。•根据囊壁有无上皮，可分为真性囊肿（如皮脂腺囊肿、表皮样囊肿）和假性囊肿（如外伤性囊性血肿）。•对于真性囊肿采用手术切除。•假性囊肿治疗方法较多，包括穿刺抽液局部石膏外固定、囊内药物注射（如5-氟尿嘧啶）、激光治疗、导管引流法、负压抽吸等。外耳色素痣•色素痣又称痣，是含有黑色素细胞的良性新生物。•多发生于外耳道口，少数位于耳甲腔。为圆形或卵圆形稍隆起的黑褐色新生物，外观如丘疹。在机械性刺激如长期挖耳的作用下，容易出现破溃或疼痛，肿块可迅速增大，局部溃烂渗血，变成恶性黑色素瘤。•色素痣较小时可不必治疗；当痣快速增大，局部发痒、灼热或疼痛，色素加深，局部溃烂、渗血、变硬或局部淋巴结肿大者，应怀疑恶变，及早行手术治疗。常见的耳部肿瘤•外耳良性肿瘤：•1.血管瘤•2.乳头状瘤•3.耵聍腺瘤•4.骨瘤外耳血管瘤•多见于耳廓，可延及耳周皮肤或外耳道。•毛细血管瘤系毛细血管网组成，扁平，局部呈紫红色，或蜘蛛痣状，皮温高。•海绵状血管瘤由密集的血管小叶组成，毛细血管排列紊乱。又名草莓瘤，表面常隆起，呈结节状，微红或紫红色，有搏动。•蔓状血管瘤较为少见，因含有较多动静脉瘘，局部血供丰富，皮温升高，搏动明显，可使耳廓变形增大，并延及头皮，有向临近正常血管蔓延的趋势，因此有学者认为蔓状血管瘤应按低度恶性肿瘤处理。•治疗方法包括手术切除、硬化剂注射（如平阳霉素、5%鱼肝油酸钠）、冷冻、放疗等。手术治疗可用于各种类型的血管瘤，特别适用于非手术治疗效果欠佳的蔓状血管瘤和弥漫性海绵状血管瘤。外耳乳头状瘤•外耳道乳头状瘤是外耳道最常见的良性肿瘤之一，好发于20～25岁的男性，多位于外耳道软骨段。•病因不明，一般认为是反复挖耳造成乳头瘤病毒（多为HPV6）感染所致。•肿瘤较小者，可无任何临床症状，或仅为挖耳时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听力减退。耳道内可见多发或单发的棕褐色桑椹样肿物，质较硬，多有蒂。•该肿瘤有恶变倾向，因此应彻底清除肿瘤，并减少其复发。耵聍腺良性肿瘤•耵聍腺良性肿瘤，多为腺瘤和混合瘤，多位于外耳道软骨部后下部的耵聍腺分布区。•耵聍腺良性肿瘤病程进展缓慢，可无任何症状，当肿瘤阻塞外耳道时，可引起听力障碍。•耳部检查见外耳道软骨段后下方局限性肿块，表面皮肤正常，无压痛，质韧。•耵聍腺良性肿瘤易复发，有恶变倾向，应做手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少0.5cm，切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。外耳道骨瘤•外耳道外生骨瘤是外耳道常见的良性肿瘤之一，多位于外耳道开口处。•病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外伤引起骨膜增生而成。•肿瘤较小时，可无任何不适，当肿瘤增大，是外耳道狭窄甚至是闭锁时，可出现耳闷塞感、听力减退。检查外耳道内可见质硬的肿块。•颞骨CT检查可以清楚地了解骨瘤的基底部来源以及与周边结构的关系。•骨瘤较小时可随诊观察，如肿瘤增大引起相关症状时，可行手术切除。仅局限于骨性外耳道，乳突区无病变者，可行耳内切口切除肿瘤，范围较大的骨瘤宜作耳后切口，切除肿瘤后有明显皮肤缺损者，应以游离皮片植皮。•中耳良性肿瘤：•鼓室体瘤鼓室体瘤•鼓室体瘤是颈静脉球体瘤的一种，来源于鼓室内的迷走神经耳支或舌咽神经鼓室支的化学感受器，属于副神经节瘤。