38眼球震颤

婴幼儿眼球震颤综合征的诊断和治疗进展报告内容眼球运动及眼球震颤的定义眼球震颤的发病率及分类眼球震颤的检查方法眼球震颤的诊断眼球震颤的治疗眼球运动及震颤的定义眼球震颤的发病率及分类眼震的检查方法眼球震颤的诊断眼球震颤的治疗由三组眼外肌支配的眼球运动，除了用以改变视线外，还对于正常的视知觉起着重要的作用。可以分三大类：共轭运动分离运动不规则的眼球运动（阵挛）眼球运动眼球震颤：一种不自主、有节律性、共轭的眼球往返运动。眼阵挛：不受控制的眼球运动。可以只包括快向，不自主多方向（水平和垂直），不可预测，小幅度快速运动。眼扑动：两眼迅速扫视运动，如为多方向性为眼阵挛，如为水平方向为眼球扑动。眼球震颤、眼阵挛、眼扑动定义眼阵挛和眼球扑动的病因包括神经母细胞瘤和脑炎的儿童，以及成人乳腺癌，肺癌，或卵巢癌。其他包括多发性硬化，毒素或药物的效果，经常眼阵挛肌阵挛一起发作，也称肌阵挛综合征。眼球运动及震颤的定义眼球震颤的发病率及分类眼震的检查方法眼球震颤的诊断眼球震颤的治疗眼球震颤的发病率及分类发病率为1/1000～1/3000，目前尚无根治的办法。•获得性•药物性•Brun’s综合症•先天性•隐性•视动性•矿工性•跷跷板性•追踪性•扭转性•单眼性•上方性•下方性•垂直性•痉挛性•扭转性•隐性•癫痫性•凝视诱发性•Bartel’s病•联合运动反射性•闪电性•单眼性•生理性•钟摆性•周期变换性•肌肉麻痹性•反跳性•诱发后视动性•冲动型•美尼尔综合症性•反射性传统眼震分类生理性眼震病理性眼震生理性眼震终末性眼震：双眼极度内转和外转时，出现的快速眼球摆动。视动性眼震：当注视连续、重复从眼前通过的物象时,产生的不随意、有节律的眼球摆动。诱发性眼震：见于前庭功能检查，通过旋转、冷热、视动和其他刺激诱发眼震。精神性眼震：受到突然的精神刺激诱发眼震。随意性眼震：个别正常人可以随意或者自主发生短时间的水平钟摆型眼震。先天性特发性眼球震颤眼源性眼球震颤前庭性眼球震颤中枢性眼球震颤病理性眼震知觉缺陷型眼震SDN：主要由于眼本身的疾病所造成的黄斑部成像不清，造成正常固视反射发育障碍，使正常维持目标于中央凹的微细运动功能丧失而形成眼震。通常为双侧水平钟摆型眼震。运动缺陷型眼震MDN：主要是传出机制缺陷，可累及神经中枢或同向运动控制径路而无眼部异常改变。此型呈冲动型，有快慢相之别，常有代偿性头位。Cogan眼震分类疾病名称婴幼儿眼球震颤综合征（旧称先天性眼震、运动及知觉性眼震）标准婴儿时起病，眼球运动记录显示慢相期—-加速期临床表现从钟摆型到跳动性逐渐进展，常伴家族史可能伴有知觉系统障碍（如白化病、全色盲），斜视、屈光不正，集合时眼震减轻，可见静止或者中间带。可伴有代偿头位或者头部震颤，可能伴隐性震颤，周期性震颤。可伴有X染色体或者6号常染色体遗传。综合评价代偿头位通常4岁出现，视力预后依赖于视知觉系统的发育情况婴幼儿眼球震颤综合症（infantilenystagmussyndrom，INS）伴有弱视、斜视侧视、斜颈等并发症•眼球震颤造成了黄斑区注视不稳定•干扰了患儿视功能的正常发育眼球运动及震颤的定义眼球震颤的发病率及分类眼震的检查方法眼球震颤的诊断眼球震颤的治疗常规检查视力双眼视觉色觉眼部检查全身检查：电测听、平衡板、头颅的MRI眼震图检查眼震的检查方法眼球运动轨迹的记录----眼球震颤仪眼震电图(Electronystagmography，ENG)干扰大，精度差。