泌尿系统疾病

小儿泌尿系统疾病潘凯丽授课内容小儿泌尿系统解剖生理特点解剖特点生理特点排尿及尿液特点肾功能及肾活检小儿肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎肾病综合征小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点肾脏相对比成人大，婴儿肾位置低，腹部触诊可扪及。输尿管婴幼儿输尿管细、长，管璧肌肉及弹力组织发育不良，容易受压发生梗阻。膀胱婴儿膀胱位置较高。尿道女婴---约1cm（成人3~5cm）男婴---包皮长、包茎二、生理特点小儿出生时肾单位数量已达成人水平，也已具备肾脏功能，但调节能力、储备能力较差，1-1.5岁时达成人水平。肾脏的主要生理功能有：排泄体内代谢产物调节机体水电解质平衡内分泌功能1、肾小球滤过率（GFR）较成人低●肾小球发育不成熟●入球与出球小动脉阻力高●肾小球毛细血管通透性低●滤过膜表面积较成人小●心搏出量小，动脉血压低，肾血流量少2、肾小管吸收和分泌功能●新生儿葡萄糖阈较低●新生儿排钠能力差●10天内新生儿排钾功能差3、浓缩稀释功能婴幼儿浓缩尿液功能不足。其原因有：●GFR低●肾小管细胞未成熟●髓袢短●尿素生成少，髓质血流量高，间质难以建立浓度梯度●肾小管对血管加压素反应差三、小儿排尿及尿液特点1、尿量和排尿次数新生儿生后大多于24小时内排尿婴儿尿量400-500ml/d20次/日幼儿500-600ml/d15次/日学龄前600-800ml/d6-7次/日学龄期800-1400ml/d4-5次/日2、排尿控制3岁时已能控制排尿。3、尿的性质尿色---淡黄酸碱度---pH5-7尿比重---1岁之前1.006～1.0081岁1.011～1.025(接近成人）尿蛋白、尿红、白细胞及管型与成人相同红细胞3个/HP，白细胞5个/HP，偶见透明管型。四、肾功能、肾组织活检1、肾功能检查：方法与成人相同。评估时须考虑其年龄、身高、体重等。肾小球功能检查----BUN、SCr、GFR等。肾小管功能检查----尿浓缩稀释试验、肾小管葡萄糖最大吸收量等。2、肾组织活检：在肾脏病的诊断、指导治疗及估计预后等方面有重要意义。包括光镜、电镜、免疫荧光检查。方法：B超引导下经皮肾组织活检小儿肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病Primaryglomerulardiseases肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿孤立性蛋白尿继发性肾小球疾病Secondaryglomerulardiseases紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其它：毒物、药物中毒,或全身疾患所致遗传性肾小球疾病Hereditaryglomerulardiseases先天性肾病综合征:生后3个月发病遗传性进行性肾炎（Alport综合征）家族性再发性血尿（薄基底膜肾病）其它：甲-膑综合征病例1患儿7岁，3周前曾患上呼吸道感染。3日来眼睑浮肿，尿少，尿呈洗肉水色。体检：血压130/95mmHg，眼睑浮肿，咽部不充血，心肺（-）下肢水肿不明显。尿检：蛋白（++），有大量红细胞；抗“O”500u，补体C3降低；血常规正常；血浆蛋白正常；血脂正常。最可能的诊断是什么？急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎分类？急性链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎√链球菌通过那些部位进入人体？扁桃体炎51%，脓皮病或皮肤感染25.8%,急性咽炎10%~15%，猩红热2%。链球菌感染后肾小球肾炎发病机制是什么？典型临床表现有哪些？水肿血尿蛋白尿高血压尿量减少严重症状需警惕！严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全严重表现常发生在疾病初期★水钠潴留、血容量增加所致左心衰竭症状：呼吸困难、呼吸急促、频咳、吐粉红色泡沫痰；两肺满布湿罗音、奔马律严重循环充血脑血管痉挛：缺血、缺氧、血管渗透性增高--脑水肿血压常在156~160/100~110mmHg以上剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明严重者出现惊厥、昏迷。高血压脑病儿童高血压标准：幼儿期≥110/70mmHg(15/9kPa)学龄前期≥120/80mmHg(16/11kPa)学龄期≥130/90mmHg(17/12kPa)尿少尿闭暂时性氮质血症电解质紊乱代谢性酸中毒持续3~5日2~3周后好转与急进性肾炎不同急性肾功能不全少尿：＜250ml/m2/d无尿：30~50ml/d实验室检查尿常规：抗链球菌溶血素O(ASO):升高血清补体C3：降低10-14天开始升高，3~5周达高峰，3~6个月恢复正常。大部分病人至第8周恢复正常。其它检查：血沉、BUN、SCr、活检等。如何治疗？无特异治疗方法。休息卧床休息至肉眼血尿消失、血压正常、水肿消退；血沉正常后可上学；尿镜检正常后可恢复体力活动。饮食水肿、高血压--限盐、限水摄入；有氮质血症时--限制蛋白摄入。抗感染青霉素10~14天对症治疗利尿：降压：严重循环充血利尿：肺水肿：硝普钠1µg/(kg.min)VD高血压脑病快速强效降压药，同上。急性肾衰竭病例24岁女孩，无诱因全身浮肿5天，伴尿量减少，尿色正常。体检：血压正常，颜面水肿明显，心肺（-），腹膨隆，腹水征（+）肝脾触诊不满意，双下肢凹陷性水肿，双足明显肿胀。