协和：神经系统定位诊断1

神经系统定位诊断1.颅神经：12对颅神经2.运动系统:上下运动神经元，维体外系，小脑3.感觉系统:各种浅,深感觉障碍4.反射:浅反射,深反射,病理反射等5.神经系统各部位损害的表现及定位诊断颅神经1.嗅神经Ⅰ2.视神经Ⅱ3.动眼神经Ⅲ4.滑车神经Ⅳ5.三叉神经Ⅴ6.外展神经Ⅵ7.面神经Ⅶ8.位听神经Ⅷ9.舌咽神经Ⅸ10.迷走神经Ⅹ11.副神经Ⅺ12.舌下神经Ⅻ运动性神经:3.动眼神经Ⅲ4.滑车神经Ⅳ6.外展神经Ⅵ11.副神经Ⅺ12.舌下神经Ⅻ感觉性神经:1.嗅神经Ⅰ2.视神经Ⅱ8.位听神经Ⅷ混合性神经:5.三叉神经Ⅴ7.面神经Ⅶ9.舌咽神经Ⅸ10.迷走神经Ⅹ含有副交感神经纤维:3.动眼神经Ⅲ7.面神经Ⅶ9.舌咽神经Ⅸ10.迷走神经Ⅹ仅接受对侧皮质延髓束支配:7.面神经Ⅶ(下半部)12.舌下神经Ⅻ一、嗅神经(I)1、嗅觉减退：鼻腔病变前颅窝颅底骨折累及筛板2、嗅觉过敏：多见于癔症3、幻嗅：嗅中枢(颞叶钩回、海马回前部及杏仁核)刺激性病变，如颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤二、视神经(II)视觉传导径路:视网膜圆柱和圆锥细胞(I)―视网膜双极细胞(II)―视网膜神经节细胞(III)―视神经－视交叉(鼻侧视网膜神经纤维交叉)―视束―外侧膝状体(IV)―视辐射(内囊后肢后部)―枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回)。1、视力下降和视野缺损2、视乳头异常：水肿、视神经萎缩视乳头水肿视神经萎缩视神经损害：病侧眼视力减退或全盲伴直接光反应消失，但间接光反应存在，眼底可见视乳头萎缩。多见于各种原因引起的视神经炎，脱髓鞘性病变以及外伤、肿瘤压迫等。视交叉损害：视交叉中央损害时，视神经双鼻侧纤维受损，产生双颞侧偏盲，多见于鞍区肿瘤，特别是垂体瘤。如病变扩及视交叉外侧累及病侧的颞侧纤维时，则患侧眼全盲，对侧眼颞侧偏盲。见于鞍区肿瘤、视交叉蛛网膜炎等。视束损害：病灶同侧视神经颞侧纤维和对侧视神经鼻侧纤维受损，产生病侧眼鼻侧偏盲，对侧眼颞侧偏盲，即对侧同向偏盲，伴有“偏盲性瞳孔强直”(光束自偏盲侧照射瞳孔，不出现瞳孔对光反射，自另侧照射时则有对光反射)。多见于鞍区肿瘤。视放射病变：出现对侧同向偏盲，但因瞳孔光反射的传入纤维已进入丘脑外侧膝状，故无偏盲性瞳孔强直。此外，视放射向后其上方和下方纤维逐渐分开，故可出现同向上象限性盲(下方纤维受损,颞叶)或同向下象限性盲(上方纤维受损,枕顶叶)。多见于内囊血管性病变和颞顶叶肿瘤。视觉皮质损害：一侧病变时视野改变同视放射病变，出现对侧同向偏盲或上下象限性盲，但有黄斑回避。双侧视皮质损害时，视力丧失，但对光及调视反射存在，称皮质盲；刺激病变时，可出现光幻视或形象纪视。多见于枕叶的脑血管病、肿瘤及变性病变。黄斑回避临床意义和可能机制：视野检查时，在偏盲或全盲视野内，中心注视区约10°的范围功能保留的现象称“黄斑回避”。该现象的出现见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。对于出现黄斑回避的机制，可能机制：1黄斑区由两侧大脑皮层支配，胼胝体尾部有纤维通到两侧视放射纤维的腹侧，可能是联系两侧黄斑束者。这是目前较流行的解释。2由于黄斑纤维很广泛地分布在枕叶皮层，通常一个病变很难将所分布的区域完全破坏，故可呈黄斑回避现象。3由于黄斑纤维终于枕叶皮层，该部有来自2-3个血源的血液循环供应，所以当病变只阻断一支血液循环时黄斑纤维功能不受损。三、动眼神经(III)滑车神经(IV)外展神经(VI)眼肌麻痹瞳孔改变动眼神经损害：核性损害：动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下的排列为提上睑肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而前后距相对较远。因此，中脑病变时，多表现为双侧的某些眼肌单个麻痹，而前端的E-W核常不累及，故瞳孔多正常。见于脑干脑炎、脑干肿瘤及脱髓鞘病变。外展神经损害：表现为眼球内斜视、外展受限核性损害：外展神经核位于桥脑面丘水平，被面神经所环绕。该处病变时表现为病灶同侧眼球外展不能，内斜视和周围性面瘫，因病变常累及同侧未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元性瘫痪（Millard-Gubler综合征）。