冻结步态分析

2020/1/221冻结步态及相关疾病神经内科王加才2020/1/222概述•冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受阻，双脚像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步犹豫，但一旦冻结消除，行走如正常人。•可见于帕金森病晚期、血管性帕金森综合征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不能等疾病。•。2020/1/223帕金森病•冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状，冻结步态多出现在疾病的晚期，伴慌张或前冲步态，以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震颤或肌强直，对左旋多巴和脑起搏器治疗无反应。•需要鉴别帕金森病的少动，少动对左旋多巴反应良好，而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病的早期，且为主要症状，需慎重考虑帕金森病的诊断是否正确。2020/1/224•血管性帕金森综合征(VP)：患者脑梗塞病史；脑卒中的高危因素；头颅影像检查未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、Binswanger病等。•VP患者年龄较PD大，有TIA或脑梗死病史；CVD高危因素；症状多不对称，步态障碍突出，即凝滞步态；可伴有肌强直、运动减少、姿势反射异常，震颤少见，有者更接近老年性震颤。PD2/4主症，左旋多巴无效，或疗效差、持续时间短；MRI示2处以上梗死灶。•2020/1/225•Binswanger病：记忆下降，情感障碍，尿失禁，步态障碍，MRI示大脑大片中重度脱髓鞘改变，大脑皮质相对完好。•进行性核上性麻痹：中老年，运动迟缓，核上性眼有麻痹，四肢张力高，进行性发展。发作性向后跌倒，可伴言语（重复刻板）和认知功能障碍，多巴胺反应差。与皮质基底节变性比，对称性，头颈后仰，向后跌倒多。2020/1/226•正常颅压脑积水：患者有步态障碍，可伴智能障碍和小便失禁，头颅CT见脑积水。•起病缓慢，常继发于SAH、颅内感染、脑部手术等，是脑脊液吸收障碍所致。•★路易体痴呆：患者可有智能障碍、视空间障碍，（发作性觉醒程度下降），语言减少，伴生动形象的视幻觉（场景和情节），PDS运动特征，神经安定剂极度敏感可诱发病症，症状波动，可有明显顶枕叶萎缩。短时间内左旋多巴反应良好，但可诱发幻觉与谵妄。2020/1/227•皮质基底节变性：患者可有失用（异已手）、失认，失语，伴皮质型感觉障碍，不对称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。PDS表现，多单侧起病，缓慢进展；40%锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无效。•异已手征：右利手患者，突然忽视无瘫痪的左手，可无意识的使用左手，但有意识的双手配合时，拒绝使用或讨厌左手，认为不是自己的手，可将手藏在背后或抓在右手中。2020/1/228•原发性进行性冻结步态：患者以冻结步态为主要表现，可能有智能和语言障碍，但不突出。•早期冻结步态，逐步进展，可有肢体联动活动减少，姿势弯曲，无姿势不稳和跌倒，无运动迟缓和上视麻痹，最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。•多旋多巴无效，司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。2020/1/229病案分析•患者男性，61岁，因“起步困难4年，加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢，跟不上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转身困难，开步时如磁铁样粘在地上，于原地踏步或跺脚，需要10余秒方可迈步，但一旦起步行走正常，无肢体震颤，无大小便障碍。2020/1/2210•遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见异常，考虑帕金森病，给予美多巴0.125gtid治疗，但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病，并行脑深部电刺激手术（DBS），术后患者起步困难无明显改善，此后一直服用美多巴0.25gtid治疗。•近1月来因起床时双上睑下垂，或闭眼后不能自行睁眼，需要用手拨开眼睑，拨开眼睑后睁眼正常，无晨轻暮重现象；起步和转身较前更困难，起步受阻在1分钟以上；伴书写困难，字越写越小，写出的字难以辨认；说话声音低沉，语速变慢；双上肢活动正常，无视物成双，无智能下降，无幻觉等。2020/1/2211•查体：面部表情缺乏，声音低微，起步和转身困难（起步受阻时间60秒以上），但起步后行走基本正常。计算力、记忆力和定向力正常。双瞳等大等圆约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5级，双上肢肌张力和腱反射正常，双下肢肌张力正常、膝反射（+++），未见肢体震颤，共济运动正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。2020/1/2212辅助检查•心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅CT示1-7层未见异常，其余层面因金属干扰显示不清。简易智能量表测试27分。肌注新斯的明1mg半小时后，患者睑裂大小和说话音量无明显变化，而转身、起步有明显好转，起步受阻时间10余秒。而改用溴吡斯的明60mgtid，行走起步、转身仍困难，但自觉起步时稍感轻松。2020/1/2213•纯运动不能诊断参考标准：以步态或言语冻结起病，且进行性发展；无肢体强直与震颤；对左旋多巴无持续治疗反应；5年内无痴呆和眼外肌麻痹。如果随访出现强直、少动、垂直型眼球运动障碍、锥体束征、重复语言和痴呆等，即符合进行性核上性麻痹的诊断。2020/1/2214•在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能pureakinesia与原发性进行性冻结步态的临床表现非常相似，有时难以鉴别。原发性进行性冻结步态患者，突出症状为缓慢进展的冻结步态，在冻结步态解除后步态恢复正常。冻结步态在极早期出现，在数年内是始终突出的甚至唯一的症状，则支持原发性进行性冻结步的诊断，也是和纯运动不能的鉴别要点之一。2020/1/2215•原发性进行性冻结步态：部分可伴姿位性震颤、运动迟缓、痴呆等，偶可伴轻度书写和言语异常；3年左右可出现姿势不稳、跌倒，最终发展到轮椅状态；无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症状和体征。美多巴治疗无效，司来吉兰治疗有效，疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以显著的步态、书写和言语冻结现象为主要表现，大多数患者有眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常。纯运动不能无震颤、强直和痴呆，对左旋多巴无反应。•司来吉兰是和种MAO-B，抑制脑内脑内MAO-B和DA的重摄取，增加内源性的DA浓度。2020/1/2216治疗•纯运动不能，一些药物可以改善临床症状。左旋多巴和司来吉兰无效，胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐等对纯运动不能有戏剧性的改善，起始剂量10mg/天。屈昔多巴罗替戈汀坦度螺酮联合和屈昔多巴应。•视觉刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活质量。2020/1/2217总结•冻结步态是临床少见症状，病因诊断困难，需要长期随访方可明确诊断。部分纯运动不能患者可伴有肿瘤，如脑淋巴瘤、食管癌、肺癌等，在长期随访中应注意筛查。冻结步态更多见于非典型帕金森综合征，因认识不足，易误诊为帕金森病，给予不适当的治疗。2020/1/2218