第十九章 颅内和椎管内肿瘤

第十九章颅内和椎管内肿瘤Intracranialandintraspinaltumors东莞市厚街医院：神经外科周忠义第一节颅内肿瘤（intracranialtumors）1、病因学3、临床表现2、病理学分类4、诊断5、治疗颅内肿瘤---病因学1.遗传学因素2.物理因素机械损伤和射线3.化学因素4.生物因素5.先天因素颅内肿瘤---病理学分类1.神经上皮组织肿瘤：胶质瘤、星型细胞瘤等2.脑神经及脊旁神经肿瘤：听神经瘤、三叉神经鞘瘤等3.脑膜肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤4.淋巴瘤及造血组织肿瘤5.生殖细胞肿瘤6.蝶鞍区肿瘤7.转移性肿瘤颅内肿瘤---临床表现颅内压增高1.头痛2.呕吐3.视神经乳头水肿颅内肿瘤---临床表现定位症状1.刺激症状发作类型与肿瘤部位有关2.破坏性症状因肿瘤侵及脑组织所致3.压迫症状鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍颅内肿瘤---临床表现老年和儿童颅内肿瘤特点老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显。以幕上脑膜瘤和转移瘤多见儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。颅内肿瘤---诊断定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征颅内肿瘤---诊断1.颅骨X线平片2.头部CT和MRI扫描3.正电子发射体层摄影术（PET）4.活检颅内肿瘤---治疗1.内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等2.外科治疗3.放射治疗4.化学药物治疗5.应用免疫、基因、中药等治疗。常见颅内肿瘤一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤2.胶质母细胞瘤3.少枝胶质细胞瘤4.室管膜瘤5.髓母细胞瘤1、星性细胞肿瘤年龄：中青年发病高峰为31-40岁部位：大脑半球成年人以额叶、颞叶多见；儿童则多见小脑半球生长方式：浸润生长生长缓慢恶性程度：低度恶性约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状1、星性细胞肿瘤【诊断】CT扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分界较清晰，有或无占位性效应MRI扫描：T1、长T2信号，瘤周水肿轻微，增强扫描后肿瘤一般不强化。恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。1、星性细胞肿瘤CT检查1、星性细胞肿瘤1、星性细胞肿瘤【治疗】治疗方式：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%2、胶质母细胞瘤（glioblastoma）恶性上皮性肿瘤，起源于白质生长：侵润性、迅速易坏死部位：多见于大脑半球，脑干、颅后窝极少见好发年龄：30-50岁，男女比例2-3:1临床症状：高颅压症状明显，癫痫发生率较低2、胶质母细胞瘤【CT表现】1.平扫多为混杂密度：常见囊变、坏死的低密度区，可伴出血灶和钙化灶2.边缘模糊不清3.瘤旁水肿明显，占位征象严重4.增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强化，环壁厚薄不均匀2、胶质母细胞瘤3、少枝胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）来源于中央白质区。部位：额叶最多见，占50%以上；顶叶、颞叶次之，枕叶少见。好发年龄：30-40岁，男女比例：2：1。临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、颞叶，可出现肢体运动障碍。治疗：手术+放疗+化疗3、少枝胶质细胞瘤CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带状、团块状或点状钙化4、室管膜瘤（Ependymoma）部位：幕下（60%-70%）起源于Ⅳ脑室好发年龄：儿童、青少年生长方式：浸润生长，脑脊液“种植”散恶性程度：低度恶性治疗方式：手术+放疗+化疗Ependymoma5、髓母细胞瘤（meduloblastoma）多起于小脑蚓部，位于Ⅳ脑室顶，恶性肿瘤好发年龄：儿童，多在10岁前发病。临床表现：颅内压增高和共济失调治疗：手术+放疗+化疗预后：5年生存率30%二、听神经瘤（acousticneuroma)良性肿瘤，源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改变；声音嘶哑，吞咽困难。治疗：手术手术+放疗三、脑膜瘤(meningioma)部位：矢状窦旁、凸面、蝶骨、鞍结节、嗅沟、后颅窝年龄：30—50岁高峰界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨生长方式：膨胀性生长，缓慢，恶性脑膜瘤呈侵润性生长。治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除）预后：良好四、原发中枢神经系统淋巴瘤部位：额叶、大脑深部和脑室周围临床表现：以神经功能缺损为首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。治疗：化疗+放疗预后：进展快，死亡率高五、生殖细胞肿瘤部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。治疗：手术+放疗+化疗六、表皮样囊肿和皮样囊肿起源于椎管内外胚层的异位组织。良性肿瘤部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。治疗：手术表皮样囊肿皮样囊肿七、蝶鞍区肿瘤1.垂体腺瘤来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁2.