垂体前叶功能低减(讲课)幻灯

一、定义垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础、生理、应激等情况的需要而出现的功能减退综合症。大多数表现为一种或几种激素能低下，少数为垂体激素全部缺乏二、发病机理1）破坏下丘脑内分泌中枢和垂体柄完整性，2）占据垂体窝空间，3）影响垂体血供，4）自身免疫破坏的病变都可导致本病原发性—由垂体本身病变引起继发性—由下丘脑、垂体柄等部位病变导致三、病因1垂体及其附近肿瘤压迫浸润最常见，约占本症50%。1）伴激素高分泌状态者：大的功能肿瘤，如PRL瘤、GH瘤、Nelson氏病。肿瘤直径一般10mm。2）不伴激素高分泌状态者：最多见于无功能肿瘤、颅咽管瘤，转移瘤少见。2垂体前叶缺血坏死1）产后大出血休克引起缺血性坏死：胎盘滞留、前置胎盘，分娩时大出血所致，垂体门脉血管痉挛，垂体前叶坏死萎缩。2）产褥期严重感染引起弥漫性血管内凝血或细菌栓子造成垂体缺血性梗死：，称西蒙氏病。3）糖尿病微血管病变4）垂体卒中3手术、外伤、放射性损伤垂体瘤切除、放疗、颅底骨折等。4淋巴细胞性垂体炎）产后型：认为属自身免疫病。妇女妊娠期垂体增生肥大，产后慢慢缩小。大量垂体抗原释放，促使产生自身免疫反应。淋巴细胞浸润垂体，引起垂体组织破坏。）散发型：病毒性脑膜炎后发生病毒与垂体相似的抗原引起了抗体交叉反应。但也不排除病毒直接感染。5、其他空鞍综合症、感染炎症等。四、临床表现严重产后大出血和急性垂体卒中病人可迅速死于休克和垂体性昏迷。轻度垂体坏死者可存活。垂体瘤患者起病缓慢。垂体组织破坏50%始有症状，75%症状明显，95%症状严重。毁坏较少者无明显症状，只在应激状态和做垂体储备功能检查时才显示不足。临床表现很不一致。归纳可分为以下5组：1FSH/LH、PRL分泌不足症群2TSH不足症群3ACTH不足症群4GH不足症群5垂体内或附近肿瘤压迫症垂体促激素受累可以是单一的，但多数是复合型。生长激素或泌乳素是最易受累的激素，其次为促性腺激素，促甲状腺激素，而后是促肾上腺皮质激素。但淋巴细胞性垂体炎功能低下者，出现的顺序多为相反。五、实验室检查1垂体前叶功能不足的直接证据垂体激素分泌低下FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL水平低下。促垂体激素释放激素兴奋实验，LHRH、TRH、CRF兴奋实验相应垂体激素分泌减低。继发下丘脑的垂体功能低下垂体激素反应延迟。ACTH与GH胰岛素低血糖兴奋实验，ACTH、GH受低血糖刺激的反应低下。2垂体前叶功能不足的间接证据1垂体靶腺激素水平低下肾上腺皮质激素：血皮质醇、尿游离皮质醇，甲状腺激素：T3、T4、FT3、FT4，性腺激素：雌二醇E2、睾酮T水平低。2垂体促激素ACTH兴奋实验，血皮质醇水平反应延迟。（原发肾上腺皮质功能低下皮质醇分泌低。）3、代谢功能测定1）ACTH、GH分泌减少糖原异生减少，常有空腹低血糖。2）ACTH分泌减少血钾正常或略升高，血钠偏低4、影像学检查垂体MRI、CT检查：Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂体组织可见。肿瘤所致者，一般为大瘤。淋巴细胞性垂体炎者，垂体常扩大。六、诊断与鉴别、诊断与鉴别1诊断病史、症状、体症、化验、影象资料。2鉴别1）神经性厌食—临床表现类似，试验室检查不支持。2）多腺体自身免疫综合症—原发的多靶腺功能低下，如SchmidtSyndrome：七、治疗1治疗原发疾病2靶腺激素替代治疗。1补充肾上腺皮质激素1）先于甲状腺激素—避免代谢应激诱发肾上腺危象。2）首选氢化考的松—无须经肝脏转化，剂量因人而异。重者给30毫克/日。3）按生理节律给药—上午2/3，下午1/3计量。4）终生服药5）应激加量—2-3倍或更多。2、补充甲状腺激素1）小剂量开始，逐渐增加心脏逐渐适应、并避免肾上腺危象。左旋甲状腺激素1/4—1/2片开始，1—2周加量一次1/4—1/2片，致100—200微克/日。2）严寒时加量。3、补充性激素育龄妇女人工月经周期—维持第二性症与性功能、防止骨质疏松。促性腺激素—希望生育者用，促进排卵。男性补充男性激素—改善男性功能。促性腺激素—希望生育者用。4、一般治疗病人应注意营养、规律生活。防止感染、劳类等应激。禁用或慎用麻醉剂、镇静剂、降糖药。八、垂体危象1）急剧的垂体缺血坏死2）在垂体前叶功能减退的基础上，病情发生急剧的致命性的加重，1诱因1）感染、创伤、手术、失水寒冷等应激因素。2）突然停用原用替代激素。3）使用过量镇静剂、麻醉剂。2临床表现危象前期：主要是厌食、恶心、呕吐等胃肠和精神症状。危象期：出现严重的低血糖、昏迷和休克。临床表现各种类型：（诱因不同）循环衰竭型、低血糖型、高热型、低温型、水中毒型，等。根本原因为肾上腺皮质激素不足，其次是甲状腺激素不足。垂体危象的各种诱因与表现饥饿降糖药等可缓慢发生—神志改变朦胧嗜睡或烦躁不安逐渐昏迷诱发低血糖也可快速发生—出汗颤抖心率快癫痫样大发作短时内昏迷感染高热厌食呕吐神志朦胧合并低血糖时易昏迷镇静安眠药敏感睡眠中可出现低血糖或原有低血糖加重逐渐昏迷输液过多水中毒呕吐淡漠嗜睡或谵妄癫痫大发作低血钠冬季寒冷皮肤干冷体温低心动过缓呼吸浅慢意识障碍昏迷3、治疗1）迅速纠正低血糖立即静脉注射50%的葡萄糖溶液40—60毫升，继以5%—10%葡萄糖盐水静脉滴注。2）迅速补充肾上腺皮质激素琥珀酸氢化考的松100毫克/q8h，200-300mg/日。3）低体温型，应于保温。缓慢加温，半度/小时。达35度时，擦干保暖4）甲状腺激素的补充补充甲状腺激素，应使用肾上腺皮质激素以后高热者可用物理降温抗感染治疗血管活性药物