脑积水

脑积水广东省工伤康复医院周信杰脑脊液的正常循环►脑脊液循环指脑脊液从产生到吸收所经历的过程。►脑脊液正常存在于脑室系统和蛛网膜下腔之中，其总量在成人约为130ml。►脑脊液生成速度为0.3~0.5ml/min，每日生成约500ml。►脑脊液为各脑室在脉络膜丛所分泌，但95%来自侧脑室脉络膜丛。脑脊液的正常循环►侧脑室的脑脊液经室间孔流入第III脑室，汇合III脑室分泌的脑脊液后，再经中脑导水管进入第IV脑室。►IV脑室的脉络膜丛也分泌脑脊液。►第IV脑室的脑脊液经正中孔和外侧孔进入小脑延髓池（蛛网膜下腔）。脑脊液的正常循环►至此，脑积液已进入蛛网膜下腔。►大部分向上经流向脑顶部的蛛网膜下腔，经蛛网膜颗粒吸收进入上矢状窦。►小部分向下流入椎管的蛛网膜下腔由脊髓的蛛网膜绒毛吸收进入经脉。脑积水形成►在脑脊液循环通道上任何异常都可能导致循环障碍，造成脑积水。►若梗阻部位在脑室内（第四脑室出口以前），通常称梗阻性脑积水，又称非交通性脑积水。►若梗阻部位在脑室外（第四脑室出口以后）或脑脊液分泌过多，则称交通性脑积水。脑积水病因►先天畸形：先天性导水管狭窄或闭塞，室间孔闭锁畸形，隔膜形成或闭锁，脊柱裂等。►感染：化脓性脑膜炎、家和性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道。►出血：颅内出血后纤维增生、血凝块堵塞引起脑积水，脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连。►肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何部分，较多见于第四脑室附近。►脑脊液分泌过多：先天性侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛。脑积水的分类►(1)根据发生时间分类：►急性：伤后≤3d内；►亚急性：伤后4~13d；►慢性：伤后≥14d。►(2)根据压力分类：►根据测定的压力(腰穿)，分为高压性(正常范围)和正常压力性(正常范围内)。►(3)根据脑脊液积聚部位分类：►脑室内脑积水（内部性脑积水）：单纯性脑室系统扩大。►脑室外脑积水（外部性脑积水）：也称之为硬脑膜下积液。脑脊液积聚于脑室外的腔隙中，可伴有(或无)脑室扩大。其中有积液与脑脊液循环直接沟通和局限性两种类型。脑积水的分类►(4)根据脑室系统有无梗阻分类：►梗阻性：脑室系统包括室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室任何部位的梗阻。►交通性：脑室系统并无梗阻，系大脑凸面或(和)颅底蛛网膜粘连，或(和)颅内回流静脉受阻导致脑脊液回吸收障碍而引起。►(5)根据临床状态分类：►进行性：患者有脑积水相关的临床表现，并呈进展性。►隐匿性：患者虽然脑室扩大，但并无脑积水相关的临床表现。►静止性：患者的脑脊液异常积聚停止，脑室系统也不再增大，PTH相关的临床表现也无进展。脑积水诊断——临床表现►①头痛、呕吐和意识状态障碍，常是急性脑积水的主要表现。亚急性和慢性的高压性脑积水者，可出现视神经乳头水肿或(和)视力减退。►②正常压力脑积水者，可出现认知功能障碍、步态不稳和尿失禁的典型三联征中的一种或一种以上的表现。►③颅脑损伤患者伤后或术后早期临床状态改善后，又出现意识障碍加重或神经状态恶化表现，或术后减压窗因脑积水逐渐外膨，或患者的神经状态持续处于低评分状态。►④婴幼儿头颅及前囟增大。附：正常压力脑积水典型三联征：►1．步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉，常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。►2．认知障碍：正常压力脑积水的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被称之为可逆性痴呆。►3．尿失禁：正常压力脑积水的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的正常压力脑积水患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现，随着疾病进展，可出现完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。脑积水诊断——影像学检查►头颅CT扫描和MRI检查是临床筛查脑积水最常用的影像学诊断方法。诊断脑积水的影像学依据：►①必备征象：影像学上脑室系统进展性扩大，是诊断脑积水的必备条件，典型表现为侧脑室额角增大、第三脑室变圆和颞角增大。Evan’s指数0．3是诊断脑积水的标志性指标。►②辅助征象：部分患者扩大的脑室周围，可有低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的T2加权成像上)的脑脊液渗出表现，为诊断梗阻性脑积水的辅助征象。而大脑凸面脑沟变窄，也是诊断正常压力性脑积水的辅助征象。►③补充条件：MRl脑脊液动态学的评估（相位对比MRI电影），有助于诊断的确立。附：Evan’s指数即两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比。脑积水诊断——腰穿检查►腰穿检查不能确定脑积水是否存在，但有助于完善诊断和辅助手术治疗的决策。腰穿检查应列为脑积水诊治中的常规检查项目，其目的：►①测定压力：确认脑积水为高压性还是正常压力性。►②脑脊液检查：留取一定量的脑脊液标本进行相关检查，评估疗效和确认是否存在手术禁忌证。►③脑脊液放液试验：有助于脑积水和单纯脑室代偿性扩大的鉴别，也有助于正常压力脑积水是否适合于分流手术的筛选；通常采用每次腰穿释放30毫升脑脊液的方法，比较释放前后神经功能状态。颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识，中华神经外科杂志，2014.8脑积水诊断——腰穿检查►“临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。”中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)，中华神经外科杂志，2013.6附：脑脊液放液试验►通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断正常压力脑积水的有效方法之一。►分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。►单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液30~50ml，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别评估步态、认知功能、排尿功能。建议8、24h内至少评估1次，若阴性，应在72h之内复测。►持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为150—200ml／d，连续引流72h。►由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在1周后进行。中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)，中华医学杂志，2016.6中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)，中华医学杂志，2016.6脑积水诊断——鉴别诊断►①脑萎缩：►共同点：都是颅脑损伤后的常见现象，类似于颅脑损伤后脑积水的临床表现和脑室系统代偿性扩大。►不同点：脑萎缩常见于弥漫性轴索损伤和脑缺氧后，影像学上的典型表现为脑室系统扩大的同时，脑沟也增宽，无脑室周围渗出性低密度表现。►②硬膜下积液：►相同点：都是脑组织与硬脑膜分开。►不同点：硬膜下积液，硬膜下腔扩大，其内侧缘光滑平直，脑回受压，变扁，双侧可不对称，一般有外伤或炎症病史。而脑积水时蛛网膜下腔增宽，其内缘凹凸不平，依脑沟走形。脑积水治疗►治疗策略：对于临床表现不明显的脑积水患者，应该首选随访观察，因为部分患者的脑积水可表现为静止状态、甚至可以自行逐步缓解。但是，对于临床上有意识障碍加重或神经系统状态一度好转后又恶化、减压窗外膨逐渐加重、影像学上有典型征象并进展加重的脑积水患者，应该及时给予治疗。脑积水治疗——临时性治疗►①药物疗法：使用抑制脑脊液分泌药物和降低颅内压的渗透性脱水剂及利尿剂：如乙酰唑胺、双氢克尿噻、速尿、甘露醇等。►②手术治疗：通过间歇性腰椎穿刺、控制性腰池引流术、脑室外引流术和皮下Ommaya囊植入术等方法，释放一定量的脑脊液，以达到暂时缓解颅内高压、引流血性脑脊液和控制颅内感染的目的。►Ommaya囊植入术脑积水治疗——永久性治疗►①脑脊液体腔分流术：目前仍然是脑积水治疗的主要方式。其中以侧脑室-腹腔分流术占第一位；侧脑室-心房分流术虽然逐渐减少，但对有腹部手术史、或分流后腹腔感染者，仍然是不可缺少的选择。部分交通性脑积水患者，可采用腰池-腹腔分流术。►②脑脊液颅内转流术：以内镜下第三脑室造瘘术最为常用，其次还有终板造瘘术、中脑导水管成形术、透明隔造瘘术和脑室系统内新生隔膜造瘘术等。►第三脑室造瘘术分流手术并发症►在神经外科疾病的治疗中，分流手术的并发症发生率最高，主要有分流感染(包括颅内或腹腔内感染，切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。分流手术并发症►①感染：术后常见的有颅内感染、切口感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术。►②过度引流：可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵(压力固定型分流管)或调高压力(可调压型分流管)。分流手术并发症►③引流不足：患者临床表现无明显改善，脑室无缩小。首先检测分流系统是否通畅，如果发现有阻塞，应更换分流管。如果分流管通畅，应调低设定压力(可调压型分流管)或更换低一级压力的分流泵(压力固定型分流管)。长期卧床可致引流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。►④分流管阻塞：常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳(如靠近脉络丛、紧贴脑室壁)、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊，能快速回弹说明分流管通畅，不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比较困难，可以做腹部B超判定有无腹腔内包块，有包块提示大网膜包裹分流管。处理方法：做分流管调整术或更换分流管。分流手术并发症►⑤分流管断裂：常见断裂部位：分流管和泵连接处和皮下走行区。用手触摸和行x线片检查，可判定分流管断裂部位。可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。►⑥其他少见并发症包括分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等，头部分流管皮下积液(因硬膜切口过大和脑皮层薄)，分流管处皮肤破溃、感染，颅内出血(分流管颅内盲穿所致)，帕金森反应(在正常压力脑积水分流术后偶见，多巴胺药物有效)。Thanks！