12-大疱性皮肤病

1桂林市卫生学校教案首页临床教研组教案作者：陈捷授课日期：2007年12月23日课程名称《皮肤性病学及护理》授课专业护理专业课时安排2学时课次7、8节课题大疱性皮肤病教学目标1、掌握天疱疮的临床分型、临床表现和诊断；2、掌握大疱性类天疱疮的诊断教学重点天疱疮的临床分型、临床表现和诊断；大疱性类天疱疮的诊断教学难点天疱疮的临床分型；大疱性皮肤病的鉴别诊断教学方法讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习教学媒体多媒体教学、结合图谱加深印象实验准备教学过程1、天疱疮：1学时2、大疱性类天疱疮：1学时参考书或新内容新进展1、皮肤性病学。2、皮肤病护理学。课后记大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有：①薄壁、松弛易破的大疱；②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。临床分型：（1）寻常型天疱疮（2）增殖型天疱疮（3）落叶型天疱疮（4）红斑型天疱疮（5）疱疹样天疱疮。大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要的特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。2大疱性皮肤病一、概念：指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。二、临床分类1.按病因：（1）自身免疫性大疱病（2）遗传性大疱病（3）变态反应性大疱病（4）感染性大疱病（5）理化因素所致的大疱病（6）代谢性大疱病2.按组织病理：（1）表皮内大疱病（2）表皮下大疱病3.临床各类大疱病常见疾病：（1）自身免疫性大疱病：天疱疮、大疱性类天疱疮（BP）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）、大疱性系统性红斑狼疮、线状IgA大疱病、疱疹样皮炎、大疱性扁平苔藓、大疱性硬皮病（2）遗传性大疱病遗传性大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病（3）变态反应性大疱病大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎水疱-大疱型和重症型多形红斑（4）感染性大疱病：大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮（5）理化因素性大疱病：冷冻及强酸、强碱所致的大疱（6）代谢性大疱病：糖尿病性大疱病、卟啉病第一节天疱疮一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中老年患者。二、发病机制：机体免疫系统功能紊乱产生针对表皮角质形成细胞间物质的自身抗体（天疱疮抗体），天疱疮抗体与相应的天疱疮抗原结合引起纤维蛋白酶激活，从而导致细胞间粘合物质（桥粒）的降解，出现表皮角质形成细胞彼此相互分离、表皮内裂隙、水疱、大疱和糜烂。三、临床分型：（1）寻常型天疱疮（2）增殖型天疱疮（3）落叶型天疱疮3（4）红斑型天疱疮（5）疱疹样天疱疮（6）副肿瘤性天疱疮（7）IgA型天疱疮四、临床表现：（1）寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。数月后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。皮损继发感染后可出现脓疱、脓性分泌物、异味，严重发生败血症。（2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的良性型。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。（3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。水疱往往较少见，不累及粘膜。同时面部可出现类似SLE的蝶形红斑。（5）疱疹样天疱疮：通常皮损好发于躯干及四肢近端，表现为环状或多环状水肿性红斑基础上出现丘疱疹或张力性水疱，尼氏征阴性，瘙痒明显。无粘膜受累。五、诊断和鉴别诊断：诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免疫病理鉴别诊断：本病主要与大疱性类天疱疮鉴别，该病多发于中老人。基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积。六、临床处理原则：（1）糖皮质激素（2）免疫抑制剂（3）丙种球蛋白（4）积极防治感染（5）支持治疗（6）皮肤粘膜护理（7）血浆置换九、护理天疱疮是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。临床特点为在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱。常见护理问题包括：（1）有感染的可能；（2）睡眠型态紊乱；（3）自我形象紊乱；（4）潜在并发症---上消化道出血；（5）潜在并发症---糖尿病；（6）潜在并发症---高血压（7）有低钾的可能。一、有感染的可能相关因素：41皮损面多。2免疫力低下。主要表现：在原有皮损处渗出脓性分泌物，病人体温升高，血白细胞总数升高。护理目标：病人不出现继发感染。护理措施：1保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。2病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。3修平病人指甲，避免抓破疱壁。4皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用0.1%利凡诺溶液或1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液。5在使用糖皮质激素的同时，遵医嘱使用抗生素。6避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，必要时遵医嘱输血或输白蛋白液。7观察体温的变化，每天测体温3次，如有发热则增至4-6次。