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病案讨论贵州省人民医院ICU病史单击此处添加标题患者罗XX，女，2岁，因“发现心脏杂音2年”，于2013年3月29日15时45分入院查体：神志清楚，抱入病房，查体合作；生命征平稳。口唇发绀，气管居中，胸廓对称，双肺呼吸音清、对称，未闻及干、湿啰音；心尖搏动清楚,心率92次/分，胸骨左缘3-4肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，P2减弱；腹平软，肝脾肋下未扪及，肠鸣音存，移动性浊音（-）；四肢活动自如，指趾甲发绀。辅查:门诊UCG示：先天性心脏病:法洛四联症、房间隔缺损。入院后复查超声心动图示：先天性心脏病：法洛四联症，二尖瓣轻度返流，三尖瓣轻度返流。心脏大血管CTA示：先天性心脏病：法洛五联症。血常规:RBC:5.52×10*12/l,Hb:158g/l,动脉血气分析：氧分压41mmHg，氧饱和度77%。术中探查4月7日术中情况：术中见心房正位，心室右攀，房室连接一致，主动脉前移，骑跨在室间隔上，骑跨率约50%。右室肥厚，左室偏小，左右心房大小正常，主动脉增粗，肺动脉细小，主动脉：肺动脉=1.8：1.2CM.肺动脉瓣二瓣化，中重度狭窄，瓣口约0.6CM，瓣环狭窄，右室流出道肌性狭窄，最窄处约0.5CM，嵴下型室间隔缺损，约2.0*2.0CM,中央型房缺，约0.8*0.8CM，三尖瓣轻度关闭不全。手术方式低温体外循环下法洛四联症根治、房间隔缺损修补术术后转入ICU患儿在大剂量升压药使用下血压维持在90/50mmHg（多巴胺，多巴酚丁胺12ug/kg.min,肾上腺素0.1ug/kg.min）,HR153次/分，四肢湿冷，尿少，16小时尿量在220ml，心包纵膈引流100ml,持续呼吸机辅助呼吸，神志清楚。问题一：患儿目前主要存在什么问题？低心排出量综合征(LowCardiacOutputSyndrome，LCOS)，简称低心排，是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，也就是心指数为3-4L/(min·m2)，如心指数降低至3L/(min·m2)以下而有周围血管收缩，组织灌注不足的现象，称为低心排出量综合征。低心排出量综合征是心内直视术后早期原发于心肌损害的心泵功能低下，伴有周围组织对低灌注状态的反应，是导致术后病人早期死亡主要原因之一，较为常见。病因1、心脏畸形矫治不满意2、血容量不足，或者说有效循环血量不足；3、心内操作期间，心肌损害，致使心肌收缩不全；4、术后如有缺氧或酸血症均可加重心肌收缩不全；5、心动过速或心动过缓影响房室舒张不全，三度传导阻滞等，也常是术后低排出的原因；6、心脏受压影响心室的充盈，如心包压塞或心包缝合后紧束等也是术后低排出的原因之一；7、冠状动脉供血不足和冠状动脉气栓所致心肌梗死则是偶见的病因针对病因下一步该有些什么检查和治疗？1.胸片2.心电图1.窦性心动过速（152次/分）2.心肌缺血3.其他血气血常规肝肾功能监测CVP1.有心脏压塞时，争取术后6h内开胸止血；有胸腔和腹腔积液者，应及时穿刺或引流2.控制心律失常，必要时临时起搏器保驾3.经超声心动图证实如有心内畸形矫正不满意，应再次手术4.补充血容量，提高中心静脉压到16-20mmHg5.呼吸机参数：在保证回心血量不减少的条件下，尽量给予大潮气量12～15ml/kg、高浓度氧(45%)，对部分主要因肺功能差(中～重度肺动脉高压、呼吸衰竭、成人呼吸窘迫综合征等)所致顽固性低氧血症的LCOS患者，可在严密监护下给予适当压力与时间的呼气末正压通气(PEEP)治疗。6.适当使用正性肌力药物和扩血管药物。多巴酚丁胺和多巴胺是治疗心力衰竭和抗低心排出量的重要药物，能增加心脏排血量，有利于改善组织灌注和氧合，两者常联合应用。若血压稳定，多巴胺与多巴酚丁胺按1∶2配比；若血压偏低，则可按1∶1～2∶1配比泵入。对于心率较慢，周围组织灌注不良的患者可应用异丙肾上腺素，在多巴胺和多巴酚酊胺使用剂量超过15μg/kg/min，血压仍不稳定时可考虑使用肾上腺素，常与血管扩张药合用。7.应用强心剂和利尿药。米力农能较好地降低体、肺循环阻力，改善右心室舒张功能，降低术后LCOS的发生。对于严重LCOS(CI2L/min/m2)，PDE-Ⅲ抑制剂与儿茶酚胺类药物联合使用，取长补短，有利于稳定血流动力学指标。容量负荷达标后可考虑利尿剂。8.纠正酸中毒、保持水和电解质平衡。经上述治疗后患儿生命征趋于平稳，BP:111/75mmHg（多巴胺，多巴酚丁胺降至3ug/kg.min），SPO2:96%，HR:144bpm，R:20bpm，CVP24小时尿量500-600ml。肝肾功能明显好转，考虑近期停机。4月14日下午患儿突然出现神志丧失，自主呼吸停止，双瞳散大，但血压无明显变化，脑膜刺激征阴性。问题二：whatiswrong?回顾病史：血红蛋白血小板1.脑栓塞：复杂心脏畸形长期卧床长期缺氧后高血红蛋白2.脑出血：血小板低复杂心脏病患者常合并其他血管畸形==脑血管畸形？？3.脑脓肿：法乐氏四联症患儿因不经过肺循环，易形成细菌性栓子脱落后形成脑脓肿6月15日行头颅CT检查考虑蛛网膜下腔出血。关于蛛网膜下腔出血导致早期呼吸骤停的原因，多数学者认为是由于大脑、脑干的血管发生广泛、严重的血管痉挛而引发急性全脑功能衰竭所致，而非脑水肿、脑疝所致心搏骤停则可能为出血刺激丘脑下部和脑干自主神经中枢，引发致死性心律失常所致国内李凡等统计了118例卒死患者的尸体检查结果，显示蛛网膜下腔出血是卒死的主要病因之一（8）15日夜间开始出现血压下降，16日15:30经抢救无效死亡。谢谢观赏！Thanks!