小儿胸部发育异常的影像诊断

小儿胸部先天性发育异常的影像表现分类1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、支气管肺隔离症7、气管憩室8、肺不发育、发育不良复合体9、肺血管引流异常10、镰刀综合征11、马蹄肺12、副膈形成13、肺动静脉瘘1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。发病机制：半数病例病因不明；其它因素包括：①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。先天性肺叶过度充气临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。4-8周多见，6个月以后少见。分型：肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。发病率：左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%.影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍男，2个月，咳喘1月余先天性肺叶过度充气男，45天。生后咳喘先天性大叶性肺气肿先天性大叶性肺气肿男，3月，咳喘1月，左侧胸廓饱满、呼吸音低先天性大叶性肺气肿女，1.5岁。反复呼感半年。肺大泡2、支气管闭锁支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。左下叶支气管闭锁支气管闭锁男性，4岁。右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。支气管闭锁男6岁发现肺部病变一月余气管性支气管(Trachealbronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。气管性支气管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。3、气管性支气管（TrichealBronchus）气管性支气管不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。分型：异位型、额外型。异位型：如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；额外型：如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。异位型额外型右主支气管发出气管性支气管异位型额外型气管性支气管4、先天性支气管肺囊肿支气管肺囊肿系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。先天性支气管肺囊肿分型：肺内型：发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，发病率占70％～80％；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。其中气囊肿最多见，可形成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气液囊肿内形成气液平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及多发性肺囊肿少见。纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。影像学表现含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通；含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消退可缩小。多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。鉴别诊断肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3月后可消失；感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力几天内可发生明显变化；先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：第I型与本病类似，但CCAM囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。先天性支气管肺囊肿支气管囊肿CT发现左心房与左侧支气管之间囊性低密度，压迫左侧支气管致左肺阻塞性肺气肿女，7岁。反复呼吸道感染1月余支气管源性肺囊肿先天性多发性支气管源性肺囊肿女，14个月。a)CT轴面扫描示右中上肺一椭圆形气腔，约120mm×80mm×70mm边缘光滑，部分壁稍厚，其内侧可见小条状高密度影，左下肺背段可见小条片状影(短箭)；b)CT纵隔窗示右中上肺囊性病变，后壁呈弧形等密度影(箭)；病理：右肺先天性支气管肺囊肿，继发感染，内有较粗气管与正常肺组织相通。同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。病理：右上叶支气管肺囊肿男，2岁。a)CT轴面扫描肺窗示右上肺近肺门区一含液囊腔，壁薄，大小约40mm×41mm×48mm，其内可见气液平面(箭)；b)CT轴面平扫纵隔窗示右上肺含液囊腔，可见气液平面(箭)。同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。同上病例：e)气道重建示囊性病变与右侧支气管关系密切(箭)；f)VR图立体示囊肿与气管的关系，囊肿位于气管前(箭)。病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。