循环系统疾病

心血管系统疾病仙桃职业学院病理教研室心血管系统包括心脏、动脉、微循环和静脉。它是维持血液循环、血液和细胞间物质交换及传递体液信息的结构基础。心血管疾病是对人类健康构成极大威胁的一类疾病，在人类各种疾病的发病率和死亡率中，心血管疾病占第一位。在我国,是第二位死因.本章主要讨论风湿病、心瓣膜病、原发性高血压、动脉粥样硬化和冠心病等心脏和血管系统的常见疾病。男，9岁，反复发热咳嗽3周后出现胸痛气喘，不能平卧，面唇青紫、颈静脉显露，下肢浮肿。检查两肺满布水泡音，心率每分130次、心界扩大、心前区闻及心包摩擦音，肝肋下4cm，死于风湿性心肌炎并心力衰竭。心包腔积液己流失(心包己剪开)，心包膜粗糙、混浊，血管模糊不清，在心外膜，渗出物较多时形成绒毛状。有的标本渗出物已发生机化，心包脏、壁层已有部分粘连。(镜下见心包表面有大量纤维素沉着及炎细胞浸润)。讨论题：1.风湿小体的形成与心瓣膜肉眼观病变之间有什么联系？2.如该患者未死亡，分析其心外膜渗出物之结局?第一节风湿病概述1、*定义:是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症性疾病,主要侵犯全身结缔组织,以风湿小体为其病理特征。常反复发作,急性期称为风湿热.2、最常累及心脏、关节，其次是皮肤、皮下组织、脑和血管等,以心脏的病变最严重.3、病变特点：风湿小体形成4、临床表现：临床上除有心脏和关节症状外，常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加快、抗链球菌溶血素抗体滴度增高等表现。5、发病情况(1)发病率：我国年发病率20.05/10万，西部四川最低，南方广州最低，长江为界南方高于北方．（2）人群：任何年龄，多见于５－１5岁的儿童，６－９岁高峰，反复发作．（3）季节：多发生在秋冬春。一、病因及发病机制1、致病因素：（1）本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关（前２－３周）依据为：1）风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发地区、季节、发病率密切相关；2）病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高；3）应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生。（2）本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起证据为：1）链球菌感染为化脓性炎症，但风湿病为非化脓性炎症；2）风湿病发生不在链球菌感染初期，而在链球菌感染后2－3周后出现；3）风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位；4）在病灶内不能分离出链球菌，说明病灶内可能没有链球菌存在。2发病机制：（1）多数人支持抗原抗体交叉反应学说：a链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应；b链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。（2）也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应。二、基本病变*1、部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏病变最重。2、特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体/风湿性肉芽肿）。3、本质：变态反应性炎性疾病。4、病变分期：（1）变质渗出期早期阶段，持续约1个月。结缔组织粘液样变和纤维素样坏死病变浆液、纤维蛋白渗出少量淋巴C浆C、中性粒C和单核细胞浸润（2）肉芽肿期（增生期）病变特点：形成风湿小体。约持续2—3个月。中央：纤维素样坏死灶风湿小体周围：风湿细胞（Aschoff细胞）外周：少量成纤维C、淋巴C、单核C风湿细胞：来源于组织细胞，细胞体积大、圆形或多边形，胞质丰富，略呈嗜碱性，有一个或多个胞核，核大、核膜清晰，染色质集中于核中央，单核者横切面呈枭眼状，纵切面形似毛虫。阿少夫小体风湿小体3、瘢痕期（愈合期）持续2-3个月。