嗜血细胞增多症病例分析

病例分析病例特点（1）患儿男，8月，急性起病，病史3天，近期无感冒接触史。（2）发热、呕吐3天，体温达39.0℃，伴频繁呕吐，非喷射性，呕吐为胃内容物，大便稀，未见粘液及肉眼血丝，日2-3次，小便量少，口服药物治疗，效果欠佳，吃奶欠佳。病例特点（3）体检：T39.5℃，神志清，精神可，呼吸平稳，咽部充血，颈部无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率128次/分，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝于右肋下触及2cm，脾未触及肿大，肠鸣音活跃。布氏征、克氏征阴性。（4）血常规WBC9.47×109／L，L66.84％，N21.74％，HGB135g/L，PLT160×109／L。入院诊断上呼吸道感染（胃肠型）治疗：抗感染：美洛西林、热毒宁对症治疗：补液250ml（1/5张）；安痛定、赖氨匹林等对症退热（平均3-4小时应用1次，地塞米松2.5mg）住院后病情变化第2天白天：患儿体温波动在37.5℃－39℃之间，呕吐暂缓解，食欲差，大便稀，无粘液及脓血，小便正常。查体：神志清，精神萎靡，面色苍黄，呼吸略促，皮肤未见皮疹，口唇红润，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音，腹软，肝肋下3cm，质软。第2天化验大便常规：未见异常；尿常规：尿蛋白+-，余阴性；CRP97.412mg/L；电解质：Na134.8mmol/L、K3.12mmol/L、CO2cp27.8mmol/L；BUN3.33mmol/L，Cr44.2mmol/L；心电图：窦性心动过速。心脏彩超：射血分数70％，少量心包积液；肝脾B超：肝脏大，胆囊壁增厚，少量腹腔积液。第2天夜间患儿体温波动在38~38.5℃，嗜睡，无抽搐、无咳嗽，无呕吐，大便为黄色稀便，无粘液脓血便，日3次，小便黄，量可。查体：神志清，嗜睡状态，反应差，呼吸急促，42次/分，全身皮肤粘膜未见皮疹、黄染及出血点，前囟平软，眼窝稍凹陷，鼻翼无煽动，口周无紫绀，口唇红润，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率170次/分，心律齐，心音稍低钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝右肋下约4.5cm,质韧，脾未触及肿大，肠鸣音活跃考虑诊断：1.上呼吸道感染2.病毒性心肌炎？3.急性心衰4.全身炎症反应综合征5.电解质紊乱？第2天治疗美罗西林抗感染，应用炎琥宁，对症补液夜间告病重吸氧（2L/min）心电、血氧监护去乙酰毛花甙强心，呋塞米利尿甲泼尼松抗炎人血免疫球蛋白抑制炎症反应第3天患儿体温仍有波动，最高达39℃，嗜睡，偶有哭闹，无呕吐，大便为黄色稀便，小便量可。查体：神志清，低流量吸氧下氧饱和度90％，反应差，呼吸尚平稳，全身皮肤粘膜未见皮疹、黄染及出血点，前囟平软，口唇红润，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率128次/分，心律齐，心音稍低钝，各瓣膜区未闻及杂音。腹部膨隆，肝右肋下约4.5cm,剑下4.5cm，质韧，脾未触及肿大，肠鸣音活跃。第3天化验心肌酶CK164U/L、CKMB25U/L,HBDH2225U/L（明显升高），LDH2312U/L；肝功：GOT796U/L、GPT1030U/L，TP45.1g/L，白蛋白27.6g/L（37-50g/L），TBIL46.5umol/L，DBIL30.2umol/L，HbsAg阴性。血常规WBC2.48×109／L，L24.64％，N70.24％，HGB131g/L，PLT160×109／L，中性粒细胞计数1.74×109／L。血沉35mm/h。CMV-DNA、EBV-DNA阴性。MP-DNA1.069copies。考虑诊断：1.全身炎症反应综合征2.急性心功能衰竭3.电解质紊乱4.心肌损害？第3天治疗：抗感染：头孢曲松果糖营养心肌继续应用丙球、甲强、强心药下午6点患儿仍反复高热、嗜睡，告病危加用更昔洛韦完善血培养、甘油三酯、血凝四项检查、复查血常规第4天患儿体温仍不稳定，时有阵发性哭闹，无抽搐、未再呕吐，大便为黄色稀便，蛋花汤样，无粘液脓血便，小便量尚可。查体：神志清，反应差，呼吸稍急促，全身皮肤粘膜未见皮疹、黄染及出血点，前囟平软，张力不高，口唇红润，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心率138次/分，心律齐，心音尚有力，各瓣膜区未闻及杂音。腹部膨隆，肝右肋下约4.5cm,剑下4.5cm，质韧，脾未触及肿大，肠鸣音活跃。第4天化验10：52血常规WBC3.01×109／L，L26.94％，N61.94％，HGB108g/L，PLT231×109／L，NEUT1.86×109／L，RBC4.32×1012／L。17：55血常规WBC3.51×109／L，L30.24％，N53.94％，HGB90g/L，PLT244×109／L，NEUT1.89×109／L，RBC3.71×1012／L。电解质：Na133mmol/L、K5.1mmol/L、CO2cp30.4mmol/L；BUN2.21mmol/L，Cr22.2mmol/L；肝功：甘油三酯3.78mmol/L（1.7）GOT1679U/L、GPT2008U/L，TP64.7g/L，白蛋白23g/L（37-50g/L），TBIL34.7umol/L，DBIL17.9umol/L，HbsAg阴性。血凝：APTT24.7秒，稍低，余大致正常。D二聚体：阴性。第4天治疗1、抗感染：更昔洛韦，头孢曲松钠2.保肝：甘草酸二胺、葡醛内酯、门冬氨酸鸟氨酸、能量合剂等3、继续甲基强地松龙抗炎抗毒素。4、继续丙种球蛋白治疗，同时给以西咪替丁保护胃肠黏膜。5.完善骨穿检查第5天化验肝功：甘油三酯4.74mmol／L，GOT812U／L，GPT1594U/L，CRP61.53mg／L，肝功能明显异常，甘油三酯较高。骨髓细胞学检查报告可见嗜血细胞血培养？病例总结1.以腹泻起病，发热时间较长（至今7天），常规抗感染及抗炎治疗后患儿仍发热；2.精神差，与体温无关（体温下降后精神仍欠佳）；3.肝脏渐增大至脐下，质韧；4.血液系统渐出现二系改变（白细胞降低，血色素渐降低）；5.肝功能损伤（转氨酶明显升高）；6.血脂升高；7.骨髓细胞学检查可见噬血细胞诊断噬血细胞综合症败血症支原体感染