嗜酸性粒细胞性胃肠炎

腹痛、恶心特殊病例1例消化内科病史患者女，29岁，产后3个月，医生，因“腹痛伴呕吐半月”入院。现病史患者半月前进食不洁食物后出现腹痛，为阵发性绞痛，以脐周为著。多于夜间发生，与进食及体位无关。伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。现病史伴腹泻，8-9次每日，自述为黄色水样便，否认特殊气味。腹痛后常有便意，排便后腹痛可稍缓解。现病史无发热、寒战，无头痛、头晕，无心慌、胸闷，无呕血、黑便。查体生命体征平稳，神志清楚，查体合作，心肺（-）。腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，未触及明显包块。腹软，全腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张。墨氏症阴性。双下肢无水肿。病史患者，女，29岁，医生，因腹泻半月余入院。病史患者，女，29岁，医生，因腹泻半月余入院。辅助检查便常规、尿常规、凝血组合、感染疾病、血沉、消化道肿瘤六项未见明显异常病史患者，女，29岁，产后3个月，医生，因“腹泻半月”入院。辅助检查可见腹水。余腹部超声、妇科超声、阑尾超声、泌尿系超声未见明显异常。思考恶心、呕吐感染性恶心、呕吐内脏疼痛引起的恶心、呕吐药物引起的恶心、呕吐中枢神经系统引起的恶心、呕吐内耳前庭疾患的恶心、呕吐感染性恶心、呕吐见于金黄色葡萄球菌、产气荚膜杆菌、蜡样芽胞杆菌感染等。常伴有发热、头痛、肌痛、腹泻等。内脏疼痛引起的恶心、呕吐急性肠梗阻、胆管结石、输尿管结石、肠扭转、卵巢囊肿扭转等。急性内脏炎症：如胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎、腹膜炎等。恶心、呕吐药物引起的恶心、呕吐：大环内脂类、抗结核药物等。中枢神经系统引起的恶心、呕吐：如脑炎、急性脑膜炎等。内耳前庭疾患的恶心、呕吐内耳迷路症、美尼尔氏综合征等。病史患者，女，29岁，医生，因腹泻半月余入院。嗜酸性粒细胞增多肠道寄生虫感染，可引起各种非特异性消化道系统症状，同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。嗜酸性粒细胞增多变态反应性疾病，支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹，除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外，各有其临床表现。嗜酸性粒细胞增多嗜酸性肉芽肿，主要发生在胃、大小肠，呈局限性包块，外周血嗜酸性粒细胞一般不升高，病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。嗜酸性粒细胞增多风湿性疾病，各种血管炎，如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)和结节性多动脉炎，其他结缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠道，出现腹痛、消化不良等症状，可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多症，是一种病因未明的全身性疾病，它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外，常有50%累及胃肠道外的器官。嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多症：周围血嗜酸性粒细胞计数大于150*109⁄L、持续6个月以，上且不能用其他疾病解释。嗜酸性粒细胞性胃肠炎总论嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis，EG)是一种极少见的疾病。典型的EG以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。总论本病通常累及胃窦和近端空肠，若一旦累及结肠，则以盲肠及升结肠较多见。此外，EG还可累及食管、肝脏和胆道系统，引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎，也有仅累及直肠的报道。目录疾病原因病理改变临床表现疾病诊断鉴别诊断疾病检查治疗方法疾病原因本病的病因不清楚，少数病人有哮喘、食物过敏或有变应性疾病的家族史，但大部分病人并无过敏性病史。病理改变组织学特点包括：1、由纤维母细胞与胶原纤维所构成的粘膜下基质水肿；2、基质有大量嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润，可同时伴有巨噬细胞、巨细胞或组织细胞浸润；3、粘膜下血管、淋巴管、肌层、浆膜和肠系膜淋巴结均可受累，伴有粘膜溃疡与有蒂或无蒂的肉芽肿。嗜酸粒细胞浸润可仅局限于胃肠壁，亦可呈穿壁性。病理改变嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床表现本病缺乏特异的临床表现，症状与病变的部位和浸润程度有关，一般分为两型弥漫型局限型临床表现（一）弥漫型多见于30-50岁，男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状，主要表现为上腹部痉挛性疼痛，伴恶心、呕吐、发热，发作无明显规律性，可能与某些食物有关，用抗酸解痉剂不能缓解，但可自行缓解。病理改变klein根据嗜酸粒细胞浸润胃肠壁的程度分为：1.黏膜型：粘膜内大量嗜酸粒细胞浸润，伴明显的上皮细胞异常，肠绒毛可完全消失，导致失血、缺铁、吸收不良和蛋白丢失等；2.肌层型：浸润以肌层为主，胃肠壁增厚，呈结节状，导致狭窄与梗阻塞；3.浆膜型：浸润以浆膜为主，浆膜增厚，并可累及肠系膜淋巴结，有腹水形成。临床表现黏膜型肌层型浆膜型临床表现1、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以黏膜为主者多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎，湿疹或荨麻疹。临床表现粪便潜血试验阳性，可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低，D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。