__小儿先天性心脏病

先天性心脏病CongenitalHeartDisease李丰萍乡市人民医院目的要求▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断▲熟悉先天性心脏病的病因及分类▲熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、概述先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观二、胚胎时期的心脏发育原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型三四、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)（三）动脉导管未闭(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)（一）室间隔缺损病理解剖1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)室间隔缺损血流示意干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型后面观膜部缺损病理生理小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。正面观临床表现小型缺损多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。大型缺损分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见临床表现X线检查小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形,症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损超声心动图M型超声LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声可见室间隔连续回声中断Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影负性造影区或左室显影心导管检查缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量RVRARV、PA压力中度以上升高可见右心导管经缺损LV当有R→L分流时，SaO2↓→并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征(二)房间隔缺损病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。房间隔缺损血流示意图临床表现症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质3.P2↑4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音临床表现X线检查缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小心电图心电图对诊断ASD具有重要价值超声心动图M型超声RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小心导管检查导管非常易通过ASD→LARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量RA压力高于正常并发症支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征(三)动脉导管未闭病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。常见的有三种类型：管型漏斗型窗型动脉导管未闭血流示意图病理生理血流在舒、缩期都通过PDA→PA体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭肺动脉高压形成→差异性青紫临床表现症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊及触诊的特点听诊的典型特点差异性青紫周围血管征的特点1.导管细者，无异常发现2.分流量大者•导管细者，心电图正常•导管粗及分流量大者，心电图示左心房或左心室肥大心电图超声心动图M型超声LA、LV增大,主动脉内径增宽二维超声可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声可直接见到分流的大小、方向心导管检查肺动脉血氧含量大于RV肺动脉压力↑导管可经PDA→降主动脉并发症分流量较大者，并发症与VSD相似（四）法洛四联症病理解剖肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚法洛四联症血流示意图青紫临床表现临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作体征生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音在胸骨左缘2～4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级喷射性收缩期杂音P2减弱或消失，A2增强杵状指（趾）X线检查RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，25%的病例可见到右位主动脉弓阴影心电图检查心电轴右偏RV肥大及劳损也可见RA肥大超声心动图M型超声可见RV壁增厚，主动脉根增宽二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向心导管检查导管走向易从RV→AO→说明有骑跨↘LV→说明有室缺不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）RV压力明显↑，可记录到压力曲线来判断类型主动脉血氧饱和度明显↓，说明有R→L分流选