男，5岁，左肺囊肿术后1年复查。a)CT轴面扫描肺窗示左肺下舌段区域类圆形液气腔，大小约94．3mm×49．7ram×55．9mm；b)CT增强后纵隔窗示囊性病变未见强化，病变前方可见气性密度影，下方为液平面(箭)。同上病例：c)MPR轴面图示左肺血管在后方环绕囊性病变(箭)；d)MPR冠状面示左肺血管完整未见中断征象(箭)；e)VR图示各主支气管无明显异常。病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。病理：后上纵隔支气管囊肿女，8岁。a)CT轴面平扫肺窗示无明显异常征象；b)CT轴面增强后纵隔窗示后上纵隔内囊状液性占住，壁薄，无明显强化，推压大血管前移。同上病例：c)MPR冠状面图示右上纵隔内囊性占位性病变，密度均匀，大小约64．3mm×59．7mm×38．6mm，周围血管受压移位(箭)；d)MPR矢状面示后上纵隔内囊性病变，纵隔大血管受压前移。同上病例：e)气管重建示囊性病变压迫，气管右移、弯曲，左主支气管受压拉长，管腔变细，肺阻塞性肺气肿(箭)；f)VR图立体示气管受压右移，弯曲，左主支气管拉长变细(箭)。女，10月，间断咳嗽5天肺囊肿继发感染女，20月。发热咳嗽10多天肺囊肿合并感染中纵隔支气管囊肿男，17月中纵隔支气管囊肿男，7个月。咳喘2周，口周青，怀疑异物女，2岁。中纵隔支气管囊肿5、先天性肺囊腺瘤样畸形（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错构瘤。病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAM缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。病因：由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。先天性囊腺瘤样畸形组织形态学分为三型：①I型：大囊型，占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm）②II型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5-3cm），50%并发其他畸形；③III型：实质型，占10%由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏器畸形而夭折。临床表现：70%在1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。影像学表现CCAM双肺发病相等，上叶略多见。囊实性肿块为主。各型特点：1、单发或发多含气大囊及周围不规则小囊。2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。3、实性肿块。4、肺气肿样改变及明显占位效应。男，10岁，外院诊断右侧气胸CCAMⅠ型先天性囊腺瘤样畸形右下叶先天性肺囊腺瘤样畸形并感染孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔；出生后5天CT增强显示左侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头所示上叶萎缩先天性囊腺瘤样畸形男,4岁，先天性漏斗胸先天性囊腺瘤样畸形6、先天性支气管肺隔离症支气管肺隔离症又称肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，不接受肺动脉分支的血液，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。发病机理胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。支气管肺隔离症病理分为以下两型：肺叶内型与肺叶外型，前者比较多见,而且后者比较少见。肺叶内型隔离的肺组织包绕在脏层胸膜内，肺叶外型，位于脏层胸膜外，有自己独立的胸膜包绕。肺叶内型肺隔离症由肺静脉回流，肺叶外肺隔离症由体循环静脉回流。叶内型肺隔离症定义：隔离肺与邻近正常肺位于同一个脏层胸膜内。供血动脉：以胸主动脉多见，少数腹主动脉或分支。回流静脉：多数经肺静脉，少数引流到下腔静脉或奇静脉。位置：多位于脊柱旁沟，多在左下肺后段，少数为右下肺后段。临床表现：可无症状，合并感染可发热、胸痛等。叶外型肺隔离症定义：隔离肺与正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的完整的脏层胸膜。常合并其他畸形，30％合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支气管囊肿、食管支气管瘘等。供血动脉：以腹主动脉多见。回流静脉：经下腔静脉、门静脉或奇静脉。位置：90%在左下肺后段，也可位于膈下或纵隔内。CT表现肺隔离症的CT表现取决于其内是否含气,当隔离的肺组织与邻近的肺组织相通气或发生感染后,多呈囊性改变；当隔离的肺组织未与支气管和邻近的肺通气时,表现为一个密度基本均匀的软组织密度块,尤以左下肺后部为最好发部位。叶内型：多见，60%发生于左下叶后基底段。以囊腔型为主，囊壁厚薄不一，完全含液时可呈肿块样改变；增强检查可发现异常体动脉供血，为诊断的关键。但发现率低。叶外型：形态以肿块多见，可位于肺内、纵隔、腹部等。病变常为圆形、椭圆形或分叶状肿块。可压迫周围器官及组织。MRI表现信号表现取决于病灶的病理结构囊性：T1WI低信号，T2WI高信号实性：T1WI中等信号，T2WI高信号，均匀/不均匀MRA可显示病灶供血动脉的形态、结构影像学诊断重点在于发现异常供应血管。肺隔离症叶内型叶外型肺隔离症肺隔离症（叶内型）6岁，因左下肺炎就诊。供血动脉来自胸下段主动脉，引流至左肺静脉肺隔离症3个月患儿，箭头所示供血动脉起自主动脉，10岁时病变区明显皱缩肺隔离症伴出血肺内毛玻璃影；CTA显示供血动脉起自