临床表现2、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以肌层为主引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。临床表现X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄，蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒细胞浸润到粘膜下，并通过肌层向浆膜层延伸。临床表现3、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以浆膜下层为主者常可发生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。临床表现（二）局限型多见于40～60岁，男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐，起病较急，病程较短。患者过敏史不明显。临床表现外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄，可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损，类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块，粘膜充血、水肿，易误诊为肿瘤或克隆恩病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。疾病诊断主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊断。疾病诊断Talley标准3条（1）存在胃肠道症状。（2）活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。疾病诊断Talley标准（3）除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性Menetrieri病等。疾病诊断Leinbach标准（1）进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。（2）外周血嗜酸性粒细胞增多。（3）组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。疾病检查1、血液检查，80%的病人有外周血嗜酸性粒细胞增多，黏膜和黏膜下层病变和肌层病变为主的病人(1～2)×109/L，浆细胞病变为主时，可达8×109/L。还可有缺铁性贫血，血清白蛋白降低，血IgE增高，血沉增快。疾病检查2、粪便检查，酸细胞性胃肠炎粪便检查的意义是除外肠道寄生虫感染，有的可见到夏科-雷登(Charcot-Leyden)结晶，便常规检查潜血呈阳性，有些病人有轻中度脂肪泻。D-木糖吸收试验异常。其他辅助检查1、X线检查，嗜酸细胞性胃肠炎缺乏特异性，X线钡餐可见黏膜水肿，皱襞增宽，呈结节样充盈缺损，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻。2、CT检查，可发现胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水。其他辅助检查3、内镜及活检，适用于黏膜和黏膜下层病变为主的嗜酸细胞性胃肠炎。镜下可见黏膜皱襞粗大、充血、水肿、溃疡或结节，活检从病理上证实有大量嗜酸粒细胞浸润，对确诊有价值。但活检组织对于肌层和浆膜层受累为主的病人价值不大，有时需经手术病理证实。正常粘膜间的片状粘膜红斑和小的浅糜烂灶（图B）。其他辅助检查4、腹腔穿刺，腹水病人必须行诊断性腹腔穿刺，腹水为渗出性，内含大量嗜酸性粒细胞，必须做腹水涂片染色，以区别嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。其他辅助检查5、腹腔镜检查，腹腔镜下缺乏特异性表现，轻者仅有腹膜充血，重者可类似于腹膜转移癌。腹腔镜检查的意义在于进行腹腔黏膜组织活检，得到病理诊断。6、手术探察，对于怀疑嗜酸细胞性胃肠炎一般不行剖腹探查术来证实，但当有肠梗阻或幽门梗阻或怀疑肿瘤时才进行手术。治疗方法本病的治疗原则是去除过敏原，抑制变态反应和稳定肥大细胞，达到缓解症状，清除病变。治疗方法饮食的控制对于确定的或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用。许多病人在从饮食中排除有关致病食物或药物后，腹部疼痛和腹泻迅速改善，特别是以粘膜病变为主的病人，效果更明显。虽然饮食控制不一定能治愈本病，但一般在制定治疗方案时，应把饮食控制作为基本措施，而首先应用。治疗方法糖皮质激素的应用激素对本病有良好疗效，多数病例在用药后1～2周内症状即改善，表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除，腹泻减轻和消失，外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素应用后7-10天腹水完全消失。治疗方法糖皮质激素的应用个别病例激素治疗不能完全消除症状，加用硫唑嘌呤。(每日50-100mg)。一般应用强的松20-40mg/d，口服，连用7-14天作为一疗程。也可应用相当剂量的地塞米松。治疗方法色甘酸二钠的应用色甘酸二钠(色甘酸钠)系肥大细胞稳定剂，可稳定肥大细胞膜，抑制其脱颗粒反应，防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而发挥其抗过敏作用。治疗方法色甘酸二钠的应用对糖皮质激素治疗无效或产生了较为严重的副反应者可改用色甘酸二钠治疗，作为前者的替代药物。色甘酸二钠的用法为40-60mg，每日3次。也有用至800-1200mg/d。疗程从6周至5月不等。病史患者，女，29岁，医生，因腹泻半月余入院。病史患者，女，29岁，医生，因腹泻半月余入院。治疗方法手术治疗病变局限以肌层浸润为主的患者，常有幽门梗阻或小肠梗阻，可考虑行胃次全切除或肠段切除或胃肠吻合术。术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者，尚可应用小剂量强的松，5mg或2.5mg/d口服，维持治疗一段时间。