新生儿溶血ppt

二、新生儿溶血症定义指母婴血型不合（ABO或Rh），母血中对胎儿RBC的免疫抗体（IgG血型抗体），通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、早期新生儿红细胞破坏引起的溶血。1、病因及临床分型•ABO血型系统（最常见）•Rh血型系统母子血型不合母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特异性血型免疫抗体ABO溶血病Rh溶血病母亲血型ORh(-)婴儿血型A或BRh(+)临床特点较轻重发病与胎次无关90％第二胎发病我国多见国外多见血型抗体以抗A或抗B常见以抗D常见2、发病机理胎盘母：O型或Rh(－)子：A型或B型、Rh(+)抗A抗Rh(+)抗B溶血3、临床表现黄疸生后24~48小时内出现出现早，进展快，程度重24小时内→Rh溶血病2-3天→ABO溶血病进行性加重，未结合型严重时伴发核黄疸核黄疸（Kernicterus）早期（警告期）表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约12--24小时。痉挛期出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。后遗症期核黄疸四联症：①手足徐动②眼球运动障碍③听觉障碍④牙釉质发育不良。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。看我们能一样吗？！脑性瘫痪：6月男婴，核黄疸后遗症，角弓反张，四肢强直性瘫痪。脑性瘫痪：九岁男性，核黄疸后遗症，智力明显低下，面部经常出现不自主动作，右上、下肢较左上、下肢瘫痪严重七岁女孩，智力低下，双下肢瘫痪较双上肢严重。贫血:程度不一肝脾肿大胎儿水肿ABO溶血---少、轻、晚Rh溶血---多、重、早3、实验室检查★溶血证据：RBC及Hb↓，网织红细胞和有核红细胞↑，间接胆红素↑★母婴血型测定★溶血病特异性检查Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合母Rh(－)、子Rh(+)；患儿红细胞特异性血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验(+)；患儿血清抗体及类型：间接抗人球蛋白试验(+)。ABO溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。溶血病特异性检查改良直接抗人球蛋白试验（ｃｏｏｍｂｓ）确诊抗体释放试验试验游离抗体试验4、治疗原则胎内治疗:血浆置换、宫内输血、酶诱导剂、提前分娩。出生后治疗降低血清胆红素防止胆红素脑病★光照疗法（最常用的方法）40cm20cm原理：光照间胆胆红素和光红素异构体从胆汁及尿液中排出体外异构化★光照疗法光疗适应症1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多＞85μmol/L)给予光疗2、换血前后均需光疗3、根据总胆红素水平：早产儿血清总胆红素205umol／L，足月儿血清总胆红素256umol／L4、直胆水平＜4mg/dl★换血疗法（最直接有效的方法）原理：用双倍于新生儿个体的血量(1)换出约60%的胆红素及抗体(2)换出约85%的致敏红细胞，抑制溶血(3)纠正贫血换血疗法血源的选择ABO溶血病：O型红细胞+AB型血浆Rh溶血病：Rh血型同母亲,ABO血型同患儿的血液换血途径经脐静脉插管经外周动静脉同步换血★换血疗法