2010年执业医师实践综合第23讲讲义

临床执业医师实践综合精讲班第23讲讲义概述第二十八节瘫痪一、概述瘫痪是指随意运动肌力减退或消失，前者为轻瘫，后者为全瘫。二、病因、发病机制和临床表现1．常见病因表17急性和亚急性起病的常见瘫痪病因“弛缓性瘫痪”（肌肉和下运动神经元）1．肌源性瘫痪：周围性瘫痪，重症肌无力危象2．周围神经：①感染：急性炎性脱髓鞘性多发神经炎（格林巴利综合征）、脊髓灰质炎、HIV感染、巨细胞病毒感染、莱姆病、白喉；②中毒：砷、金、铊、有机磷等中毒。蜱咬性瘫痪、蛇咬伤。③代谢：高镁血症、低磷酸盐血症、卟啉病；④药物：链激酶、阿糖胞苷；⑤周围神经外伤上运动神经元瘫（脊髓性四肢瘫或截瘫）1．脊髓：①急性脊髓炎，脊髓硬膜外脓肿或血肿，出疹性传染病或疫苗接种后的急性播散性脊髓炎；②减压病；③椎体脱位、颈髓过伸伤；④脊柱结核或转移；⑤脊前动脉血栓形成；⑥脊髓损伤和压迫症造成的脊髓休克。2．脑性偏瘫：①脑血栓形成、短暂脑缺血发作、脑栓塞、脑出血、脑血管炎（梅毒、钩端螺旋体病、真菌性动脉炎等）；②脑挫裂伤；③减压病；④各种脑炎和脑脓肿；⑤癫痫后Todd麻痹；⑥多发性硬化表18慢性起病的常见瘫痪的病因1．肌源性瘫痪：多发性肌炎、皮肌炎、进行性肌营养不良2．周围神经：慢性多发性神经炎、胸廓出口综合征、神经卡压（腕管综合征等）、糖尿病性神经病变及脊椎肿瘤、炎症、结核、外伤及腰间盘突出造成神经根受压3．截瘫或四肢瘫：脊髓肿瘤、慢性蛛网膜炎、脊髓空洞症、亚急性合并变性、肌萎缩侧束硬化、先天性痉挛性截瘫（由于脑部产伤先天遗传等因素）4．偏瘫：朊蛋白病和慢病毒感染、脑变性疾病、脑动脉硬化2.发病机制完成一个随意运动动作，必须要有完整的运动椎体系统和效应器（骨骼肌）。因此引起的三种瘫痪的原因可分为上、下运动神经元、神经肌肉传导障碍和肌肉病变。椎体外系统和小脑系统仅为协调作用，其损害不引起瘫痪。（1）下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪）：随意运动的完成系由于神经系统控制的骨骼肌收缩，直接支配骨骼肌的是周围运动神经元（包括脊髓的前角细胞和脑干的运动神经核）。下运动神经元损害时，腱反射和肌张力减退和消失，并可于3个月内出现肌肉萎缩。肌束颤动是下运动神经元损害时的特征性表现。下运动神经元瘫痪可由前角、前根、神经丛或周围神经的损害引起。（2）上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）：锥体束包括皮质脊髓束和皮质延髓束，系由大脑皮质运动区的巨椎细胞及其轴突组成。除了面神经核的下部和舌下神经核中支配颏舌肌的亚核只接受对侧皮质延髓束支配外，其他的脑干颅神经运动核都接受双侧皮质延髓束支配。左侧躯体由右侧运动中枢支配，右侧躯体由左侧运动中枢支配。皮质脊髓束的大部分纤维在延髓下端的腹侧交叉至对侧，而后在脊髓侧束中下降，称为皮质脊髓侧束；少数纤维在延髓下端不交叉，称为皮质脊髓前束，可在脊髓白质前联合处交叉到对侧与皮质脊髓侧束一样支配对侧的前角细胞。上运动神经元瘫痪可由大脑皮质、皮质下白质、内囊、脑干或脊髓的损害引起。临床表现3．临床表现表19上、下运动神经元瘫痪的鉴别上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪的范围影响肌群而非个别肌肉可为个别肌肉肌萎缩不明显，可由失用引起轻度明显，可达整个体积的70-80%萎缩肌张力痉挛性增高受累肌减压或弛缓腱反射亢进减低或消失病理反射有无肌束（或肌纤维）颤动无可有肌电图用力收缩时动作电位波幅增高，肌肉不同点的动作电位的同步性少见用力收缩时动作电位波幅正常或减低，肌肉不同点的动作电位的同步性常见，纤颤电位、正尖波在锥体束急性严重损害时，瘫痪的肢体开始可表现为肌张力减低、腱反射消失、病理征阳性（此时期称为休克期）；而数天以后才出现肌张力痉挛性增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元瘫痪的特征。以下是一些比较特殊的瘫痪。（1）神经肌肉传导障碍及肌肉疾病所致的瘫痪：神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍，或其受体减少，胆碱酯酶受抑制或运动终板的损害以及肌细胞内外离子分布的异常，都可引起瘫痪。