梅杰综合征

梅杰氏综合征刘思丹2018-7-18梅杰氏综合征梅杰氏（Megei）综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。梅杰氏综合征由法国神经病学家Megei于1910年首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Megei综合征属于成人多动症，由Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型；(3)口下颌肌张力障碍型。梅杰氏综合征多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。病因1.通常老年期起病2.以40~70岁居多3.多见于女性4.男：女比为1：2-3流行病学1.双眼睑痉挛，为最常见的首发症状(76%～77%)部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)2.口、下颌和舌痉挛：常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。3.咽部、额头及手足和肢体症状：咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等;临床表现4.胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气等症状。5.部分患者伴斜颈、头后仰、前屈等症状。临床表现4.胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气等症状。5.部分患者伴斜颈、头后仰、前屈等症状。临床表现依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象，睡眠时消失等临床特点可诊断本病。诊断打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象)面瘫应常规进行脑电图、肌电图检查，颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查等以排除乳突及颅骨疾患鉴别诊断1.药物治疗：抗抑郁药、镇静药。大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。无论使用何种药物，都难以解除病人的所有症状，而且容易复发。2.手术治疗：分离型脑起搏器(TMES)和中枢性脑起搏器（DBS）治疗1.双眼睑痉挛，为最常见的首发症状(76%～77%)部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部)2.口、下颌和舌痉挛：常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。3.咽部、额头及手足和肢体症状：咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等;临床表现4.胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气等症状。5.部分患者伴斜颈、头后仰、前屈等症状。临床表现