•可发生于任何年龄，多见于55～60岁，男女比例为1：2～5•鼓室体瘤生长缓慢，病程可达4年以上，有报道称有患者病史可达32年。•临床表现与诊断：•1.单侧搏动性耳鸣：是最常见的临床表现。压迫患侧颈动脉时，耳鸣可减弱或消失。•2.耳闷塞感与听力下降：早期为轻度传导性耳聋，晚期侵犯迷路可出现感音神经性聋。•3.颅神经受累表现：肿瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经引起相应症状，其中面神经受累提示病情严重。•4.体检提示鼓膜后深红色肿物阴影。•影像学检查：•颞骨CT表现为鼓岬边缘呈扇形改变的中等密度软组织肿块，密度均匀，增强扫描呈中度强化。•颞骨MRI表现为为实性，分叶状，T1呈等信号，T2呈等或稍高信号，增强扫描显著强化，较大的肿瘤T1及T2均可见肿瘤内点状、条状流空血管影，呈“盐胡椒”征。•治疗：•以手术切除为主，根据病变的部位、范围、有无颅内侵犯及是否存在联合病变选用不同的术式：•1.鼓室切开术：•适用于局限于鼓室内的小肿瘤。•2.下鼓室切开入路：•适用于局限于下鼓室或中鼓室的肿瘤。•3.后鼓室入路：•如果耳道小，鼓室不能充分暴露时可采用该入路。•4.开放式乳突根治切除入路：•肿瘤较大时可采用该入路，以获得充分的暴露。•颞骨恶性肿瘤：•1.颞骨癌•2.颞骨恶性黑色素瘤•颞骨恶性肿瘤（Malignancyoftemporalbone)•主要指来源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的恶性肿瘤。•临床上除少数局限于耳廓和外耳道的较小病变外，绝大多数恶性肿瘤常同时侵犯中耳乳突腔和外耳道，很难判断原发部位。因此近年来多数学者将其统称为颞骨恶性肿瘤。流行病学•颞骨恶性肿瘤的发病率较低。•年龄调整后年发病率女性1/100万，男性0.8/100万。•外耳道恶性肿瘤多见50～60岁人群，女性多于男性。•来源于中耳的恶性肿瘤发病年龄相对年轻，男性发病率高于女性，男女发病率之比为2～6:1，但亦有文献报道发病率无明显性别差异。病理类型颞骨恶性肿瘤原发性上皮源性：鳞状细胞癌间叶组织源性肉瘤继发性临近肿瘤侵袭鼻咽癌远处转移：肺癌颞骨癌•颞骨癌是最常见的颞骨恶性肿瘤，其中鳞状细胞癌约占60％～90％，腺癌14％～20％，基底细胞癌21％。•基底细胞癌占耳廓恶性肿瘤的90％，占外耳道恶性肿瘤的6%～20％。•耵聍腺来源的恶性肿瘤较为少见，多为腺样囊性癌和腺癌。•中国医学科学院肿瘤医院1968年～1995年收治72例颞骨恶性肿瘤，病理类型如下：0102030405060鳞状细胞癌腺癌基底细胞癌病理类型•目前颞骨癌病因尚不明了，一般认为：•1.电离辐射等理化因素：•如紫外线照射与局部放疗，研究显示约有39%的颞骨恶性肿瘤属于放疗相关肿瘤。•2.慢性化脓性中耳炎：•70％～80%的鳞癌患者有长期慢性化脓性中耳炎病史。•3.局部良性病损的恶变：•外耳道及中耳乳头状瘤均可癌变，外耳道乳头状瘤恶变发生率约为2%。•4.人乳头瘤病毒16（HPV16）：•研究显示在80%中耳癌患者HPV16DNA阳性。•5.Kenyon等（1985年）报道部分中耳鳞癌组织中有胆脂瘤结构，提示可能起源于胆脂瘤上皮。•临床表现：•1.出血：•16.3%～28%患者存在耳内出血或血性分泌物，通常是最早和最常见的临床表现。•2.