颅咽管瘤1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【病理分类】病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性临床分型：小型：1cm,蝶鞍内大型：1cm,3cm巨型：3cm1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【病理分类】内分泌功能：促肾上腺皮质激素腺瘤泌乳素腺瘤生长激素腺瘤促甲状腺瘤黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤混合性激素分泌瘤无功能性腺瘤1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【临床表现】泌乳素腺瘤：女性闭经------泌乳------不孕男性阳痿生长素激素瘤：成人----肢端肥大症儿童----巨人症促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing病：向心性肥胖，蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【临床表现】无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【垂体腺及靶腺功能检查】【影像学检查】颅骨X线蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变薄、竖直、鞍底双边CT扫描蝶窦骨质破坏MRI垂体信号和灰质相同2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）【诊断】颅骨X线CT扫描：肿瘤钙化和囊性变MRI扫描实验室检查【治疗】早期---显微外科全切除1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）手术：经鼻蝶窦手术、经额手术放射治疗：GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感药物治疗：原则是缺什么补什么2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.5－4﹪，好发于碟鞍膈上。临床表现颅内压增高影响垂体腺及下丘脑功能鞍上肿瘤多引起双颞偏盲颅咽管瘤（Craniopharyngioma）八、脊索瘤(chordoma)来源于胚胎残留结构脊索组织生长：缓慢侵润性部位：好发于中枢神经中线骨性结构年龄：20-40岁多见，男女比例2-3:1临床表现：头痛治疗：手术+放疗预后：可生存4-8年九、脑转移瘤中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到颅骨及软脑膜。小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶十、血管网织细胞瘤(angioreticuloma)部位：多见于颅后窝年龄：好发于40-50岁，男性较多有遗传倾向多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供个别有红细胞增多症第二节椎管内肿瘤椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经肿瘤的15%。椎管内肿瘤---分类和病理脊髓、硬脊膜的关系分为：髓内肿瘤占24%星形细胞瘤和室管膜瘤髓外硬脊膜下肿瘤占51%神经鞘瘤、脊膜瘤硬脊膜外肿瘤25%肉瘤、转移瘤椎管内肿瘤---临床表现根性痛期脊髓半侧损害期不全截瘫期脊髓瘫痪期椎管内肿瘤---临床表现1.根性痛期：早期最常见的症状2.感觉障碍：感觉减退，被破坏后则感觉丧失3.肢体运动障碍及反射异常：出现支配区肌群下位运动元瘫痪4.自主神经功能障碍：最常见膀胱和直肠功能障碍5.其他临床表现椎管内肿瘤---诊断节段性定位定性诊断椎管内肿瘤---鉴别诊断颈椎病要椎间盘突出脊髓空洞脊柱结核椎管内肿瘤---辅助检查1、X线平片：椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距增大，椎间孔扩张2、CT：意义不大3、MRI：最有价值，不可少，定位、定性、吡邻关系4、脊髓造影：5.腰穿：脑脊液动力检查及生化检验椎管内肿瘤---治疗唯一治疗手段手术切除常见椎管内肿瘤神经鞘瘤脊膜瘤室管膜瘤星形细胞瘤转移瘤表皮样囊肿和皮样囊肿脊索瘤畸胎瘤神经鞘瘤最常见椎管内良性肿瘤，半数位于髓外硬膜下，起源脊神经根鞘膜60％首发症状，神经根疼痛从远端开始肢体运动障碍肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍胸段最常见，哑铃形手术治疗哑铃形神经鞘瘤脊膜瘤占椎管内肿瘤10－30％起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞85％位于髓外硬膜下胸段最常见女性多于男性20－50岁神经根痛，从足至上麻木和椎体束征手术治疗室管膜瘤30－60岁男性起源脊髓中央管室管膜细胞上下达数个及十余个节段有假性包膜包膜完整可全切室管膜瘤星形细胞瘤30－60岁，男女＝1.5：175％恶性程度低侵润生长，无包膜。胸段最多见，其次为颈段手术难以全切，高颈段广泛病变慎重颈髓星形细胞瘤转移瘤位于硬脊膜外10％癌症病人发生椎管内转移原发灶肺、前列腺、乳腺和肾胸、腰段多见转移途径：血、淋巴，椎旁肿瘤侵入椎管转移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔转移瘤治疗目的：缓解疼痛维持脊柱稳定性保护括约肌功能和行走功能转移瘤手术适应症：疼痛剧烈非手术治疗无效明确肿瘤病理诊断原发灶切除后出现的脊髓转移灶脊柱稳定表皮样囊肿和皮样囊肿可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于T9以下病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道手术尽可能全切囊壁及囊内容物脊索瘤15%脊索瘤发生于椎管骶尾部多见于30-40岁，女性稍多于男性一般为良性骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵入椎管压迫脊髓骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢及臀部麻木或疼痛畸胎瘤多见于骶尾部有包膜，表面不规整，与周围组织粘连肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出血、坏死手术治疗