多见于脑干梗塞及肿瘤。核性眼肌麻痹：与周围性眼肌麻痹相类似1可选择性地损害个别神经核团而引起某一眼肌受累，呈分离性眼肌麻痹.2常伴有脑平内临近结构的损害，如外展神经核受损时面神经纤维受损.3常累及双侧.核间性眼肌麻痹：病变损害脑干的内侧纵束，又称内侧纵束综合征。它是眼球水平同向运动的联络纤维，连接内直肌核和外展神经核，还与脑桥的侧视中枢相连，实现眼球同向水平运动。前、后核间性眼肌麻痹，一个半综合征一个半综合征(oneandahalfsyndrome)桥脑尾端被盖部病变侵犯桥脑旁正中网状结构(皮质下侧视中)，引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收），若同时累及对侧已交叉的内侧纵束上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展（伴眼震）。核上性损害：表现为双眼同向运动障碍，系脑干或皮质眼球同向中枢病变引起。侧视麻痹。1，桥脑侧视中枢：位于外展神经核附近或其中，发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直肌核，使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩，产生双眼球向同侧的侧视运动。2，皮质侧视中枢：主要在额中回后部，下行纤维支配对侧桥脑侧视中枢，使双眼受意志支配同时向对侧侧视。上述两个侧视中枢的病变均可引起侧视麻痹。垂直运动麻痹：垂直运动脑干中枢位于中脑四迭体和导水管周围灰质，皮质中枢不明。中脑病变时引起双眼不能同时上视或（和）下视，可伴瞳孔对光反应或（和）调视反射消失。见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤，刺激症状时偶可产生双眼痉挛性上视(动眼危象)，见于巴金森氏综合征等帕里诺综合征（Parinaudsyndrome）(四叠体综合征)双眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害所致，如松果体瘤。上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方（动眼危象），见于脑炎后帕金森综合征、服用酚噻嗪等。瞳孔调节障碍瞳孔由动眼神经副交感纤维（支配瞳孔括约肌）与来自颈上交感神经纤维（支配瞳孔扩大肌）共同调节。光反射传导径路:视网膜―视神经―视交叉―视束―中脑顶盖前区―Edinger-Westphal核―动眼神经―睫状神经节―瞳孔括约肌。普通光线下正常瞳孔直径为3－4cm.霍纳征(Hornersign)：典型表现患侧瞳孔缩小（一般约2mm,瞳孔散大肌麻痹）、眼裂变小（睑板肌麻痹）、眼球轻度内陷（眼眶肌麻痹），可伴患侧面部无汗。辐辏及调节反射注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应反射，径路尚不明确。缩瞳与会聚不一定同时受损，会聚不能见于帕金森病及中脑病变，缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损伤）或中脑炎症。阿罗瞳孔（AargyllRobersonpupil）：表现光反射消失，调节反射存在。为顶盖前驱病变使光反射径路受损，经典病因为神经梅毒，脊髓痨，多发性硬化。艾迪瞳孔（Adiepupil）：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明显)。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征。四、三叉神经(V)皮肤粘膜痛、温和触觉周围感受器(三叉神经眼支、上颌支、下颌支)―三叉神经半月神经节(I)―三叉神经脊束―三叉神经脊束核(痛温觉纤维终止至此)和感觉主核(触觉纤维)(II)―交叉到对侧成三叉丘系上行―经脑干―丘脑腹后内侧核(III)―丘脑皮质束―内囊后肢―大脑皮质中央后回下1/3区。感觉功能：用圆头针、棉签及盛有冷热水的试管分别检测面部三叉神经分布区皮肤的痛觉、温觉(三叉神经脊束核)和触觉(三叉神经主核)，内外侧对比，左右两侧对比。深感觉纤维终止于三叉神经中脑核。周围性支配指眼支、上颌支和下颌支；核性支配由于接受痛温觉纤维的脊束核接受传入纤维的部位不同，口周纤维止于核上部，耳周纤维止于核下部，脊束核部分损害可产生面部葱皮样分离性感觉障碍。