耳部疼痛：•25.6%～74%患者到病程晚期表现为耳深部持续性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。•3.听力障碍：•约有62%的患者出现听力下降，多为传导性耳聋，晚期为混合性聋。•4.眩晕：•约10%的患者因内耳受到侵犯时而出现眩晕。•5.面瘫：•11.6%～18%的患者因肿瘤侵犯面神经出现周围性面瘫。•6.张口困难：•晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张口困难。•7.其他：•晚期肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经，出现复视、咽下困难、声嘶、伸舌偏斜等症状；约10％的患者可无明显症状。•8.淋巴结及血行转移：•较少见，仅5％～15％，表现为颈部包块，及相应内脏骨骼受累。•体检：•外耳道及中耳腔可见息肉样新生物，质脆，触之易出血。•影像学检查：•1.颞骨CT表现：•①外耳道及中耳乳突腔可见软组织密度灶,密度均匀，增强扫描中度强化；•②病变周围骨质呈溶骨性破坏,形态不规则,边缘无骨硬化表现,外耳道后壁破坏较前壁严重；•③病灶可侵入颞叶，形成肿块，灶周脑水肿不明显。•2.MRI表现为：•病变T1低信号，T2表现多样，可为高信号、稍低信号、或混杂信号，强化明显。•MRI是发现颞骨恶性肿瘤最敏感的方法，但缺乏特异性。颞骨癌发病率低，病理类型多样，缺乏统一的临床分期标准，不利于学术交流，以及治疗随访。目前颞骨癌的分期标准包括Pittsburg分期、耳科学组（2000年）分期以及Clark/Stell分期。多采用Pittsburg分期。Pittsburg分期标准•T1•肿瘤局限于外耳道，不伴有骨质的破坏或软组织的受累•T2•肿瘤局限于外耳道，有骨质破坏（未及全层）或局限性软组织受累（0.5cm）•T3•肿瘤侵及骨性外耳道，且局限性软组织受累（0.5cm），或肿瘤累及中耳及乳突•T4•肿瘤侵及耳蜗、岩尖、中耳内壁、颈内动脉管、颈静脉孔或硬脑膜，或广泛的软组织受累（0.5cm），如侵入颞下颌关节或茎突或面神经•诊断与鉴别诊断：•1.结合临床表现和影像学表现，可以作出初步诊断，最终确诊要依靠病变组织的病理活检。•2.鉴别诊断：•与伴有耳漏的疾病相鉴别，如肉芽性鼓膜炎、慢性化脓性中耳炎、外耳道骨瘤、嗜酸细胞肉芽肿、假上皮瘤样增生等。•慢性化脓性中耳炎患者出现以下症状时，即应怀疑颞骨癌可能•①耳出血；•②中耳或外耳道迅速生长的息肉或肉芽或乳头状新生物，触之出血，或有骨质侵蚀，切除后迅速复发；•③与感染无关的剧烈持续耳痛；•④突然出现周围性面瘫；•⑤突然由传导性聋转变为感觉神经性聋；•⑥乳突无痛性肿胀；•⑦侵犯颞下颌关节、腮腺；•⑧其他颅神经损害。•治疗•1.手术疗法或放射疗法：•目前仅用于局限于外耳道内无骨质破坏的外耳道恶性肿瘤。•2.手术加放疗•多数学者同意单一手术治疗颞骨癌的效果较差，主张手术＋放疗的综合治疗方案。•放射治疗：•颞骨癌患者常伴有中耳乳突炎,有炎症而引流不好的组织对放射线不敏感。且颞骨组织不易透过放射线。因此多采用术后放疗，总剂量50～70Gy。•手术治疗：•根据肿瘤的范围选择合适的术式，包括袖状切除、颞骨外侧切除、颞骨次全切除、颞骨全切除。•袖状切除术：•适用局限于外耳道，无明显骨质破坏的肿瘤。•颞骨外侧切除：•是目前最常采用的术式。将外耳道、鼓膜、砧骨、锤骨、乳突气房连同肉眼可见的肿瘤及感染组织一并切除适用于局限于外耳道