新生儿脑部疾病的影像诊断

新生儿脑部疾病的影像诊断广州市妇女儿童医疗中心曾斯慧影像学检查的意义判断病变发生的时间鉴别脑损伤的病因了解疾病预后影像学检查方法的选择超声CT磁共振→常规扫描（2-8天内进行）→DWI→MRS新生儿脑部磁共振检查的注意要点——掌握病史——重视检查的安全性——配合新生儿脑部特点的扫描方法T1WI：TR由400-500msec延长至800-850msecT2WI：TR由3500-5000msec延长至9000-10000msec快速自旋回波序列：增加ETL弥散加权扫描：b值取800sec/mm2FromManoharM.Shroffetal.Radiographics.2010:763-781.FromManoharM.Shroffetal.Radiographics.2010:763-781.新生儿常见的脑部疾病包括：—缺氧缺血性脑病—早产儿缺氧缺血性脑损伤（早产儿脑损伤）—核黄疸—新生儿低血糖定义新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemicencephalopathy，HIE），指围产期新生儿因窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致的脑部病变。病因发病的核心是缺氧，最主要的原因是围生期窒息。另外，出生后肺部疾病、心脏病变及严重失血和贫血也可引起脑损伤。脑血流量能量衰竭细胞膜钙依赖泵“兴奋性中毒”细胞坏死释放谷氨酸盐细胞凋亡迟发性细胞死亡炎症反应发病机制足月儿和早产儿不同为加以区别：围产期缺氧缺血性脑损伤足月儿早产儿缺氧缺血性脑病（HIE）早产儿缺氧缺血性脑损伤急性完全性缺氧代谢旺盛部位容易受损基底节、背侧丘脑、脑干、皮层，尤其白质慢性持续性缺氧血液重分布，减少前循环，保证后循环供血大脑矢旁区皮质（大脑前、中、后动脉分水岭区)HIE发生的部位、程度与缺血持续时间有关足月儿StevenP.MillerJPediatrics，2005基底节、背侧丘脑受累为主分水岭受累为主急性完全性缺氧慢性持续性缺氧加重全脑受累全脑受累全脑受累神经细胞水肿、坏死血脑屏障破坏红细胞及血浆蛋白渗出、新生毛细血管增生血管自动调节功能障碍基底节受累为主CT没有发现病变例子基底节受累为主CT没有发现病变CT的敏感度比磁共振要低？24小时72小时时间窗FromMcKinstryRCetal.Neurology.200259:824-33.随时间推移Dav变化趋势疑似HIE的病例在检查方法上的选择：CT（3-5天）MR（3-10天）MR-DWI（2-5天）定义早产儿脑损伤，又叫早产儿缺氧缺血性脑损伤，指早产儿围产期因脑部缺氧引起的脑内出血、梗死、脑软化等病变。34周婴儿生发基质毛细血管结构不完整脑血流调节功能低下纤维蛋白溶解酶活性增高，促进出血发生发展重度缺氧代谢旺盛部位容易受损丘脑、小脑蚓前部、脑干背侧轻-中度缺氧生发基质血管壁发育不完善生发基质出血、脑室周围出血性脑梗死、脑室旁白质软化早产儿脑损伤发生的部位、程度与缺血持续时间有关脑室内出血，生后45天脑室内出血左额叶出血34周早产儿，1个月，有先天性心脏病生发基质点状出血生发基质点状出血脑室旁白质软化(PVL)早产，3月大，易呛咳，中枢神经协调功能障碍，听力传导功能异常脑室旁白质软化(PVL)脑室旁白质软化(PVL)早产儿，5岁，抽搐查因脑室旁白质软化(PVL)核黄疸(kernicterus)/胆红素脑病(bilirubinencephalopathy)引起新生儿严重脑损伤及神经系统后遗症的重要原因之一新生儿核黄疸临床诊断标准新生儿期出现高胆红素血症，并出现至少两项神经系统症状（包括嗜睡、拒乳、尖叫、四肢肌张力增高、角弓反射、双眼凝视、抽搐）。基底节（尤其苍白球）选择性沉积神经元、胶质细胞凋亡、坏死间接胆红素（UCB）↑核黄疸生后2天磁共振早期表现：T1WI双侧苍白球条带状对称性高信号T2WI等信号或稍高信号。核黄疸T1WI上的高信号：可以反映急性损伤时胶质细胞的饲肥星型细胞反应，也可能是超急性期水肿或胆红素本身引起。MR所示病变范围与病理结果一致。核黄疸磁共振早期表现：T1WI双侧基底节对称性高信号。磁共振晚期表现：T2WI双侧苍白球条带状对称性高信号。生后4个月，抬头不稳，对声音刺激无反应，双眼追物差，双手握拳。生后1岁，脑性瘫痪苍白球有萎缩表现新生儿低血糖标准生后24h内血糖低于2.2mmol/L，24h后血糖低于2.2～2.8mmol/L。症状：轻者→无明显症状→预后较好重者→出现症状→非特异性症状→容易忽略ATP、磷酸肌酸缺乏，钠钙泵功能不全激活细胞磷脂酶、蛋白酶自由基形成、导致神经元坏死血糖↓早期过渡型－－刚出生环境改变继发伴随型－－各种新生儿疾病经典暂时型－－宫内营养不良的延伸严重反复型－－如先天性遗传代谢性疾病新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显↑枕叶皮层区最易受累后遗症：视觉障碍、认知异常、枕叶癫痫新生儿期视觉皮层轴突及突触形成过程对葡萄糖需要明显↑磁共振表现：急性期顶枕叶皮层及皮层下白质水肿慢性期轻者→肿胀消失重者→皮层及皮层下白质萎缩，多发脑软化灶形成急性期3天CT急性期5天MR急性期出生1个月急性期出生1个月慢性期出生4个月慢性期3岁HIE合并低血糖脑病生后第3天CT(1)HIE合并低血糖脑病生后第10天MR(2)HIE合并低血糖脑病7岁MR(3)鉴别诊断：根据以上病变的病理过程以及其相应的影像学表现，基本可以把握病变性质。如果发现有不一致的地方，应进一步考虑遗传代谢性脑病、感染性疾病，甚至虐儿等潜在的致病原因。总结1）新生儿脑部检查需要专业的检查技术；2）常见的新生儿脑部疾病都有相关的病史和特征性的影像学表现；3）熟悉常见病，有助于鉴别少见病。