病变特点纤维素样坏死物被吸收风湿C转变为纤维C成纤维C产生胶原纤维玻璃样变性风湿小体转化为梭形小瘢痕整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。三、主要器官的病理变化及对机体的影响（一）风湿性心脏病风湿性心脏病急性期的风湿性心脏炎静止期的慢性风湿性心脏病风湿性心脏病多见于20－40岁，17－18岁为高峰。风湿性心内膜炎风湿性心脏炎风湿性心肌炎（风湿性全心炎）风湿性心外膜炎1、*风湿性心内膜炎（1）病变部位：主要累及心瓣膜二尖瓣〉二尖瓣+主A瓣〉主A瓣〉三尖瓣和肺A瓣(2)病变:早期：变质、渗出性变化瓣膜肿胀增厚继而：瓣膜闭锁缘形成疣状赘生物肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、质硬、半透明、不易脱落。血小板和纤维素构成镜下小灶状纤维素样坏死周围出现风湿C（少量）病变后期：瓣膜风湿病变纤维化，赘生物机化形成灰白色瘢痕。由于风湿性心内膜炎反复发作，形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此粘连；腱索增粗、融合、缩短，最终发展为风湿性心瓣膜病。2、风湿性心肌炎部位：心肌间质的结缔组织。病变：早期：渗出性病变为主中期：出现风湿小体（左室后壁、室间隔、左心房等处）后期：形成梭形小瘢痕。3、*风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）（1）病变特点：主要累及心包脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。以浆液渗出为主：形成心包炎性积液（湿性心外膜炎）以纤维素渗出为主：形成绒毛心（干性心外膜炎）（2）病变结局溶解吸收机化纤维性粘连缩窄性心包炎（二）风湿性关节炎1、部位：肩、肘、腕、膝、髋等大关节2、*病变关节腔内大量渗出浆液为主。少量淋巴细胞和纤维素渗出关节周围有少数风湿小体3、结局：浆液性渗出物可完全被吸收而不留痕迹。4、临床表现：游走性关节疼痛，关节局部红、肿、热、活动受限等表现。（三）*环形红斑与皮下结节1、环形红斑：躯干和四肢出现淡红色环状红晕，中央皮色正常。病变：渗出性病变2、皮下结节：部位：四肢大关节附近伸侧皮下病变：肉眼：单个或多个直径0.5-2cm的结节，无压痛。镜下：增生性病变病变持续数周后纤维化形成小瘢痕。皮下结节环形红斑（四）风湿性动脉炎部位：以小动脉病变为常见病变：急性期动脉管壁粘液样变纤维素样死，甚至形成风湿小体；后期：血管壁因纤维化而管腔狭窄，并发血栓形成。依动脉狭窄程度出现相应区域的缺血。（五）中枢神经系统病变1发病年龄：多见于5—12儿童。2部位：大脑皮质、基底核、丘脑及小脑皮质3*主要病变：脑风湿性动脉炎和皮质下脑炎镜下神经细胞变性胶质细胞增生胶质结节形成4*临床表现：小舞蹈症。第二节感染性心内膜炎一、急性感染性心内膜炎1、病因：多由金黄色葡萄球菌引起2、侵犯正常心内膜，常单独累及主动脉瓣或二尖瓣3、主要引起瓣膜急性化脓性炎4、基本病变：瓣膜上形成赘生物（1）光镜：由纤维蛋白、血小板、大量细菌和坏死组织构成。（2）大体：体积较大、灰黄色或浅绿色、质松软、易脱落。5、易致瓣膜破裂、穿孔，键索断裂。死亡慢性心瓣膜病感染性梗死和脓肿6、结局及并发症二、亚急性感染性心内膜炎病因毒力相对较弱的草绿色链球菌病程较长，可迁延数月，甚至一年以上主要病理变化1、心脏（1）病变特点：侵犯已有病变心内膜，多发生在二尖瓣和主动脉瓣。（2）在瓣膜上形成赘生物：大体：大小不一、单个或多个，呈息肉状、菜花状，污秽、灰黄色、质松脆、易破碎、脱落。镜下：血小板、纤维蛋白、坏死组织、炎性细胞、菌团。（3）瓣膜易增厚、变形，重者发生溃疡、穿孔；常发生钙化。2、血管：（1）动脉性栓塞和血管炎（2）无菌性梗死3、变态反应：（1）肾小球肾炎：（2）Osler结节:4败血症：发热、脾肿大、皮肤、黏膜小出血点、贫血等表现。结局：1治愈率达89%。但易造成慢性心瓣膜病。2少数因急性瓣膜口关闭不全而死亡。第三节慢性心瓣膜病概述1定义：是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全，最后导致血流动力学改变，引起全身血液循环障碍。2病因：主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。