巨幼细胞性贫血课件

RED2016.03.24綦江区人民医院巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）1RED一、概念：巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia）是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏，导致DNA合成障碍所引起的一类贫血。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。巨幼细胞性贫血2RED二、病因(一)、维生素B12缺乏(二)、叶酸缺乏巨幼细胞性贫血RED（一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物：丰富植物性食物：几乎不含2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加：生长发育快严重感染巨幼细胞性贫血RED（二）、叶酸缺乏的原因1、摄入量不足:绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富人乳、牛乳足够，羊乳不足（加热破坏）2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。4、需要增加：早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。巨幼细胞性贫血RED三、发病机制：2、发病机制：叶酸四氢叶酸VitB12催化VitB12↓叶酸↓四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大易破坏贫血6巨幼细胞性贫血RED甲基丙二酸，参与三羧酸循环，神经髓鞘脂蛋白形成有关，堆积神经精神症状。TB、感染。7巨幼细胞性贫血RED四、临床表现：1、一般表现:以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。3、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎。8巨幼细胞性贫血RED舌面光滑牛肉样舌巨幼细胞性贫血RED四、临床表现：4、精神神经症状:VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。10巨幼细胞性贫血RED五、实验室检查：1、血象：大细胞性贫血：血涂片：成熟红细胞大小不等，红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多，核右移。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。缺铁性贫血11RED五、实验室检查：2、骨髓象：增生性贫血。幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老”。粒系、巨核系巨幼变。12巨幼细胞性贫血REDMA骨髓象：巨早幼中幼红细胞易见，可见H-J小体巨晚幼红细胞Howell-Jolly小体巨中幼红细胞增多巨早幼红细胞巨幼贫骨髓象RED巨杆状核粒细胞核肿胀，粗大，不规则，染色质疏松RED五、实验室检查：3、叶酸、B12的测定：VitB1274pmol/L叶酸6.81nmol/L15巨幼细胞性贫血RED六、诊断和鉴别诊断1．临床表现（1）一般有慢性贫血症状。（2）有消化道症状，食欲不振或消化不良，舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。（3）神经系统症状，多见于维生素B12缺乏者。巨幼细胞性贫血RED（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV）100fl，多数红细胞为大椭圆形（2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶过多（3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变（4）叶酸测定，血清叶酸6.81nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L；（5）血清维生素B12测定74~103pmol/L，红细胞叶酸测定227nmol/L；（6）血清维生素B12测定29.6pmol/L（7）血清内因子阻断抗体阳性（8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验，24小时维生素B12排出量10%。巨幼细胞性贫血实验室检查RED具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血；•具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血；•具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的（1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性贫血，（8）为确诊试验。巨幼细胞性贫血RED鉴别：•MDS；•少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少，与AA鉴别；•肝病；•VitB12缺乏症与神经系统疾病；•溶贫。巨幼细胞性贫血RED七、治疗原则：（一）、一般治疗：注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。（二）、病因治疗：20巨幼细胞性贫血RED（三）VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。巨幼细胞性贫血RED神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。VitB12吸收缺陷：1mg/月，长期应用。治疗后反应：6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后精神症状好转，网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。巨幼细胞性贫血RED2.叶酸缺乏为主者:叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量15~50mg/日巨幼细胞性贫血RED叶酸治疗后反应：1-2天后食欲好转，骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，2-6周RBC、HB恢复正常。巨幼细胞性贫血RED疗效标准：1．有效：经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞分叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。2.部分有效：经过治疗后患者的症状明显改善；血红蛋白可上升30g/L；骨髓细胞形态基本正常。3．无效：经过治疗后患者的临床、血象、骨髓象均无改变。巨幼细胞性贫血RED预防1、改善乳母营养2、及时添加辅食、饮食均衡3、及时治疗肠道疾病4、合理应用抗叶酸代谢药物巨幼细胞性贫血RED讲课结束，谢谢大家。27巨幼细胞性贫血