一般都是暂时性的，可有肌张力及腱反射减低或消失，但无肌肉萎缩及肌束颤动，也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪，常不按神经分布外围，有肌肉萎缩，无感觉减退或消失，也无病理反射。（2）面瘫：指面神经麻痹所致的面部肌肉瘫痪，可分为周围性和中枢性两类，前者病变位于面神经核或面神经，后者则位于面神经核以上的皮质延髓束。两者的临床表现区别见下表。表20周围性与中枢性面瘫的鉴别周围性面瘫中枢性面瘫病变部位面神经核或面神经面神经核以上的皮质脑干神经损害症状与体征皱额浅或消失正常闭眼不能正常鼻唇沟浅或消失浅口角下坠下坠病因急性起病：面神经炎，中耳炎和急性起病：急性脑血管脑炎、多发性乳突炎病后伴发周围面神经损害，急性感染性多发性神经炎，白喉，Lyme病，颅底脑膜炎，颅底骨折慢性起病：颅底肿瘤，各种慢性脑膜炎的颅底蛛网膜粘连硬化慢性起病：损害皮质延髓通路的肿瘤（3）延髓麻痹：系指咽部肌肉瘫痪所引起的吞咽困难、言语障碍综合征，常因有舌及唇的麻痹，故称唇－舌－咽麻痹，多为舌咽、迷走及舌下神经损害所致，由于这些颅神经的核位于延髓，故通常称延髓麻痹或球麻痹，可伴有三叉神经运动支及面肌麻痹。延髓麻痹可分为上、下运动神经元性两种。两者的鉴别见表21。表21上、下运动神经元性延髓麻痹的鉴别上运动神经元性（假性延髓麻痹）下运动神经元性（延髓麻痹）病变部位双侧皮质延髓束单侧或双侧舌咽、迷走（或并有舌下）神经核、周围神经、神经肌肉接头及其支配的肌肉主要症状发音障碍为主，吞咽困难较轻发音及吞咽困难均明显强哭强笑可有无咽反射可正常减退或消失脑干反射亢进正常舌肌萎缩无有锥体束征可有无病因脑血管病、脑炎、多发性硬化、肌萎缩侧束硬化以慢性起病多见1.急性延髓麻痹：基底动脉血栓形成，急性感染性多发性神经炎、脊髓灰质炎、多发性颅神经炎、脑炎、多发性硬化，白喉2.慢性延髓麻痹：进行性延髓麻痹、延髓空洞症、颅底肿瘤或动脉瘤、颅脊交界处畸形诊断思路三、诊断思路1．病史采集要点①起病急缓及诱因：隐匿起病应考虑肿瘤、变性疾病等；突然起病考虑脊髓炎症、出血等。是否有外伤、感染、应激的诱因。如低钾麻痹可出现在饱餐、寒冷、酗酒或剧烈运动后；癔病性瘫痪常有强烈的精神刺激诱因。②有无发热、心律失常、贫血、胃病等伴随症状：急性感染性疾病如脊髓炎可伴有发热；低钾性麻痹患者可出现心律失常；贫血、胃病（如萎缩性胃炎或胃大部分切除术后）者，应考虑是否为亚急性联合变性。（某种生血因子和维生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。）③有无肌肉震颤、感觉异常、精神症状、自主神经功能紊乱等肌肉震颤多出现于运动神经元病患者；脊髓病损多伴感觉异常；亚急性联合变性者常有深感觉障碍。④既往有无类似发作病史，有无家族史。⑤瘫痪有无日轻夜重、劳累后加重的肌力波动现象。⑥有无毒物、药物接触史，外伤史、糖尿病、高血压、预防接种、中风等病史。2．体格检查①首先确定患者瘫痪的程度和范围：是偏瘫、截瘫、四肢瘫还是单肢瘫。②确定是上运动神经元还是下运动神经元瘫痪腰膨大以上脊髓病变引起上运动神经元瘫痪；双侧失状窦旁病变亦可产生双下肢上运动神经元瘫痪；腰膨大或马尾病变则引起下运动神经元瘫痪。③有无伴随感觉障碍，如有，则为脊髓病变，也可为脱髓鞘病变。④有无括约肌功能障碍，如有，则提示病变位于脊髓内，损伤脊髓侧角或其通路而致。⑤是否存在肌肉萎缩，如有则考虑下运动神经元瘫痪。⑥有无共济失调，共济失调可见于亚急性联合变性或遗传性共济失调。3．实验室及辅助检查①血液检查：血电解质、常规、乙酰胆碱受体抗体、梅毒、钩端螺旋体抗体等。②心电图、脑电图、脑脊液穿刺检查。③CT、头颅MRI等检查。4.诊断思路（1）鉴别器质性瘫痪还是癔症性瘫痪：癔症性瘫痪的病人常有精神因素及神经官能症的相关经历，除肌力“减退”或“丧失”外，并无肌张力和腱反射改变、肌肉萎缩及病理征等客观体征，经过暗示治疗后，多可迅速恢复。帕金森等运动障碍肌力正常，而仅有运动减慢齿轮样或铅管样肌张力增高，这些运动障碍并非瘫痪。（2）器质性瘫痪确定后，可根据瘫痪的分布的部位和范围以及瘫痪的其他特点，考虑进一步定位诊断：肌源性瘫痪、下运动神经元瘫痪还是上运动神经元瘫痪。见图23。（此图有问题，不要参考，请参考之前的图表）（3）根据瘫痪的类型和疾病是急性、亚急性还是慢性找出病因。常见病和多发病四、常见病和多发病1．脑出血基底节出血为最常见的脑出血，出现不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲（三偏症）。