3部位：二尖瓣》二尖瓣+主动脉瓣4*表现形式：（1）瓣膜口狭窄：表现为瓣膜机化和钙化使瓣膜增厚、变硬、相邻瓣叶粘连，使瓣膜开放时不能充分张开导致瓣膜口狭窄，使血流通过障碍。（2）瓣膜口关闭不全：瓣膜缩短、卷曲、穿孔、腱索融合缩短，使瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合，形成瓣膜口关闭不全，使部分血液反流。瓣膜双病变、联合瓣膜病一、二尖瓣狭窄1、病因：多由风湿性心内膜炎引起，少数由感染性心内膜炎引起。2、*病理分型：①隔膜型：瓣膜轻度增厚，瓣叶边缘轻度粘连，弹性良好。②漏斗型：瓣膜极度增厚，瓣叶广泛粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状。③增厚型：瓣膜明显增厚、弹性减弱，瓣叶间明显粘连，瓣膜口明显狭窄。二尖瓣狭窄左房血流入左室受阻左房代偿性扩张、肥大左房血液淤积肺静脉回流受阻肺淤血、水肿漏出性出血腔静脉回流受阻体循环淤血血液流经狭窄口引起漩涡心尖部舒张期隆隆样杂音呼吸困难，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰颈静脉怒张、肝脾肿大下肢浮肿肺内小A收缩肺A压升高右室扩张右房淤血右室代偿性肥大血流动力学变化4、临床表现（1）心尖区可闻及舒张期隆隆样（2）X线检查：早期左心房肥大呈倒置梨形心（3）左心及右心衰竭的表现（4）继发附壁血栓、栓塞三、二尖瓣关闭不全1、病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。2、动力学改变：左房扩张、肥大左室扩张、肥大右室扩张、肥大左心及右心衰竭二尖瓣关闭不全左室收缩时血液返流回左房血液反流引起漩涡心尖部收缩期吹风样杂音心舒张期左室容量负荷增加左室代偿性肥大扩张左心血液淤积肺静脉回流受阻肺淤血水肿漏出性出血呼吸困难咳粉红色泡沫样痰肺小动脉收缩肺动脉压升高右室肥大右室扩张右房扩张颈静脉怒张肝脾肿大下肢浮肿腔静脉回流受阻体循环淤血左房淤血3、临床表现（1）心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。（2）X线检查：左心室肥大呈球形。（3）左心及右心衰竭的表现。第四节动脉粥样硬化概述（一）动脉硬化:泛指动脉管壁增厚并失去弹性的一类疾病，包括动脉粥样硬化、细动脉硬化和动脉中膜钙化。（二）动脉粥样硬化定义：是一种与脂质代谢障碍有关的全身性疾病，其病变特点是血液中的脂质进入动脉管壁并沉积于内膜形成粥样斑块，导致动脉壁增厚、变硬、管腔狭窄。（三）发病情况：呈上升态势，多见于中老年人，但以40－49岁发展快。是严重危害人类健康的常见病。而且，北方略高于南方．一、病因和发病机制1、高脂血症高胆固醇血症、高甘油三酯血症LDL、乳靡颗粒、VLDL和载脂蛋白apoB升高HDL和载脂蛋白apoA-Ⅰ的降低对动脉粥样硬化的发生发展具有重要的意义2、高血压高血压的患者与同年龄、同性别的血压正常者相比，动脉粥样硬化发病率高4倍3、吸烟（1）使血CO浓度升高内皮C损伤（2）使血LDL易氧化单核C迁入内膜泡沫细胞形成4、能造成血脂升高的疾病（1）糖尿病：VLDL、TGHDL；LDL氧化（2）高胰岛素血症：A壁SMC增生（3）甲状腺功能减退、肾病综合征：高TC血症LDL５、其他因素（1）年龄：（2）性别：绝经前女低于男，绝经后无差别原因：改善血管内皮功能降低胆固醇（TC）水平的作用（3）肥胖（易患三高）间接促进AS的发生（4）遗传因素二、基本病理变化部位：大、中动脉典型的病变可分三期:脂纹与脂斑期纤维斑块期粥样斑块期粥样斑块的继发性改变1、脂纹与脂斑期是动脉粥样硬化病变的早期阶段。肉眼观：动脉内膜上黄色长短不一、宽约1-2mm的条纹或针头帽大小的斑点，平坦或稍微隆起。镜下：脂纹主要位于动脉内膜下，由大量泡沫细胞聚集形成。泡沫细胞来源：①单核细胞②平滑肌细胞2、纤维斑块期脂纹进一步发展就演变成纤维斑块。肉眼观：隆起于内膜的散在、不规则的斑块，色浅黄/灰黄瓷白色，略带光泽镜下观：斑块表层为纤维帽大量胶原纤维平滑肌细胞细胞外基质纤维帽下：可见泡沫细胞、平滑肌细胞和巨噬细胞、细胞外脂质和基质。3、粥样斑块期（粥瘤）肉眼观：动脉内膜上明显隆起的灰黄色斑块，切面：纤维帽下方有黄色粥糜样物质。镜下：（1）表层纤维帽玻璃样变（2）深部见大量无定形坏死物质，其中含有大量胆固醇结晶及钙化（3）底部和边缘可见肉芽组织泡沫细胞（少量）淋巴细胞（4）中膜受压、萎缩变薄4、继发改变继发性改变成因后果斑块内出血斑