发育性髋关节异常影像学表现

发育性髋关节异常（DDH)影像学表现概述先天性髋关节脱位，CongenitalDislocationofHip，简称CDH，是过去的称法80年代，随着早期诊断和早期治疗在欧美的兴起和普及，这个疾病的发展和转归得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已经无法用先天性髋关节脱位来解释，由北美小儿骨科学会POSNA率先提出将CDH改称DDH，即DevelopmentalDysplasiaofHip，中文称为发育性髋关节异常，已为全球绝大多数儿童骨科专业工作者所接受目前除欧洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为DDH国内，2003年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH，以示与国际接轨分类1．髋关节发育不良：髋臼发育异常，股骨头无明显脱位，只是略向外移2．半脱位：股骨头部分脱出，外上移位，Dun二级3．全脱位：股骨头自真性髋臼脱位，与髂骨外侧面形成关节－－假臼，关节囊嵌顿发病特征：好发于女性，女：男＝6：1左侧＞右侧，单侧＞双侧。2：11级，发育不良2级，半脱位头向外上，仍在3级，完全脱位，CE减小，头略向外移臼内，沈通线中断，CE小于20形成假臼病因病机一．病因遗传因素13％1．胚胎期（臼上缘、股骨头、前倾角）发育不良－临床多双侧发生2．广泛地韧带松弛激素性关节松驰－临床多单侧发生3．子宫内压力学说臀位病理变化过程1．骨组织变化（1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。（2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓，小，头骺出现晚，冲头、圆锥头（3）颈：变短，前倾角显著增加（4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心前移骨盆前倾，腰椎前突加大病理变化过程2．软组织变化（1）关节囊：受牵拉成葫芦状，阻碍复位（2）股骨头圆韧带：撕裂消失（3）髋关节周围肌肉：内收肌和髂腰肌短缩，为复位的障碍先髋病理变化MRI上髋臼透明软骨呈高信号，关节盂唇呈三角形低信号，脱位时盂唇增生，嵌在头臼之间，影响手法复位先髋病理变化T2加权上增生关节盂唇呈较高信号，关节囊拉长增生呈低信号，创伤形成水肿先髋病理变化平扫能充分显示髋臼内有无增生软组织，从而决定应该手术还是手法诊断（一）病史（二）症状与体征（三）X线检查（四）MRI和CT请见后详细内容...（一）病史臀位产史（二）症状与体征1．新生儿和婴幼儿期髋活动受限而就诊肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原；外旋位．外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感。大粗隆突起，股三角空虚。临床检查方法：先髋临床表现示意图Ortolani试验巴劳试验蛙式外展试验大腿和膝外侧不能接触床面蛙式外展试验望远镜试验单腿站立试验大腿长度检查X线检查1．新生儿和婴幼儿髋臼指数（髋臼底部与水平线夹角）＞30度，发育不良波金线（方块）：骨化中心位于其它方块内（1、2、4象限）X线检查示意图（二）症状与体征2．幼儿期站立行走晚摇摆步鸭步头脱出，外上移位臼变小变浅CE角减小或成负角沈通氏线中断幼儿期中心边缘角变小先髋X线表现先髋X线表现先髋X线表现鉴别诊断佝偻病：其它部位缺钙表现先天性髋内翻：X片小儿股骨头坏死：X片治疗：原则早诊断早治疗（一）新生儿至6个月：一般不需手法，保持在髋外展、屈曲蛙式位4个月。两股夹角不小于40度，固定基数6周，每迟诊断1月，则加长1月固定参书治疗（二）6月－18月1．牵引，必要时经皮内收肌切断术2．闭合性复位3．若失败，切开复位4．石膏固定：屈曲90度，外展60－70度，中度外旋位，3月更换1次，2－3次，减少外展度数前倾角大者，贝氏石膏固定于外展内旋位即外展30度，内旋30度，伸直0度3月，拆躯干，保留下肢石膏3个月手术治疗有条件的地方可用外展支架代替贝氏石膏，特别是在手术后治疗（三）18个月至3岁骨牵引2－3月切开复位（四）3－8岁，无手法指征切开复位术：臼发育好，前倾角不大于30－40度，石膏裤固定6周。粗隆下旋转截骨：前倾角过大者切开复位臼盖成形术：臼发育不良，复位后不稳定者切开复位骨盆旋转截骨术治疗臼盖成形术和截骨术可单独进行，也可同时进行治疗骨盆内移截骨术：4－12岁，半脱位股骨转子下旋转截骨术：前倾角＞45度，臼发育较好（五）8岁以上：姑息补救办法粗隆下截骨臼盖成形术手法复位讨论先髋复位前平片，髋臼情况不了解，双髋一般认为手法复位困难手法复位讨论脱位整复后，髋臼外缘出现骨生长现象，是好事，但头开始出现不平整手法复位讨论固定7月后，左髋又开始脱位，股骨头缺血坏死出现手法复位讨论左髋再次整复后，双侧缺血坏死仍未纠正治疗讨论病因假说与治疗－单侧与双侧MRI诊断与治疗方式的选择保守治疗和手术中的药物治疗DDH相关病例讨论资料病例1：双侧先天性髋关节脱位患儿,3岁双侧先天性髋关节脱位总结本病强调早期治疗，婴幼儿治疗最佳，年龄越大效果越差一般2-3岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关节痛4岁以上：手法复位难成功，可采用Salter骨盆截骨术治疗讨论总结典型的双侧髋关节脱位病例根据片中股骨头和髋臼发育状况，年龄应该不超过3岁，则保守治疗尚可一试年龄大于4岁，治疗上应当考虑以手术根治为主，可以采用Pemberton髋臼成形或Salter骨盆截骨，同时叠加股骨粗隆间旋转内收截骨Thankyouverymuch!