肾上腺皮质危象

急性肾上腺皮质危象•概述•病因•诊断•鉴别诊断•治疗概述•是指各种病因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。•起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。病因急性肾上腺皮质受损破坏1.严重感染：如败血症，全身出血兼有肾上腺出血，以脑膜炎双球菌败血症为典型（华-佛综合征）。2.各种出血性疾病。如血小板减少性紫癜、白血病等合并肾上腺出血。3.癌瘤的肾上腺转移破坏。4.外伤引起肾上腺出血或双侧肾上腺静脉血栓形成，以及抗凝血治疗引起的肾上腺出血。原发性和继发性肾上腺皮质功能不全的病人，在下列情况下可发生肾上腺危象：1.Addison病人和肾上腺次全切除术后病人，在感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩、劳累、饥饿等应激状况下。2.长期激素替代治疗病人突然停用或减量过快均可诱发危象。3.垂体功能减退病人如Sheehan征在未补充激素的情况下给予甲状腺素或胰岛素时也可诱发。慢性肾上腺皮质功能低下、肾上腺皮质破坏的病人在严重应激状态下，皮质醇分泌不仅没有相应的增加，反而是肾上腺皮质激素严重不足，引起肾上腺危象。临床诊断病史急性肾上腺皮质危象，一定具有上述病因中的任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰竭，故仔细询问病史，掌握原发病，在诊断上至关重要。危象的主要临床表现1.急性肾上腺皮质激素缺乏所致的症状和体征：①全身症状：包括体温异常，如高温或体温不升，脱水。②神经系统：极度软弱、烦躁不安、逐渐转为淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出现精神异常。③消化系统：厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，有时似急腹症，但腹部检查无肌紧张和腹膜炎体征。④循环系统：皮肤湿冷、发绀、血压下降、休克、循环衰竭、心动过速、心律失常等。2.不同病因引起肾上腺危象有各自临床特点：①华-弗氏综合征：起病急剧，突发高热，迅速出现较严重的循环衰竭，皮肤出现丘疹样或大片淤血斑，常于24小时内死亡。②肾上腺静脉血栓形成引起的肾上腺出血：严重休克，剧烈腹痛并放射至腰部，可有恶心、呕吐等消化道症状。③使用抗凝剂治疗后引起的肾上腺出血：多在用药后1-2周内出现，突然腹痛、胀气、腹肌紧张，先有恶心、呕吐、面色苍白、末梢发绀、血压下降，最后进入休克及昏迷。④原发性肾上腺皮质功能减退症:Addison病是产生肾上腺危象的最常见病因之一。平时疲乏无力、食欲不佳、体重减轻，色素沉着常见于口腔黏膜、乳晕、掌纹、瘢痕等处，具特征性。血压偏低，女性病人常有闭经、腋毛脱落。机体对外界适应能力差，轻微应激则危及生命。⑤继发性慢性肾上腺皮质功能减退症：以低血糖和循环机能不全表现较明显。⑥肾上腺全切除或次全切除并发肾上腺危象：手术后48-72小时以及在激素减至维持量后遇有应激状态可能发生皮质功能不全症状。肾上腺皮质瘤亦有发生肾上腺危象的可能。•实验室及其他检查•1.24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高。•2.血皮质醇降低，100ug/L应高度怀疑本病。•3.血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。•4.嗜酸性粒细胞增高，通常达0.3×109/L，感染和败血症者白细胞增高。•5.腹部X片和肾上腺CT：可发现某些Addison病人肾上腺区钙化和因结核、真菌感染、出血或瘤转移引起的双侧肾上腺增大。→主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果诊断。临床诊断思维1.诊断：①有发生肾上腺危象的基础病因和诱因。Addison病、肾上腺切除术后、垂体前叶机能减退症和长期服用激素者均有明确病史，当发生肾上腺危象时不易漏诊。严重暴发性感染、败血症患者，肾上腺出血往往被原发病的严重进展状态所掩盖，不易及时发现，因此严重感染者出现上腹部或侧腰部突发性剧痛、体温骤升、呕吐、腹泻、休克、皮肤出现瘀点瘀斑、神志不清迅速进入昏迷状态应高度怀疑为肾上腺危象（即华-弗综合征）；特别是抗菌素治疗取得初步疗效后又突然出现上述临床表现时更应考虑肾上腺出血的可能；手术后的患者突然出现血压下降、全身衰竭、病情恶化而又无明显原因可解释时，要考虑到有肾上腺出血的可能。②临床表现为高热、乏力、恶心、呕吐、脱水、低血压和休克、意识障碍。③嗜酸性粒细胞增高。④血钾高，血钠低，血钠/血钾30.⑤血尿皮质醇降低。⑥CT检查可见肾上腺增大。？⑦待病情稳定再进一步做肾上腺皮质功能检查。2.鉴别诊断①必须与其他病因的昏迷相鉴别：如糖尿病酮症酸中毒昏迷、糖尿病高渗性昏迷、急性中毒、脑血管意外等，这些病人血糖高或正常，嗜酸性粒细胞不增加，而肾上腺危象病人血糖低、嗜酸性粒细胞数增加可资鉴别，但关键还是仔细询问病史。②急性双侧肾上腺出血和破坏，必须和内外科急腹症鉴别，如胃和阑尾穿孔腹膜炎、急性胆囊炎、出血性坏死性胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等。若病人血钾高、钠低，嗜酸性粒细胞增高和血、尿皮质醇降低，则揭示肾上腺危象的可能。另外，腹部X线片和CT检查可见双侧肾上腺增大，也可供参考。③其他原因低血糖鉴别：如胰岛素瘤，胰岛素瘤低血糖症状发作较重且持久，常有以下特点，多在空腹时发生，症状未阵发性，发作时情况患者往往不能回忆出来，病人不能耐受饥饿。2.鉴别诊断①垂体前叶功能减退危象：除皮质激素低下外，垂体相应促激素亦低。②一般感染中毒性休克：虽可有感染史，休克、昏迷等中毒性表现，但无内分泌改变，更无糖皮质激素严重缺乏的证据。③其他：低血糖症，无糖皮质激素严重缺乏依据。治疗•1.皮质激素治疗：•开始2-4h内迅速将氢化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每6h滴入氢化可的松100mg，第1个24h内总量约400mg，第2-3天减至300mg，病情好转，继续减至200-100mg/d，当病人呕吐停止、血压恢复、神志清晰后，可改为口服，如氢化可的松20-40mg，3-4次/d，待病情稳定逐渐减量至每天30mg，早上8时前服20mg，下午4时服10mg，作为生理替代治疗，长期使用。•2.补液：5%葡萄糖盐水，第1-2天每天2000-3000ml，并注意电解质平衡。•3.抗休克：补液后不能升高血压者应注意纠正酸中毒？。必要时使用血管活性药物。•4.积极治疗感染及其他诱因。•5.对症治疗。