主动脉夹层诊断和治疗指南

主动脉夹层正常主动脉主动脉是人体的主要血管，它是包含三层的弹性血管：内膜、中膜、血管外膜。主动脉壁中的弹性纤维主要分布在中层，且该层的环状排列结构是弹性动脉有别于肌性动脉的主要标志。概述主动脉夹层（aorticdissection,AD）是指在主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列可能外因（如高血压、外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜撕裂口进入主动脉壁中层，造成主动脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假两腔的一种病理状态。是严重的心血管急症。发病率平均年发病率为0.5～1万/10万人口,最常发生在45～70岁的人群，40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女。ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery遗传性疾病：马凡综合征（中膜结构先天性发育缺陷）先天性心血管畸形（血管形状改变导致了血流动力学改变）高血压病：以III型夹层合并高血压最常见88%，而以II型伴有高血压最少见;血压变化率愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快）特发性主动脉中膜退行性变化：高龄主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病、损伤、妊娠常见病因DeBakey分型I型：夹层起源于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣上5cm。夹层向两端扩展，可累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉、髂动脉。II型：夹层起源于并局限于升主动脉，内膜裂口多位于主动脉瓣上5cm。（此型多见于马凡综合征）III型：内膜破口位于左锁骨下动脉开口下2-5cm内，向远端扩展，可至腹主动脉。主动脉夹层分型Stanford分型A型：相当于DeBaKeyI、II型B型：相当于DeBaKeyIII型主动脉夹层分型病程分期急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内分期的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊。疼痛：突发剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,并向后背部扩展，持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ休克和血压异常急性期约有1/3患者出现面色苍白、大汗淋漓、皮肤湿冷、脉搏快弱及呼吸急促等休克征象，但血压仅轻度下降或反而增高，若主动脉夹层发生外膜破裂引起大出血，则血压迅速下降，常伴晕厥及甚至死亡。相应系统症状与体征心血管系统：突发主动脉瓣反流，可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致，严重者可迅速出现心衰、心包填塞；冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见。因此急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD；周围动脉阻塞征象：周围动脉搏动消失或两侧强弱不等、两上臂血压明显差别（＞20mmHg）、上下肢血压差距减小（＜10mmHg）。相应系统症状与体征神经系统：脑或脊髓供血不足。呼吸系统：压迫气管或支气管可引起咳嗽、呼吸困难等，破入胸腔引起血胸。消化系统：压迫食管可出现吞咽困难，破入食管可引起大呕血，累及肠系膜上动脉可引起急性肠缺血坏死发生血便。泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、肾性高血压、急性肾衰。影像学检查方法主动脉Duplex彩超：包括经胸主动脉彩超和经食道主动脉彩超优点：无需造影剂，可定为内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。并存慢阻肺、肥胖等可影响准确性。影像学检查方法主动脉CTA：目前最常用，敏感性达90%，特异性接近100%，主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。主动脉MRA：无创，准确性和特异性均接近100%，有替代主动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势，缺点是扫描时间长，用于循环不稳定的急诊病人有一定限制，不适用于体内有金属植入物的患者。影像学检查方法主动脉DSA：诊断金标准，缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。血管内超声：血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。辅助检查胸片：纵隔影增宽心电图：无特异性，可有助于鉴别心梗。C反应蛋白可作为主动脉夹层组织损伤和愈合标志及判断患者活动及出院的参加指标。诊断要点高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛，镇痛剂不易缓解疼痛伴有休克表现，但血压常增高或者正常、稍低短期内出现主动脉瓣（二尖瓣）关闭不全体征，可伴心衰肢体血压脉搏不对称胸片示纵隔增宽或外形不规则主动脉CTA可明确内科治疗一般治疗：监护：严格卧床休息、监测血压、心率、尿量、意识状态、神经系统体征建立静脉通道和动脉通道：应尽量避免股动脉穿刺或抽血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位，如果不得已，急诊已建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。镇痛：疼痛可以加重高血压和心动过速，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择安定等，注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志等，尽量避免呼吸抑制发生。降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。饮食：第一日最好给予静脉营养，治疗2-3日，病情稳定后可以进食，3日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服，没有并发症者可以移出重症室并开始活动。加强心理护理降压治疗原则：降低左室射血速度和降低收缩压。充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键，能有效稳定和终止夹层的继续分离。因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化。目标值：收缩压降至100-120mmHg，心率60-80次/分。血压应该降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿（＜25ml/h）、心肌缺血及精神神经症状等重要脏器灌注不良的症状。药物原则最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛和收缩期高血压存在与否，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂。急性期静脉给药，当单用β-受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠（不应单用，可升高左室射血速度），当存在使用β-受体阻滞剂禁忌症时，可考虑钙通道阻滞剂地尔硫卓等。其他：α受体阻滞剂、ACEI、利尿剂常用的药物治疗方案伴有高血压主动脉夹层的治疗方案：硝普钠（2.5-5.0ug/kg.min）+普萘洛尔（每4-6小时1mg），静脉滴注。硝普钠（2.5-5.0ug/kg.min）+美托洛尔，美托洛尔剂量为5mg，稀释为5ml溶液后静脉注射5分钟，可给三个剂量。血压正常的治疗方案：普萘洛尔1mg静脉注射，每4-6小时1次，或20-40mg口服，6小时一次（也可用美托洛尔）常用药物治疗方案如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压，考虑可能存在心包填塞或主动脉破裂，须迅速扩容，在采取积极治疗前必须仔细排除假性低血压的可能性，这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的血压引起的。如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压，最好选用去甲肾上腺素，而不是用多巴胺。因为多巴胺可增加左室射血速度。注意问题对急性胸痛的患者，如果怀疑主动脉夹层，不要急于溶栓和抗凝治疗。溶栓可促成主动脉夹层患者主动脉破裂出血，抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成。溶栓制剂、肝素、华法林、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。避免血压出现较大的波动，如果有液体潴留，降压药物效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。避免单独使用正性肌力药物，应使用足量β-受体阻滞剂后再用。其他治疗介入治疗：主动脉腔内隔绝术。主要适用于III型。外科手术治疗。（人工血管置换术）适用于升主动脉夹层（I型和II型）。总结对于突发剧烈胸背痛，伴血压升高，心电图无动态ST-T改变，应高度警惕主动脉夹层。诊断心梗溶栓前须排除主动脉夹层。