软骨母细胞瘤

病史：女，13岁，右肩部疼痛4个月，加重20天，夜间较明显，可自行缓解查体：右肱骨近端压痛（+），皮温不高，未见血管怒张，右肩关节活动度稍差住院号：948766大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发软骨母细胞瘤孙冬梅2013-04软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在恶变的可能；常见于10～25岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展；常发于四肢长骨的骨骺、骨突，最常受累部位为胫骨、股骨骨端，也可发生于颅底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、下颌骨及距骨等发病缓慢；主要症状为疼痛四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现X线及CT：病变常局限于骨骺或骺线闭合后的骨端，病灶较大时亦可跨越骺板向干骺端扩展；多为圆形或椭圆形囊性溶骨性破坏，中心性或偏心性生长，呈单房或有骨小梁间隔；病变与正常骨分界清楚，多可见硬化缘，病灶内可见斑点状或环状钙化；恶性软骨母细胞瘤表现为向骨骺和骨干发展的大片骨缺损，无硬化缘，病灶内不规则形边缘模糊的钙化，周边出现骨膜增生及软组织肿块四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现MRI：肿瘤组织T1WI以低信号为主，T2WI呈稍高信号，肿瘤内钙化于T1及T2均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺板，侵及骨骺及干骺端不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现足部跗骨最易累及均有不同程度膨胀性；X线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤在CT上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现MRI：信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在T1脂肪抑脂序列上，不成熟的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软骨类肿瘤的特异性较高【鉴别诊断】骨巨细胞瘤好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端二者发病部位相似，但骨巨细胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵径肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细骨性间隔，内无钙化斑【鉴别诊断】动脉瘤样骨囊肿多见于青少年，好发于干骺端；骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大典型MRI表现为多囊样液-液平面【鉴别诊断】软骨粘液纤维瘤发生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而极少发生在骨骺偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不等骨嵴，少有钙化【鉴别诊断】内生软骨瘤多见短管骨，90%发生在手，长骨少见位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变；发生于长骨者源于骺板，向干骺端及骨干方向发展；点环状钙化或骨化较具特征性【鉴别诊断】骨骺、干骺端结核多有结核接触史及低热盗汗病史，病程较长；病灶多较小，与正常骨分界清楚无硬化缘，常见泥沙样死骨；同时伴有周围骨质疏松及梭形软组织肿胀影【参考文献】朱苏元，李颖端，宫少兰，等．软骨母细胞瘤的影像学表现及对比研究[J]．实用放射学杂志，2007，23(10)：1364—1368吴献华，田浩，刘蓓蒂，等．成软骨细胞瘤的影像学表现及诊断价值[J]．临床放射学杂志，2004，23(8)：708～711．孙英彩，崔建岭，李石玲，等．软骨母细胞瘤临床及CT表现(附118例分析)[J]．实用放射学杂志，2003，19(7)：608—610．KaimAH，HugliR，BonelHM，eta1．Chondroblastomaandclearcellchondrosarcoma：radiologicalandMRIcharacteristicswithhistopathologicalcorrelation．SkeletalRadiol，2002，31：88-95.CohenEK，KresselHY，FrankTS，eta1．Hyalinecartilage-originboneandsofttissueneoplasms：MRappearanceandhistologiccorrelationRadiology．1988．167：477-481．JeeWH，ParkYK，McCauleyTR，eta1．Chondroblastoma：MRcharacteristicswithpathologiccorrelation．JComputAssistTomogr，1999．23：721．726．欧志强，曾旭文，杜德坤，等．单发型内生软骨瘤影学表现分析[J]．实用放射学杂志，2007，23(3)：365—368．