扩张性心肌病-q(第九版)

第六章扩张型心肌病（一）概述（二）临床表现（三）辅助检查（四）诊断（五）治疗（六）病例分析内科学（第9版）扩张型心肌病内科学（第9版）（一）概述扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM），是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。是一类常见的心肌病，发病率为（13~84）/10万。本病预后差，确诊后5年生存率约50％，10年生存率约25％多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性•可能的病因包括感染：病毒最常见，包括：柯萨奇病毒B、ECHO病毒、疱疹病毒……炎症：肉芽肿性心肌炎（结节病）、多种结缔组织病累及心肌中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物、比如蒽环类抗癌药物；内分泌相关的甲状腺疾病、嗜铬细胞瘤；遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景，遗传方式主要为显性染色体遗传；其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等肉眼观：以心腔扩张为主：a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕d.附壁血栓e.瓣膜及冠状动脉正常扩张型心肌病病理附壁血栓扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变心肌扩大——泵血功能障碍——充血性心力衰竭病理生理内科学（第9版）（二）临床表现症状体征全心衰心脏体征左心功能不全：呼吸困难和活动耐量下降心界扩大右心功能不全：食欲下降、腹胀及下肢水肿心音减弱：常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，心尖部有时可闻及收缩期杂音心律失常：心悸、头晕、黑朦甚至猝死左心衰体征：肺部湿罗音血栓栓塞右心衰体征：颈静脉怒张、肝大及外周水肿1.影像学检查X线检查：心影增大，心胸比50%，肺淤血征象超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段;心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病;2.心电图虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段压低和T波倒置，多种心律失常内科学（第9版）（三）辅助检查胸片：内科学（第9版）（三）辅助检查DCM超声心动图表现心腔扩大，左室扩大为著室壁运动普遍减低，心肌收缩功能下降，左室射血分数显著减低二、三尖瓣相对关闭不全扩张型心肌病超声心动图表现（心尖部切面）LVLA（三）辅助检查•3.血液和血清学检查•BNP或NT-proBNP升高。•4.心内膜心肌活检（endomyocardialbiopsy，EMB）•适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差内科学（第9版）（四）诊断筛查病因内分泌功能炎症及免疫指标病原学家族性DCM家族史尤为重要基因筛查临床表现慢性心力衰竭超声心动图心腔扩大心脏收缩功能减低考虑DCM除外继发原因心脏瓣膜病先天性心脏病冠心病高血压性心脏病病例讨论病史资料：•患者男性45岁•主诉：活动后胸闷气喘两月•现病史：快步行走及爬一层楼时出现胸闷气喘不适症状，夜间出现阵发性呼吸困难，干咳，需要坐起后症状能缓解，进行性出现尿量减少，下肢浮肿。否认近期有感冒发热诱因。•既往史：否认高血压、糖尿病、甲亢、哮喘病史；否认酗酒、吸烟史；•体格检查：血压130/80mmHg，颈静脉充盈，肝颈返流征阴性；两肺听诊呼吸音粗，肺底可及细湿罗音；心界叩诊两侧扩大，心率98次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，腹软，肝脾肋下未及肿大；下肢轻度浮肿。实验室及器械检查：•心超：全心扩大，左室壁收缩运动普遍减低，EF30%，二尖瓣、三尖瓣中度返流；左室舒张末期容积：75mm•心电图：窦性心律，ST-T改变；•胸片：心影增大、右侧胸腔积液•pro-bnp：8900pg/ml（参考值0-900pg/ml）•甲状腺功能、肝肾功能、尿蛋白无异常；•冠脉CTA：未见异常入院诊断：•扩张性心肌病•心功能III级？治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因按充血性心力衰竭指南治疗评估心功能、限制体力活动，低钠限水饮食，体重控制和监测；药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等药物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状预防栓塞并发症：对于有房颤和已经有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗内科学（第9版）（五）治疗•其他非药物性治疗控制心律失常和预防猝死ICD（埋藏式心律转复除颤器）适应证：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心脏骤停史；③LVEF≤35%，NYHA心功能分级为II~III级，预期生存时间1年，且有一定的生活质量心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上外科治疗：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等总结：DilatedCardiomyopathy（DCM）左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍•Whichcancause:weakcontractionlowstrokevolumecongestiveheartfailurevalveregurgitationarrhythmias