红外视频眼震仪(Videonystagmography，VNG)可以对眼球震颤的振幅、震频、震强、波形进行较为精确地量化检测，并进行波形分析。眼震图检查不需侵入性电极，直接测量眼球震颤。图形噪声小，信/噪比较好，图形更清晰，分辨率更高，可测量到的眼球震颤最小幅度为0.5°。实时采集眼震图形，采样精确，可以检测水平及垂直眼震，以及旋转眼震。红外视频眼震仪的优点红外视频眼震仪眼球震颤病人的扫视曲线冲动型眼震钟摆型眼震眼球震颤病人的眼震波形国产Y-II眼震仪眼球运动及震颤的定义眼球震颤的发病率及分类眼震的检查方法眼球震颤的诊断眼球震颤的治疗病史临床表现相关检查眼球震颤的诊断鉴别中枢性、前庭性、外周性眼震、获得性眼震，对诊断和治疗具有重要指导意义。应该避免误诊、漏诊。眼球震颤患者常常首诊在眼科，尤其是儿童。如果有以下体征，需要高度怀疑前庭系统或者中枢神经系统异常：在出生4个月后出现眼球震颤。摆动幻视（不动的物体感觉为不停地往返移动）。瞳孔相对传入障碍（瞳孔对光反射不对称）。垂直性眼球震颤。视乳头水肿和神经系统症状，如眩晕，恶心等等。关键要排除中枢性眼震、前庭性眼震及其他：眼球震颤的诊断目前已经确定的婴儿型眼球震颤基因：OA眼型白化病基因FRMD7基因基因诊断一例FRMD7的家系1例OCA1A型白化病TYR基因第3外显子错义突变N382K(c.1146CG)**裂隙灯眼底片眼球运动及震颤的定义眼球震颤的发病率及分类眼震的检查方法眼球震颤的诊断眼球震颤的治疗治疗弱视配戴接触镜三棱镜治疗药物治疗巴氯芬(baclofen)(一种肌肉松弛剂)A型的肉毒素治疗布林佐胺先天性眼球震颤非手术治疗都可使眼震暂时性减轻至消失布林佐胺---对眼震、眼压的影响硝氯西泮----用于治疗癲痫和惊厥，对各型癫痫均有效，可以治疗焦虑状态和失眠，对舞蹈症亦有效，可用于see-saw眼震。美金刚---用于阿尔茨海默病，可以用see-saw眼震。巴氯氛----神经系统用药-抗帕金森病与其他运动障碍性疾病药-抗其他运动障碍性疾病药,肌松弛药,可以用于上视性眼震。代选药物改善头位（下颌改变，面转，混合头位）矫正眼位减轻震颤（刺激辐辏）三棱镜治疗眼震传统三棱镜只能矫正7△压贴三棱镜可以矫正到40△（缺点：对视力稍有影响）三棱镜应用戴镜前戴镜后三棱镜配戴注视稳定性模型（朝向）视知觉眼位模型空间偏移程度眼球震颤视感知觉训练治疗目的：矫正头位：面转下颌异常头位倾斜减轻眼球震颤（无中间带的眼震）提高视力｝提高生活质量先天性眼球震颤手术治疗手术病例1术前照片术前双眼前试底向右25△压面右转贴三棱镜后面转消失术后面转消失患儿，7岁，水平冲动型眼震面向右转，扭转角约25°压贴三棱镜后头位明显改善术前眼震图特点：右向冲动型震颤频率3HZ振幅10度无集合阻滞现象。诊断：婴幼儿型眼球震颤代偿头位手术病例1术前眼震图术后眼震图术后眼震频率下降，振幅不变，面转消失手术病例2术前辐辏抑制眼震及术后眼震基本消失视频患儿，8岁，水平冲动型眼震，代偿头位阴性，辐辏后眼震明显减轻诊断：婴幼儿型眼球震颤辐辏抑制手术病例2辐辏后辐辏前眼震图特点：辐凑前振幅频率大于辐辏后手术病例3术前照片术前眼震图面左转患儿，10岁，水平冲动型眼震，面向左转，扭转角约35°压贴三棱镜后头位明显改善术前眼震图特点：右向冲动型震颤频率3HZ振幅15度无集合阻滞现象。