隐源性机化性肺炎

隐源性机化性肺炎机化性肺炎概述1、机化性肺炎（organizingpneumonia）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病,肉芽组织栓可以延伸到细支气管，是肺部的一种非特异性炎症过程。2、包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎（SOP）两大类。3、在2002年ATS/ERS发布的特发性间质性肺炎（IIP）分类的共识中，COP包含在IIP内里。4、COP的发生与人种、性别、吸烟无关，发病年龄多在50-60岁。弥漫性肺病（DPLD）药物/CTD/感染相关DPLD特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿性DPLD（结节病）/其他（LAM，HX）特发性间质纤维化非纤维化的其他类型的间质性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP机化性肺炎病理改变1、机化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血浆蛋白在肺泡内渗出后造成肺泡损伤后的病理表现，是非特异性的2、肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润；肺泡腔内肉芽组织增生，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织3、细支气管内也可见肉芽组织。隐源性机化性肺炎的临床表现1、大多数亚急性起病，病程多在2～6个月以内。2、最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。3、部分患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状；部分患者可无临床症状；咯血、胸痛、关节痛、盗汗等少见。4、流感样前驱症状好转的同时，呼吸困难加重。5、约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。1、多态性：可呈斑片状、肺实变状、团块状、条索状等各种形态。2、多发性：多发性病灶为主。3、多变性：病灶有明显的游走性，多数病例在一周内可观察到病灶的明显变化。4、多复发性：复发率多在13%-58%之间。5、多双肺:两侧中下肺分布为主6、蜂窝肺少见：仅有少数晚期重症OP出现蜂窝肺总结：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影。隐源性机化性肺炎的影像学特征（五多一少）男，55岁，发热伴咳嗽、咳痰2个月，抗感染治疗无效。2014年4月因AF胺碘酮200mgQd治疗2年。59岁女性，右乳放疗2月后出现咳嗽、呼吸困难，发热肺活检诊断机化性肺炎放疗后5个月放疗后8个月放疗后9个月激素治疗后3个月隐源性机化性肺炎的检查-无特异性1、外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高2、血沉和C-反应蛋白明显增高3、肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低4、支气管肺泡灌洗液细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高，CD4与CD8比值明显降低。1、流感样症状亚急性起病2、影像：双肺游走性多灶性外周分布肺泡实变影3、多种抗生素治疗病情进行性加重4、一般状况好而影像表现重,病程2～3个月病灶不吸收5、对激素反应良好6、肺活检取得病理诊断是确诊COP的惟一途径隐源性机化性肺炎的疑诊-提高重视1、标准治疗：糖皮质激素2、方案：强的松，起始剂量0.75mg/kg/day，2-4周后逐渐减量。3、疗程：通常6-12月。4、激素减量或停药过快会复发。隐源性机化性肺炎的治疗-贵在坚持1、绝大多数患者入院时诊断为肺炎。2、部分患者既往健康，无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或体液及细胞免疫功能受损，起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影，也不能用非典型病原体所致社区获得性肺炎解释。思考3、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞及嗜酸性细胞增多，痰培养未找到致病菌，多种抗生素治疗时病情呈进行性加重，这不能用普通细菌感染解释。4、患者一般状况好而肺部影像表现相对重，病程2－3月病灶不吸收，用肺炎延迟吸收也不好解释。5、患者肺内病变呈游走性也不同于通常所见的社区获得性肺炎。思考小结COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变而成为有独特临床-影像-病理特征的独立病种。