中心气道狭窄鉴别诊断

中心气道狭窄鉴别诊断病史摘要•患者女性，49岁•已婚，家庭妇女，既往体健。•主诉：慢性咳嗽、间歇性痰中带血20年，胸闷1月•患者20年前无明显诱因下出现咳嗽，不剧，多为干咳，偶有咳黄白粘痰，咳剧时伴痰中带少许鲜红色血丝，在当地就诊，服“阿莫西林”后即可缓解。1月前咳嗽后感胸闷，无活动后气急，无胸痛，无反酸，无发热，遂来我院就诊。体格检查•一般情况好，营养中等•胸部检查无明显阳性体征•无杵状指实验室检查•血常规•CRP•血沉胸腔CT（2011.9.28）支气管镜（2011.10.6）活检左上叶右中间讨论•诊断及鉴别诊断中心气道病变•恶性肿瘤良性疾病•局灶性（多见）弥漫性（少见）良性肿瘤炎性肉芽肿内膜结核手术吻合口狭窄气管插管或切开的疤痕狭窄韦格内肉芽肿多发性软骨炎气道淀粉样变性结节病鼻硬结病乳头状瘤骨化性气管支气管病55%累及气道•局限性(limitedWegenergranulomatosis)–仅累及肺和下气道–无肾及上气道累及•经典韦格内肉芽肿晚期韦格内肉芽肿Wegener‘sGranulomatosis•环形狭窄，肺部可见结节、或伴有空洞韦格内肉芽肿Wegener‘sGranulomatosis节段性狭窄•声门下狭窄•黏膜不规则增厚•软骨环变形狭窄•黄绿色斑点（较特异）•出血•脓性分泌物韦格内肉芽肿Wegener‘sGranulomatosis韦格内肉芽肿Wegener‘sGranulomatosis•坏死性肉芽肿性病变、坏死性血管炎•C-ANCA阳性复发性多软骨炎RelapsingPolychondritis•50%最终累及气管、支气管•预后较差•免疫抑制治疗•支架，无创呼吸机治疗？复发性多软骨炎RelapsingPolychondritis•后壁不受累，管腔动态变化钙化复发性多软骨炎RelapsingPolychondritis•管腔塌陷、狭窄•黏膜充血水肿•软骨环消失•无结节复发性多软骨炎RelapsingPolychondritis•软骨细胞退变，软骨基质液化形成微囊腔及裂隙，软骨膜纤维增生淀粉样变Amyloidosis•淀粉样变肺部表现–弥漫性间质浸润–单发或多发肺部结节–支气管黏膜下沉积（占多数）淀粉样变Amyloidosis•不规则狭窄，累及膜部（后壁）钙化淀粉样变Amyloidosis•脂肪黄色斑块，表面苍白黏膜•无豁免区域•淀粉样变假瘤淀粉样变Amyloidosis•刚果红染色•钙化、骨化软骨黏膜结节病sarcoidosis•气道狭窄65%，中心气道狭窄5%•气管或支气管管壁增厚–光滑–不规则–结节状•常伴肺部病变结节病sarcoidosis•管壁增厚•管腔狭窄•肺门淋巴结肿•肺内病变–结节–肺不张–纤维化结节病sarcoidosis•黏膜充血水肿•弥漫性铺路石石样黄白色结节结节病sarcoidosis•非干酪性肉芽肿乳头状瘤Papillomatosis•5%喉部乳头状瘤患者累及大气道•累及小气道不到1%.•人乳头状瘤病毒感染乳头状瘤Papillomatosis•管腔结节状狭窄•可伴肺内空腔样病变乳头状瘤Papillomatosis•气管内多发乳头状新生物•无钙化乳头状瘤Papillomatosis•鳞状细胞呈外生性和息肉样增生•少数呈浸润性生长鼻硬结病Rhinoscleroma•病因：Klebsiellarhinoscleromatis•常由鼻部蔓延而来鼻硬结病Rhinoscleroma•管壁增厚•管腔狭窄•无钙化鼻硬结病Rhinoscleroma•黏膜肥厚，呈结节状•白又带点绿色的斑块white-greenplaques有特异性•培养阳性可确诊（60%）鼻硬结病Rhinoscleroma•含Russellbodies的浆细胞•“Mikuliczcells”–泡沫细胞•含Russellbodies的浆细胞可见杆状细菌骨化性气管支气管病Tracheobronchopathiaosteochondroplastica•在接受支气管镜检查的患者中的发生率在0.1%左右•反复发生和慢性持续的呼吸道症状为主,无特异性,其中慢性咳嗽最常见,其他症状包括咳痰、咯血、声嘶、气促、喘鸣骨化性气管支气管病Tracheobronchopathiaosteochondroplastica骨化性气管支气管病Tracheobronchopathiaosteochondroplastica•后壁豁免骨化性气管支气管病Tracheobronchopathiaosteochondroplastica•白色或灰黄色结节，后壁无结节•活检困难骨化性气管支气管病Tracheobronchopathiaosteochondroplastica黏膜骨质髓样组织•目前尚无特异性治疗方法•主要是对症治疗–控制感染–促进气道分泌物引流–应用支气管舒张剂和吸入糖皮质激素。•少数气道狭窄严重或反复发生阻塞性肺炎的患者可清除病灶，选择性采用–放疗–激光气化（是目前疗效最确切的）–外科手术等方法骨化性气管支气管病Tracheobronchopathiaosteochondroplastica小结•中心气道狭窄分局限性和弥漫性•可通过有无结节、钙化、后壁有无累及进行鉴别诊断•病理是确诊重要依据谢谢！