尿检：蛋白（++++），镜检无异常；血浆总蛋白40g/L,白蛋白20g/L；胆固醇7.1mmol/L，肾功正常。诊断是什么?肾病的临床特点：★大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症明显浮肿肾病综合征NephroticSyndrome,NS最主要的病理生理改变是…蛋白尿蛋白尿的形成是肾小球毛细血管滤过屏障性质改变的结果。在NS时，静电屏障作用减退，大量分子较小、带阴电荷的白蛋白由尿中丢失，形成选择性蛋白尿。尿中大量丢失蛋白是NS引起低蛋白血症的主要原因；蛋白丢失超过肝脏合成蛋白的速度也是原因之一。由于低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，其中大分子脂蛋白难于排出而蓄积体内、导致高脂血症。水肿形成水肿的因素有：●低蛋白血症降低血浆胶体渗透压；●有效循环血量减少，血管收缩、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活导致水、钠潴留；●低血容量使交感神经兴奋，近端肾小管对Na+吸收增加；●其它。先天性---少见，指发生在生后6个月之内的NS。原发性---占90%以上，病因不清。继发性---如过敏性紫癜，SLE、乙肝等。该患儿属于哪一类型肾病？病因分类√1、单纯性肾病★2、肾炎性肾病具有下列4项之一项或多项属肾炎性肾病：●尿红细胞多次超过10个/HP（2周内3次离心尿检）●反复出现高血压（学龄儿130/90mmHg、学龄前120/80mmHg），排除皮质激素所致。●持续氮质血症，尿素氮10.7mmol/L，排除血容量不足所致。●血总补体或C3反复降低。临床分型⊙微小病变和轻微病变⊙局灶节段性病变⊙系膜增生性肾小球性肾炎⊙新月体性肾小球性肾炎⊙膜增殖性肾炎病理类型NS可见于各种病理类型肾小球疾病。我国小儿肾小球疾病的病理改变有：系膜增殖性肾小球肾炎36.40%微小病变型肾小球肾炎12.50%膜性肾病型肾小球肾炎8.9%98年全国20个单位回顾分析2315例小儿肾活检的病理资料得出肾病的并发症你知道吗？★1、感染：因患儿免疫功能低下、蛋白质营养不良、水肿、用药等极易患各种感染。最常见呼吸道、皮肤、泌尿道感染及腹膜炎等。2、低血容量和电解质紊乱：电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。严重时可出现休克、抽搐等。3、血栓形成：NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成。常见肾静脉血栓，下肢深静脉血栓等4、急性肾功能衰竭：在病初或复发时低血容量可致肾前性肾衰，少数患儿可并发急性肾功能衰竭。诊断与鉴别诊断一、诊断标准★大量蛋白尿:定性3+～4+，定量0.05/kg/日持续2周；血浆白蛋白30克/L；血胆固醇5.7mmol/L实验室检查尿常规、尿蛋白定量血清蛋白、血脂、肾功感染依据：乙肝病毒、链球菌感染等血清补体系统性疾病的血清血检查肾活检二、鉴别诊断须与继发性肾炎相鉴别。狼疮肾炎紫癜肾炎乙肝相关性肾炎链球菌感染后肾炎等治疗（一）一般治疗休息：饮食：少盐、适量优质蛋白饮食、补充维生素与矿物质。（二）利尿口服或肌注、静注利尿剂，低分子右旋糖酐、人血白蛋白。（三）防治感染避免交叉感染保持皮肤清洁预防接种在停用糖皮质激素3个月后进行免疫调节剂的应用：胸腺肽、左旋咪唑等。（四）肾上腺皮质激素目前治疗小儿肾病的首选药物。始量要足减量要慢维持要长●强的松中、长程疗法。●激素疗效的判断：激素敏感、激素依赖、激素耐药。●注意预防长期激素治疗的副作用。（五）免疫抑制剂主要用于NS频繁复发、激素耐药、激素依赖或激素治疗出现严重副作用时。常用药物：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、雷公藤多甙、环孢霉素A等。（六）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）作用机理为改善肾小球局部血流动力学、减少尿蛋白、减慢肾小球硬化、降低高血压。常用制剂有卡托普剂、依那普利等。（七）中药治疗可根据辨证施治原则立方治疗。预后1、预后与病理类型关系密切。2、微小病变型预后最好。3、频繁复发、激素耐药、激素依赖及非微小病变病理类型预后欠佳。病例1患儿7岁，3周前曾患上呼吸道感染。3日来眼睑浮肿，尿少，尿呈洗肉水色。体检：血压130/95mmHg，咽部不充血，心肺（-）下肢水肿不明显。尿检：蛋白（++），有大量红细胞；抗“O”500u，补体C3降低；血常规正常；血浆蛋白正常；血脂正常。病例24岁女孩，无诱因全身浮肿5天，伴尿量减少，尿色正常。体检：血压正常，颜面水肿明显，心肺（-），腹膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢凹陷性水肿，双足明显肿胀。尿检：蛋白（++++），镜检无异常；血浆总蛋白40g/L,白蛋白20g/L；胆固醇7.1mmol/L，肾功正常。项目病例1病例2发病前3周前患上感无临床表现眼睑浮肿全身水肿明显体检血压高血压正常、腹水尿检蛋白++，有RBC蛋白++++抗“O”（+）（-）肾炎、肾病临床比较项目病例1病例2补体低正常血浆总蛋白正常低血浆白蛋白正常低血脂正常高考考你肾病综合征首选治疗药物是A.青霉素B.强的松C.环磷酰胺D.潘生丁E.消炎痛B治疗原发性肾病综合征错误的是A.有高血压和水肿时应低盐饮食B.大量蛋白尿患儿，蛋白质摄入量每日4.0~5.0g/kg.dC.应用激素期间给予钙剂维生素DD.预防接种应在停用激素半年~1年后进行E.严重水肿者给于利尿剂B