诊断：婴幼儿型眼球震颤代偿头位手术设计：右外直肌后退10mm，内直肌缩7mm左内直肌后退7mm，外直肌缩11mm术后效果：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小术后眼震图特点：左向冲动型，频率1-2HZ振幅10度，眼震减轻，振幅变小术后照片术后眼震图手术病例4术前照片术前眼震图患儿，7岁，水平冲动型眼震，面向右转，扭转角约35°压贴三棱镜后头位明显改善术前眼震图特点：钟摆样震颤频率3HZ振幅15度无集合阻滞现象。诊断：婴幼儿型眼球震颤代偿头位手术设计：右内直肌后退5mm，外直肌缩10mm左外直肌后退8mm，内直肌缩7mm术后效果：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小术后眼震图特点：钟摆样频率3HZ振幅3度眼震减轻，振幅变小术后照片术后眼震图手术病例5术前照片术前眼震图患儿，7岁，水平冲动型眼震，面向右转，扭转角约20°压贴三棱镜后头位明显改善术前眼震图特点：钟摆样震颤频率3HZ振幅15度无集合阻滞现象。诊断：婴幼儿型眼球震颤代偿头位手术设计：右内直肌后退5mm，外直肌缩8mm左外直肌后退7mm，内直肌缩6mm术后效果：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小术后眼震图特点：钟摆样频率3HZ振幅3度眼震减轻，振幅变小术后照片术后眼震图手术病例6术前照片术前眼震图患儿，7岁，水平钟摆型眼震，外斜视：33cm及6m右眼注视-30∆左眼注视-30∆面向左转，扭转角约20°压贴三棱镜后头位明显改善术前眼震图特点：钟摆样震颤频率3HZ振幅10度无集合阻滞现象。诊断：婴幼儿型眼球震颤代偿头位手术设计：右内直肌缩短6mm+外直肌退7mm左内直肌退mm+调线，外直肌缩2mm术后效果：代偿头位明显改善，眼球震颤幅度减小术后眼震图特点：冲动样频率3HZ振幅3度眼震减轻，振幅变小术后照片术后眼震图总结眼球震颤与眼阵挛、眼扑动的区别。INS与中枢性、前庭性眼震的鉴别。眼震图的检查的重要性。手术适应症及手术时机的选择。手术设计。个性化治疗方案的制定。手术方式适应症手术设计1伴集合阻滞者存在双眼视功能，底向外7Δ三棱镜有效双内直肌退3mm，双外直肌断腱再缝合2存在中间带的水平面转观察10分钟头位稳定面转小于20°，外转眼外直肌退10mm，内转眼内直肌退7mm，余两条水平肌断腱再缝。面转大于20°，外转眼外直肌退10mm，内直肌缩5mm，内转眼内直肌退7mm，外直肌缩8mm。3旋转头位观察10分钟头位稳定垂直肌肉的水平移位（一个肌腱宽度）例如：头向右肩倾斜，右眼上直肌鼻侧移位，下直肌颞侧移位，左眼上直肌颞侧移位，下直肌鼻侧移位手术方式手术方式适应症手术设计4下颌上抬观察10分钟头位稳定靠近上直肌鼻侧切除双侧上斜肌5mm，双下直肌退4mm5下颌内收观察10分钟头位稳定双侧下斜肌断腱，双上直肌退4mm6头位+斜视在注视眼前加三棱镜改善头位，在非注视眼前加三棱镜中和斜视度，根据度数在双眼水平肌做退缩手术7斜视+眼球震颤四条水平直肌的退缩，或双眼两条直肌后退+另外两条直肌的断腱再缝合（直肌退缩时把斜视量算进去）