周期性瘫痪

周期性瘫痪Periodicparalysis周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。病因和发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。临床表现和诊断1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因；2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰；3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常；4.血清钾降低（3.5mmol/L），ECG低钾改变。鉴别诊断1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；3.原发性醛固酮增多症。防治发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。呼吸肌麻痹paralysisofrespirationmuscles呼吸肌包括肋间肌和膈肌。呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害）呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭支气管—肺、胸廓疾病呼吸肌麻痹的病因一、颈/胸髓病变：外伤、感染、出血、肿瘤。Landry’s脊髓炎；颈段脊髓卒中；二、脊神经病变：GBS、纵隔肿瘤（压迫膈神经）三、肌肉疾病：重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。病理生理呼吸肌麻痹→胸廓、膈肌运动↓→通气↓→缺氧和CO2潴留（PO260mmHg，SO275%，PCO250mmHg）→呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动→脑肿胀→颅高压→昏迷、死亡。临床表现及相关检查1.呼吸困难：憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼吸↓、腹式呼吸↑、不能平卧、咳嗽无力2.紫绀：口唇、甲床，还原型Hb5g%3.神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环↓4.心血管系统：心动过速、心肌受损、心律失常、血压下降5.消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血6.辅助检查：①ECG或心电监护：HR↑、ST-T异常②血气分析：SO2↓、PO2↓、PCO2↑③血生化：K+、HCO32-呼吸肌麻痹的处理：1.吸氧：高流量，面罩加压给氧2.保持气道通畅：头位、舌后坠、领扣、吸痰、雾化3.呼吸兴奋剂：“呼二联”4.抗感染：略。5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：碳酸氢钠等6.原发病治疗：略。7.气管插管/切开，人工辅助呼吸（1）气管插管：简单易行、多用于MG、SAH，留管≤72h，声带损伤，不便于吸痰（2）气管切开：多用于GBS，72h，手术意外、出血、感染（3）人工辅助呼吸：气管导管气囊充气；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。拔管指征1.原发病明显改善，即呼吸肌麻痹纠正；2.肺部感染控制，无须吸痰；3.堵管24～48h无呼吸困难和发热。颅内高压综合征syndromeofhighintracranialpressure颅内压是颅腔内的压力，又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80～180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O，临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。颅内压调节机制正常成人颅腔容积约1400ml，其中脑脊液（CSF）占10%，脑血流占2%～11%，脑组织占80%。三种组织成分处于动态平衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种组织成分异常增加，都会导致颅内压增高。（一）脑脊液的调节作用CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内压的调节颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水→ICP↑蛛网膜粒病变→CSF吸收减少→交通性脑积水→ICP↑（二）脑血流的调节作用（Bayliss效应）正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%～11%。当ICP↑时，脑动脉痉挛，血管阻力↑，脑灌流压↓，脑血流↓。但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛、血流减少时，常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹，反而出现过度灌注，又会使ICP↑。脑血流量=颅内平均动脉压－平均颅内压脑血管阻力（三）脑组织与颅内高压脑细胞肿胀导致脑组织容量↑是ICP↑常见原因。脑水肿可分为血管源性、细胞中毒性和间质性脑水肿三类。另外，脑肿瘤及其他一些颅内占位病变亦是ICP↑的常见病因。与（一）、（二）不同，（三）在缓和ICP↑方面贡献极小。颅内高压常见病因（一）颅腔变小：狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块）。（二）颅腔内容物增加1.CSF↑：脑膜炎、三脑室及导水管梗阻（出血、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。2.脑血流/液增加：AVM、动脉瘤、高碳酸血症、脑出血、SAH。3.脑组织体积↑：脑炎、脑外伤、脑肿瘤。4.颅内占位病变：脑脓肿、脑寄生虫病，脑转移瘤/癌。影响颅内高压的因素1.年龄：婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大；老人因脑萎缩，CSF比例相对增加，缓冲力亦较大。2.病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。3.部位：脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起CSF循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引起颅内高压。4.性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。颅内高压临床表现和诊断（一）头痛、呕吐、视乳头水肿——颅内高压三主征1.头痛：持续性、缓慢加重，阵发性加剧，清晨重以双颞及后枕部为著。2.呕吐：喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心。3.视乳头水肿：早期视乳头充血、水肿、边界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。（二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢——Cushing反射（三）意识改变：嗜睡、烦躁不安、意识模糊、昏睡、昏迷（四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝（五）其他症状：复视、双侧外展神经麻痹；头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作（六）辅助检查：ICP监测、原发病检查、腰穿风险大。颅内高压的鉴别诊断1.偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆，自行缓解。2.视神经炎、视神经视乳头炎3.神经（官能）症头痛：头痛有诱因而无规律，部位不固定，伴脑功能减退表现。4.良性颅内高压、Reye综合征颅内高压处理与治疗一、降低颅内压措施1.脱水治疗：脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素、白蛋白等2.减少CSF产生：Diamox0.25Tid二、减少脑血流降低脑耗氧量：冰帽/枕，人工冬眠三、原发病及并发症治疗四、去骨瓣减压，CSF引流术、ICP监测、CSF分流术眩晕Vertigo眩晕是患者对位向（空间定向感觉）的主观错误，患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转、摇晃或上下漂浮。根据损害部位不同，眩晕分为：前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕发作性，持续时间短，较重逐渐起病，持续时间长，轻伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗一般无伴随症状眼震时程短，多为水平性眼震各种形式眼震，持续时间长无脑干损害症状有脑干损害症状病因：梅尼埃综合征、迷路炎、前庭神经元炎等脑供血不足，听神经瘤、MS、小脑脑干肿瘤等引起眩晕的疾患1.耳部疾病：迷路炎、内耳石症（良性位置性眩晕）、梅尼埃综合征/病2.药物中毒：链霉素、卡那霉素、奎宁、水杨酸、苯妥因钠等3.前庭神经元炎：病毒感染、起病急、眩晕，平衡↓4.颈椎病椎基底动脉供血不足5.听神经瘤、脑干或四脑室肿瘤（Brunssyndrome）6.多发性硬化