cvst 颅内静脉窦血栓形成

脑静脉和静脉窦血栓形成CerebralVenousandsinusThrombosis(CVST)刘运海中南大学湘雅医院神经内科前言脑静脉系统血栓形成(CVST)：指多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。发病率4-5人/10万/年,比(以前报道1/10万/年)要高，占所有中风的0.5%-1%。临床表现多样，无特异表现，漏诊率可达73%。其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于10%（以前报道死亡率高达30%-50%）。AgostoniE,AliprandiA,LongoniM.Cerebralvenousthrombosis.ExpertRevNeurother.2009;9(4):553-564.脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流行病学调查3临床表现4影像学诊断治疗及预后5脑静脉系统解剖脑静脉系统解剖1．上矢状窦2．下矢状寞3．直寞4．窦汇5．横窦6．乙状窦7．枕窦8．大脑大静脉9．基底静脉10．大脑内静脉11．隔静脉12．丘纹静脉13.大脑上吻合静脉14．大脑中浅静脉15．Trolard静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16．海绵窦17．斜坡静脉丛18．岩上窦19．岩下窦20.蝶顶窦脑静脉系统解剖上矢状窦(绿色),下矢状窦(浅蓝),直窦(深紫),窦汇(橘色),横窦(深蓝),乙状窦(黄色).1额极静脉；2前额静脉;3后额静脉4上吻合静脉（trolard静脉）5前壁静脉由大脑侧面引流的静脉6大脑中浅静脉至蝶顶窦和海绵窦7下吻合静脉（labbe静脉）至横窦脑静脉系统解剖1．上矢状窦2．下矢状寞3．直寞4．窦汇5．横窦6．乙状窦7．枕窦8．大脑大静脉9．基底静脉(BasalveinofRosenthal)10．大脑内静脉11．隔静脉12．丘纹静脉13大脑上吻合静脉(veinofLabbe)14．大脑中浅静脉15．Trolard静脉16．海绵窦17．斜坡静脉丛18．岩上窦19．岩下窦20.蝶顶窦解剖学特点静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜不与动脉伴行大脑静脉有丰富的吻合支浅、深静脉均先注入硬膜窦上矢状窦也引流板障静脉的血液静脉压与颅内压接近脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流行病学调查3临床表现4影像学诊断治疗及预后5主要脑静脉系统血栓的发生率横窦血栓形成86％上矢状窦血栓形成62％直窦血栓形成18％脑浅部静脉血栓形成17％颈内静脉血栓形成12％Galen静脉及脑内静脉血栓形成11％StamJ.Thrombosisofthecerebralveinsandsinuses.NEnglJMed.2005;352(17):1791-1798.病因CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素。1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症、LeidenV因子突变、血栓素基因突变等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿，肉状瘤病和Behcet’s病、溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。1.IntJStroke.2009;4(2):111-123.2.ThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.3.InternMed.2009;48(9):723-725.5.血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。6.药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。8.其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。约15%的CVST病例病因未明（20-25%）。NagarajaD,etal.JNeurolSci.2008；272(1-2):43-47.病因脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流行病学调查3临床表现4影像学诊断治疗及预后5CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。临床表现症状取决于血栓形成的√部位√范围√进展速度√静脉侧支循环情况√继发的脑实质损害的范围和程度√是否有感染1.颅内高压症头痛为最常见（90%）和最早出现的表现剧烈而弥漫，多表现为进行性加重，为双侧性、伴呕吐。视盘水肿，视力进行性下降等2.脑实质损害表现癫痫发作（40%）局灶性神经功能缺损意识障碍BousserMG,FerroJM.Cerebralvenousthrombosis:anupdate.LancetNeurol.2007;6(2):162-170.临床表现上矢状窦血栓形成海绵窦血栓形成多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。侧窦血栓形成直窦血栓形成常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状；眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出；累及多个脑神经如动眼、滑车、外展和三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等；累及颈内动脉海绵窦段时，可出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者可并发脑膜炎。3.静脉窦阻塞表现临床表现多发生于产褥期，常见于产后1-3周的产妇；也可发生在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染或恶病质等情况下；多为非感染性血栓。上矢状窦血栓形成海绵窦血栓形成侧窦血栓形成直窦血栓形成急性或亚急性起病。最主要的临床表现为颅内高压，视乳头水肿可以是唯一体征。常累及皮质特别是运动区及顶叶的静脉，其特点是急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍。下肢更容易受累并伴癫痫发作。旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。婴儿可表现喷射性呕吐，颅缝分离，囟门紧张和隆起，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老人患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。临床表现上矢状窦血栓形成海绵窦血栓形成侧窦血栓形成直窦血栓形成横窦+乙状窦①颅内高压症状最主要症状。②局灶神经症状•血栓扩展至上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及外展神经损害症状•血栓延伸至颈静脉，可出现舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征；③与乳突邻近，故常由化脓性乳突炎或中耳炎常引起。出现患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张，并发热、寒战、外周WBC增高等。临床表现多为非炎性静脉血栓，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，累及脑干、小脑、丘脑、基底节等深部结构。无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状上矢状窦血栓形成海绵窦血栓形成侧窦血栓形成直窦血栓形成临床表现脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流行病学调查3临床表现4影像学诊断治疗及预后5影像学检查1.脑CT为神经科急诊首选方法。2.虽有约25-30%CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。CT+CTADSAMRI+MRV直接征象条索征、三角征(空delta征)间接征象静脉性梗死和特征性的脑出血位于皮质和皮质下脑组织之间，常双侧对称弥漫的脑组织肿胀脑回肿胀，脑沟变浅和脑室受压影像学诊断：CT条索征条索征条索状征指栓塞的静脉增强前所见，见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。三角征（△征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为70%直接征象△征三角征条索征影像学诊断：MRI分期T1WIT2WI急性期（1-5d）等信号低信号亚急性期（6-15d）高信号高信号慢性期（16d）低信号低信号不同时期CVST的MRI表现MRI+MRV头部MRI可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发于血栓形成的各种脑实质损害，较CT更为敏感和准确。血栓的表现随发病时间不同而变化。Acutethrombusina35-year-oldwomanwithasevereheadachefor5days.影像学诊断：MRI急性期T1WI等信号T2WI低信号MRVT1WIT2WIMRV影像学诊断：MRI亚急性期T1WI高信号T2WI高信号MRVT2*加权梯度回波（T2*-weightedgradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似.BoukobzaM,etal..AJNRAmJNeuroradiol.2009;30(2):344-348.影像学诊断：MRIMRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合诊断意义更大。影像学诊断：MRV影像学诊断：DSA对于病情迁延不愈、反复发作、进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人，建议行DSA检查。DSA典型的征象：1部分或全部脑静脉/窦充盈缺损空窦现象2静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成3排空延迟：DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒影像学诊断：DSADSA上矢状窦和直窦血栓形成右侧横窦不显示横窦不显示矢状窦内造影剂滞留矢状窦不显影脑小静脉呈雪花样扩张影像学诊断：DSA典型的静脉血栓形成影像侧窦血栓形成乙状窦血栓左侧横窦横窦横窦乙状窦血栓上矢状窦血栓海绵窦血栓形成直窦血栓形成多处脑静脉系统血栓形成直窦和Galen静脉血栓形成•压力增高；•常规、生化早期一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白增高；•发现红细胞提示有出血；•出现白细胞提示合并感染。脑脊液检查实验结果压颈试验•①Crowe征：压迫对侧颈静脉时，出现面部和头皮静脉扩张，为Crowe征阳性。•②Tobey-Ayer征：压迫病侧颈静脉脑脊液压力不上升，而压迫对侧颈静脉脑脊液压力则迅速升高，为阳性。若临床高度怀疑侧窦血栓形成时，可谨慎做压颈试验，但应避免诱发脑疝。其他辅助检查1.D-二聚体：2004年有研究表明D-二聚体增高有助于CVST的诊断，其正常基本可排除CVST可能[1]；但其后有研究认为二聚体正常并不能排除CVST，特别是在最近出现的孤立性头痛的CVST中[2]。最近的一项对26例CVST患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D二聚体升高（27），所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MR和MRV检查已明确是否患有CVST[3].目前认为，D-二聚体可作为CVST辅助诊断的重要指标之一。2.血栓形成倾向的易感因素，如V因子leiden突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷等有助于CVST的诊断。[1].Stroke,2004,35:2820-2825[2].Stroke,2005,36:1716-1719[3]JThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.其他辅助检查脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）脑静脉系统解剖12病因及流行病学调查3临床表现4影像学诊断治疗及预后