择性造影可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度并发症脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见五、常见先天性心脏病的鉴别诊断（请见表）房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫同左同左发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥杂音部位心杂音性质脏和响度体征震颤P2第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围较小Ⅱ~Ⅴ级粗糙收缩期杂音，传导范围广Ⅱ~Ⅳ级连续性机器样杂音，向靳部传导Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围广无有有可有亢进，分裂固定亢进亢进可有X房室增大线检肺动脉段查肺野肺门舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翘，靴形凹陷清晰无心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大六、先天性心脏病的治疗原则（一）内科治疗一般治疗并发症的处理青紫型先心病患儿要预防脱水缺氧发作时，宜用β-受体阻滞剂早产儿PDA可试用消炎痛（二）手术治疗适应症分流量大者，应尽早进行手术治疗禁忌症梗阻性肺动脉高压已形成相对禁忌症合并S.B.E时，需抗感染治疗三个月后才能手术年龄一般最适宜年龄为4～5岁（视具体情况而定），国外多主张在新生儿期进行方法不同类型，方法选择不一样(三)介入治疗蘑菇伞（amplazer）蚌壳型堵塞装置（lock）双伞堵塞等装置(rashkind)球囊扩张P.S、M.S等球囊导管球囊导管后天性心脏病的外科治疗常见的种类慢性缩窄性心包炎二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉瓣关闭不全冠脉动脉粥样硬化性心脏病心脏粘液瘤慢性缩窄性心包炎病因：大多数是结核性心包炎所导致其次是病因不明还有化脓性心包炎、心包积血，病例数少临床表现主要表现为重度右心功能不全。易倦、乏力、咳嗽、气促、腹部饱满、胃纳不佳,消化功能失常体格检查：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿，心搏动减弱或消失，心音遥远，收缩压较低，脉压差小，静脉压常升高到20-40cmH2O。X线检查：在斜位或侧位片上显示心包钙化较为清晰，胸片上还可看到胸膜腔积液。CT、MRI检查：可以清楚的显示心包增厚及钙化的程度和部位，可鉴别诊断。风湿性心脏病二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄主动脉瓣关闭不全30%的瓣膜病是由风湿性心脏病引起女性发病率较高，儿童和青年期发作风湿热后，往往在20-30岁才出现临床症状最常累及二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣罕见可以单独损伤一个瓣膜区，也可同时累及多个。联合瓣膜病变常见二尖瓣合并主动脉瓣病理生理正常成人二尖瓣口面积4-5cm2，正常成人主动脉瓣口面积3cm2，风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引起的病态反映的一部分表现。它在心脏部位的病理变化主要发生在心脏瓣膜部位。病理过程有以下三期：1)炎症渗出期：由于链球菌的感染，使心脏的瓣膜出现炎性反映，瓣膜肿胀，变性。2)增殖期：由于瓣膜长期处于充血水肿状态，瓣膜血液循环不良，瓣膜会纤维样变性坏死，结缔组织增生，这种结缔组织会成为瓣膜上的累赘。此期引起瓣膜增厚变形，失去弹性。3)瘢痕形成期：由于胶原纤维等增生,损伤处机化,形成瘢痕,从而影响心脏瓣膜功能。感染反复发作,以上病理变化在瓣膜部位的变化,也是此起彼伏,一个部位通常发生重叠的病理变化。临床上常见的心脏瓣膜病变有:1：二尖瓣狭窄或关闭不全2：主动脉狭窄或关闭不全3：三尖瓣狭窄或关闭不全4：联合瓣膜病变(多个瓣膜受损)等由于心脏瓣膜的病变,使得心脏在运送血液的过程中出现问题,如瓣膜狭窄,使得血流阻力加大,为了吸入和射出足够多血液,心脏则更加费力地舒张和压缩,这样使心脏工作强度加大,效率降低,心脏易疲劳,久而久之造成心脏肥大,如二尖瓣狭窄到一定程度时由于左心房压力的增高,导致肺静脉和肺毛细血管压力增高,形成肺淤血,肺淤血后容易引起以下症状:1：呼吸困难2：咳嗽3：咳血;有的还会出现声音沙哑和吞咽困难。当心脏瓣膜关闭不全时,它带来的问题首先是部分血液返流，这种返流带来的直接后果是使心脏压力增大，泵血量减少，在循环中气体交换造成的部份损失，所以风心病病人常感到呼吸困难临床表现主要症状为气急、咯血和咳嗽。在重体力活动、情绪激动或呼吸道感染等情况下可诱发阵发性呼吸困难、端坐呼吸和肺水肿等症状。体征：病人可呈现面颊部潮红的二尖瓣面容、唇、指可有轻度周围性紫绀。若有心房纤颤则心跳快慢不一，强弱不等，心跳和脉搏不一致。有右心衰竭者出现颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等征象，心尖区可扪到舒张期细震颤，并可听到舒张期隆隆性杂音，心尖区第一音亢进，胸骨左缘第3、4肋间隙可听到开放拍击音，肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。严重二尖瓣狭窄，瓣叶硬化或钙化固定，则舒张期杂音可明显减轻。风湿性心脏病的检查和诊断心电图：左房肥大可出现二尖瓣P液，即P波幅度增大和有切迹。有肺动脉高压者呈现电轴右偏及右心室肥厚。胸部X线：早期出现左房增大，食管造影在侧位片可见在食管中1/3处因扩大的左房而产生的压迹。后前位片在心影右缘可现左、右心房重叠的双心房影，主动脉结小，肺动脉段隆突。长期肺淤血的病例，肺组织内含铁血黄素沉着，肺野内可见致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部可见纤细的水平纹理，称为Kerlery线，这是由于肺循环高压肺淋巴回流受阻所致。