运动功能：检查时首先嘱患者用力做咀嚼动作，以双手压紧颞肌、咬肌，而感知其紧张程度，是否有肌无力、萎缩及是否对称等。然后嘱患者张口，以上下门齿中缝为标准，判定其有无偏斜，如一侧翼肌瘫痪，则下颌偏向病侧。反射：1角膜反射:用捻成细束的棉絮轻触角膜外缘，正常表现为双侧的瞬目动作。受试侧的瞬目动作称直接角膜反射，受试对侧为间接角膜反射。角膜反射通路为：角膜－三叉神经眼支－三叉神经感觉主核－双侧面神经核－面神经－眼轮匝肌；如受试侧三叉神经麻痹，则双侧角膜反射消失，健侧受试仍可引起双侧角膜反射；2下颌反射：患者略张口，轻叩击放在其下须中央的检查者的拇指，引起下颌上提，脑干的上运动神经元病变时呈现增强。五、面神经(VII)运动路径：在脑桥尾端背盖部腹外侧面的面神经核发出纤维，先向后近中线绕过外展神经核(内膝)，再向前下行，在脑桥下桥下缘邻近听神经处穿出脑桥，在听神经上方进入内耳孔，再经面神经管下行，在膝状神经节处转弯出茎乳孔，支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌，以及耳部肌、枕肌、颈阔肌和镫骨机等。支配面上部各肌(额肌、皱眉肌和眼轮匝肌)的神经元接受双侧皮质延髓束控制，支配面下部各肌(颊肌、口轮匝肌)额神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。感觉路径：味觉纤维起自面神经管内膝状神经元，周围支与面神经运动纤维伴行，在面神经管内下部与之分离，形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2/3的味觉；中枢支形成面神经的中间支进入脑桥，与舌咽神经的味觉纤维一起终止于孤束核，从孤束核发出纤维至丘脑，最后终止于中央后回下部。面神经还有从脑桥上涎核发出的副交感纤维，经中间纤维、舌神经，至颌下神经节，节后纤维支配舌下腺和颌下腺的分泌，泪腺分泌纤维经岩浅大神经走行。鼓索与面神经分离前的面神经病变伴舌前2/3味觉丧失和唾液分泌障碍；发出镫骨肌支以上的面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍和听觉过敏。面神经为混合神经，以支配面部表情肌的运动为主，尚有支配舌前2／3的味觉纤维。运动功能：观察患者的额纹、眼裂、鼻唇沟和口角是否对称，嘱患者做皱额、皱眉、瞬目、示齿、鼓腮和吹哨等动作，观察有无瘫痪及是否对称。一侧面神经中枢性瘫痪:病变对侧下半面部表情肌瘫痪一侧周围性面神经麻痹:同侧面部所有表情肌均瘫痪味觉检查：嘱患者伸舌，检查者以棉签蘸取少量食糖、食盐、醋酸或奎宁溶液，涂于舌前部的一侧，识别后用手指出事先写在纸上的酸、甜、咸、苦四个字之一，其间不能讲话、不能缩舌、不能吞咽。每次试过一种溶液需用温水漱口，并分别检查舌的两侧以对照。面神经受累水平不同出现不同的伴发症状，如膝状神经节病变出现Hunt综合征，表现周围性面瘫，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍，以及患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等。膝状神经节镫骨肌支以上鼓索支以上茎乳孔以下周围性面瘫++++舌前2/3味觉障碍+++唾液分泌障碍+++听觉过敏++泪液分泌障碍+Hunt征+周围性面瘫:通常表现同侧表情肌（包括额肌）瘫痪。面神经受累水平不同出现不同的伴发症状，如膝状神经节病变出现Hunt综合征，表现周围性面瘫，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍，以及患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹等。六、前庭蜗神经(VIII)耳蜗神经传导径路:听螺旋器(Corti器)―内耳螺旋神经节双极细胞(I)―耳蜗神经(与前庭神经一起)―内听道―内耳孔(入颅)―脑桥尾端进入脑桥―耳蜗神经核的腹侧、背侧(II)―斜方体(交叉)―外侧丘系(对侧与同侧)==》―顶盖脊髓束―颈胸髓前角细胞―颈肌；―顶盖延髓束―眼球运动神经核―眼肌；―四叠体下丘(听反射中枢)(交叉)―内侧膝状体(III)―内囊后肢―听反射―听觉中枢―颞上回、颞横回后部。蜗神经：是传导听觉的神经，损害时可出现耳聋和耳鸣。常用耳语、表声或音叉进行检查，声音由远及近，测量患者单耳(另侧塞住)能够听到声音的距离，再同另一侧耳比较，并和检查者比较。如要获得准确