脑叶出血的患者可有瘫痪和（或）躯体感觉障碍，但上下肢瘫痪程度或运动与感觉程度明显不等；脑桥出血的病人表现为交叉瘫，也有病人表现为一侧中枢性面、舌瘫及肢瘫。脑室出血可有四肢弛缓瘫，去大脑强直。2．脑梗死颈动脉系统的栓塞表现为偏瘫、失语、偏身感觉障碍及偏盲等。椎－基底动脉系统栓塞可出现交叉瘫，同时伴有复视、眼震、共济失调等症状和体征。3．急性脊髓炎急性横贯性脊髓炎以胸髓受损害后引起的截瘫最常见，如颈髓受损则出现四肢瘫，并可伴有呼吸肌麻痹。早期脊髓休克阶段，病变水平以下呈弛缓性瘫痪、肌张力降低、深反射消失，病理反射也可不能引出。通常于2-3周后，逐渐过度到痉挛性瘫痪，肌张力逐渐升高，深反射亢进，病理反射明显。同时损害平面以下肢体和躯干也可伴有各类感觉障碍，重者完全消失。4．脊髓损伤脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫痪、双下肢上运动神经元瘫痪；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。5．脊髓肿瘤脊髓肿瘤早期即可出现根痛、脊髓半切征，并逐渐发展为截瘫和尿便障碍。可造成肿瘤所在的水平面以下的瘫痪。6．周期性麻痹发作时表现为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害。脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图表现。7．重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。本病起病隐匿，眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视。严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见，常发现有肿大的胸腺。肌肉无力表现为晨轻暮重，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。晚期全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。8．周围神经损伤为局部部位的神经受损伤而导致其支配的肌肉的张力和肌力异常。如上肢骨折损伤桡神经、正中神经和尺神经。腓骨颈骨折时常同时造成腓总神经损伤。呈弛缓性瘫痪。9．面神经炎本病可发生于任何年龄，男性略多。患者表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征；鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧，口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪可使食物滞留于病侧齿颊之间。多为单侧性，双侧见于Guillian-Barri综合征。10．多发性神经炎患者出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，腱反射减弱或消失，肌张力减弱。并伴有手套－袜型感觉障碍，并可出现肌肉萎缩。可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，可以累及面神经和后组颅神经，出现面神经麻痹，说话声音嘶哑、饮水进食呛咳等。习题：A.眩晕、频繁呕吐、头痛、病变侧共济失调B.意识丧失，双侧针尖样瞳孔、四肢瘫痪（脑桥出血）C.突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征，右侧偏瘫（蛛网膜下腔出血）D.安静时发生偏瘫、偏身感觉障碍瘫痪，无意识障碍E.活动中急骤发生瘫痪、偏身感觉障碍，伴短暂意识障碍（脑出血）1．脑栓塞的常见表现2.小脑出血的常见表现3、男，26岁。感冒2周后出现双下肢近端无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四肢腱反射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。基原因最可能是（下运动神经元病变）A、急性脊髓炎B、脊髓压迫症C、周期性麻痹D、急性肌炎E、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合征）（青壮年男性多见多数患者病