布加综合征

Budd-ChiariSyndrome布加综合征罗淼定义布加氏综合征：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉•近年来，大量B-CS患者被发现。•研究表明：★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布LOREMIPSUMDOLOR•★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。•★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等，参与了B-CS的发病。布加综合症病因目前BCS的病因尚未十分明确血栓形成学说隔膜形成学说其他因素血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。隔膜形成学说日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。其他因素1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。病理生理各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成临床表现•临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。腹壁静脉曲张布加综合征的临床表现肝静脉阻塞型：•食欲不振，恶心、呕吐•腹胀、腹水•肝、脾肿大•黄疸•腹壁浅静脉曲张•消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：•乏力、气喘、心悸•双下肢水肿•双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡•腹壁浅静脉曲张•肝、脾肿大B-CS部分临床表现胃镜和钡餐所见术中所见肝脏临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型：急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。临床表现亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。临床表现慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。•晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多•消瘦•可出现典型的“蜘蛛人”体态诊断急性BuddChiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示BuddChiari综合征的临床诊断认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但BuddChiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着“二大”——肝、脾淤血性肿大“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张“二多”——中青年发病多、男性发病多检查实验室检查B超肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影CT扫描磁共振（MRI）显像肝脏核素扫描内镜检查肝穿刺活组织检查布加综合征的诊疗流程可疑病例超声检查CT、MR无创检查阳性结果阴性结果血管造影其他检查介入治疗鉴别诊断肝炎后肝硬化所致门静脉高压症；肝前性门静脉高压症；节段性门静脉高压症；心功能不全所致肝大；酒精性或特发性肝硬化；肝小静脉闭塞症。重症B-CS诊断标准•▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿（尿量400ml/d）或无尿（尿量100ml/d）；③肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆红素34.2mmol/L；④并发（或曾发生）肝性脑病；⑤并发上消化道出血。治疗内科治疗：低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗治疗1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。-2.隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术3.下腔静脉-右心房分流术治疗4.根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。手术禁忌征：1.肝功能衰竭者。2.全身情况差不能耐受手术者•对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊）•对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗•布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良•作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复治疗