重点评价：1观察病人有否感染的征兆，如：皮肤、呼吸道感染等。2监测病人体温的变化。二、睡眠型态紊乱相关因素：1大剂量激素的使用。2皮损处疼痛。3持续静脉输液。4陌生的住院环境。主要表现：病人情绪焦躁、失眠，白天精神委糜不振、打哈欠。5护理目标：病人睡眠质量提高。护理措施：1保持病室睡眠环境安静，夜间睡眠使用地灯。2保持床单位舒适；病室内温度、湿度适宜。3开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑问，消除病人焦虑的心理。4有计划地安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保证病人夜间休息。5给以止痛措施及镇静、安眠药。重点评价：病人睡眠质量有否提高。三、自我形象紊乱相关因素：1激素使用引起脂肪堆积。2皮损多。3局部感染，有臭味。主要表现：1羞于与人交往。2缺乏自信心。护理目标：1病人能正确对待自己的外形。2病人能与周围人保持正常人际关系。护理措施：1与病人交谈，鼓励病人积极表达内心感受，并给予支持、鼓励。2指导病人保持良好的卫生习惯及必要的整洁以增加自信心。3及时更换污染的衣物及床单，增加病人舒适感。64安慰病人并告知外形的改变是由药物及皮损引起的是暂时的，病愈后体形可恢复正常。5鼓励家属来探视，取得家属的理解。6对有感染的皮损，加强皮肤护理和换药，消除异味。重点评价：病人自信心是否增加。四、潜在并发症---上消化道出血相关因素：大剂量激素引起。主要表现：1食欲减退，上腹痛。2原有溃疡病加重，消化道出血黑便。护理目标：病人不发生消化道出血。护理措施：1少量多餐，进食易消化的软食，飞翔食粗纤维蔬菜及刺激性食物，如浓茶、咖啡、含酒饮料、辣椒等。2观察大便颜色、性状、量，发现异常及时报告医师。3对疑有出血者嘱其卧床休息，保持舒适体位。4遵医嘱给病人按时服用保护胃粘膜的药物。5监测血压变化，遵医嘱抽血查E6A及血红蛋白。6准备好急救用物及药物。7重点评价：1病人是否出现了上消化道出血。2病人上消化道出血是否得到及时控制。五、潜在并发症---糖尿病相关因素：大剂量激素引起。主要表现：病人多饮、多食、多尿，血糖浓度高于6.6mmol/L。护理目标：1血糖不升高。2升高的血糖经治疗恢复正常水平。护理措施：1告诉病人有关糖尿病症状的知识，如烦渴、多饮、多尿、多食、消瘦、疲乏等，让病人明白症状可自我监控。2严格控制饮食，并请营养护士制定糖尿病饮食，应嘱病人不可擅自添加食物。3每天监测尿糖，严密监测血糖浓度。4遵医嘱使用降糖药物，如餐前注射胰岛素等。5指导病人自测尿糖的方法。6做好出院指导，告知病人及家属发生低血糖及高血糖的基本处理方法。（1）如发生低血糖且症状明显时，可口服10-20g糖，使血糖水平上升至正常，病人应及时去医院就诊。（2）注射胰岛素30分钟后一定要进食。（3）教会病人或家属学会注射胰岛素的方法。（4）若发生高血糖，如病人清醒，不应喝含糖饮料，宜多喝水，并去医院就诊。重点评价：1病人是否出现低血糖症状，如头晕，眼花，饥饿感，出汗等。2病人血糖是否降至正常，有关糖尿病的常识是否已掌握。8六、潜在并发症---高血压相关因素：大剂量激素应用而致。主要表现：血压升高，舒张压大于12.0kPa(90mmHg)。护理目标：病人血压稳定在正常水平。护理措施：1嘱病人适当休息，避免精神紧张。2激素量每天超过300mg者，应测血压每天2次。3告诉病人有关高血压症状的知识，如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。4如有血压升高，遵医嘱给予抗高血压药。5建议病人自购家用血压计以监测血压。6教会病人及家属测量血压的方法。重点评价：1病人是否有血压升高的表现。2病人是血压是否维持正常水平。七、有低钾的可能相关因素：1大剂量激素引起保钠排钾。2未及时补钾。主要表现：病人主诉腹胀、双下肢乏力、口渴、粘膜干燥，血清?gt;145mmol/L，钾3.5mmol/L。护理目标：9血钾保持正常水平。护理措施：1观察病人有无低钾症状，如腹胀、乏力等，监测心电图的u波。2鼓励病人每天多食含钾丰富的食物，如橙汁、香蕉，饮食宜低钠。3遵医嘱口服或静脉补钾。4每周测体重至少1次，每周监测E6A1次。重点评价：1病人有否出现低钾的症状。2监测血清钾的指数。第二节大疱性类天疱疮一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。好发于50岁以上的中老年患者。二、发病机制：与自身免疫有关。大多数患者血清中存在抗BMZ-Ab，此抗体可与其靶抗原即位于BMZ半桥粒中BP230和BP180发生特异性反应，引起真表皮连接结构破坏和表皮下水疱形成。三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴性。通常无粘膜损害。这种病以胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧多见，也就是中医学所说的“阴面”多见。刚发病时大多是水疱，也有少数合并红斑及丘疹。水疱仅局限在某一部位，半个月以后突然泛发全身，并出现大疱。大疱多发生在红斑基础上，也可发生于健康皮肤上。小的疱有樱桃大小，大的有核桃或鸡蛋大小，最大的直径可达7cm，呈半球状，就象一个大玻璃碗扣在皮肤上一样。疱壁紧张且较厚，可以数天不破裂。用手推推疱壁，硬硬的推不动；用手推擦正常皮肤，不会将皮肤擦破。水疱破裂后，创面会渗出血来，这是因为疱已侵犯至真皮浅层。疮面很快干燥结痂，糜烂面不再继续扩大，很快愈合。痂脱落后常常有色素沉着，偶见皮肤萎缩、疤痕。注意部分大疱性类天疱疮患者在疾病早期表现为水肿性红斑、风团或湿疹样皮炎样改变。四、组织病理：表皮下水疱，疱腔内有嗜酸粒细胞，真皮乳头血管周围有嗜酸粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞浸润。五、免疫病理：皮损周围正常皮肤DIF显示IgG和/或C3沿BMZ呈线状沉积。盐裂皮肤DIF显示IgG和/或C3呈线状沉积于盐裂皮肤的表皮侧（表皮BMZ）。10六、诊断和鉴别诊断诊断依据：（1）患者发病年龄（2）皮损（3）组织病理（4）免疫病理鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症本病为针对基底膜带Ⅶ型胶原的自身免疫表皮下大疱病。多见于中老年人，大疱好发于四肢伸侧、手足等易受摩擦